王翅鵬, 曾曉華, 劉志宏
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《請您診斷》病例98答案:小腦發育不良性神經節細胞瘤一例
王翅鵬, 曾曉華, 劉志宏
小腦疾病; 小腦腫瘤; 磁共振成像; 擴散加權成像; 磁共振波譜成像

圖1 T2WI示小腦左半球內片狀高信號灶,其內有條紋狀等信號區。 圖2 T1WI增強掃描示病灶無明顯強化。圖3 DWI示小腦左半球腫塊信號較高(箭),邊界欠清。 圖4 ADC圖示腫瘤呈稍高信號,平均ADC值為9.78×10-3mm2/s,異常信號區的范圍與T2WI上基本一致,對側小腦半球正常腦組織的ADC值為6.53×10-3mm2/s。 圖5 1H-MRS示NAA峰輕微降低,Cho峰無明顯增高,可見明顯倒置的乳酸峰。 圖6 病理切片鏡下示顆粒細胞層增厚,可見散在的神經節細胞(×200,HE)。
病例資料患者,男,53歲。無明顯誘因出現左耳聽力下降,未行特殊處理。1個月前突發左側肢體麻木、乏力伴行走不穩。外院顱腦MRI提示小腦左半球占位性病變。入院后神經系統檢查:左側肌張力稍低,右側肌張力正常;指鼻試驗、輪替試驗、跟膝試驗及Romberg征均陽性。
MRI平掃示左側小腦半球內片狀混雜長T2信號影,邊界不清,內見多發條樣等T2信號。增強掃描示病灶無明顯強化(圖1、2)。DWI示病變呈不均勻高信號(圖3),ADC圖示病灶呈稍高信號(圖4)。1H-MRS示NAA輕度降低,NAA/Cr為1.32,Cho無明顯增高,Cho/Cr為1.18(圖5)。依據MRI平掃示病灶呈“虎斑樣”異常信號,增強掃描后無明顯強化,DWI、ADC圖提示水假性擴散障礙以及1H-MRS表現,術前MRI診斷為小腦發育不良性神經節細胞瘤。
手術中可見腫瘤位于小腦左半球,邊界不清,切面呈灰黃色,質地稍韌,大小約3cm×3cm×2cm。術后病理診斷為小腦發育不良性神經節細胞瘤(圖6)。……