《請您診斷》病例98答案：小腦發育不良性神經節細胞瘤一例

王翅鵬， 曾曉華， 劉志宏

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《請您診斷》病例98答案：小腦發育不良性神經節細胞瘤一例

王翅鵬， 曾曉華， 劉志宏

小腦疾病； 小腦腫瘤； 磁共振成像； 擴散加權成像； 磁共振波譜成像

圖1　 T2WI示小腦左半球內片狀高信號灶，其內有條紋狀等信號區。　圖2　T1WI增強掃描示病灶無明顯強化。圖3　DWI示小腦左半球腫塊信號較高(箭)，邊界欠清。　圖4　ADC圖示腫瘤呈稍高信號，平均ADC值為9.78×10-3mm2/s，異常信號區的范圍與T2WI上基本一致，對側小腦半球正常腦組織的ADC值為6.53×10-3mm2/s。　圖5　1H-MRS示NAA峰輕微降低，Cho峰無明顯增高，可見明顯倒置的乳酸峰。　圖6　病理切片鏡下示顆粒細胞層增厚，可見散在的神經節細胞(×200，HE)。

病例資料患者，男，53歲。無明顯誘因出現左耳聽力下降，未行特殊處理。1個月前突發左側肢體麻木、乏力伴行走不穩。外院顱腦MRI提示小腦左半球占位性病變。入院后神經系統檢查：左側肌張力稍低，右側肌張力正常；指鼻試驗、輪替試驗、跟膝試驗及Romberg征均陽性。

MRI平掃示左側小腦半球內片狀混雜長T2信號影，邊界不清，內見多發條樣等T2信號。增強掃描示病灶無明顯強化(圖1、2)。DWI示病變呈不均勻高信號(圖3)，ADC圖示病灶呈稍高信號(圖4)。1H-MRS示NAA輕度降低，NAA/Cr為1.32，Cho無明顯增高，Cho/Cr為1.18(圖5)。依據MRI平掃示病灶呈“虎斑樣”異常信號，增強掃描后無明顯強化，DWI、ADC圖提示水假性擴散障礙以及1H-MRS表現，術前MRI診斷為小腦發育不良性神經節細胞瘤。

手術中可見腫瘤位于小腦左半球，邊界不清，切面呈灰黃色，質地稍韌，大小約3cm×3cm×2cm。術后病理診斷為小腦發育不良性神經節細胞瘤(圖6)。……