原發性闌尾黏液腺癌一例報告并文獻復習

胡美楊倩崔德軍張著學

·病例報道·

原發性闌尾黏液腺癌一例報告并文獻復習

胡美1楊倩1崔德軍1張著學2

原發性闌尾腺癌可分為黏液腺癌、結腸腺癌類型、杯狀細胞癌和印戒細胞癌。原發性闌尾黏液腺癌罕見，病因不明。術前誤診率高。現報道原發性闌尾黏液腺癌一例，并進行文獻復習。

闌尾腫瘤； 腺癌； 報告

闌尾腫瘤主要包括囊性腺瘤、類癌和腺癌等類型，其中腺癌發生率較類癌低近10倍。原發性闌尾腺癌可分為黏液腺癌、結腸腺癌類型、杯狀細胞癌和印戒細胞癌。原發性闌尾黏液腺癌罕見，病因不明，好發于中老年，男女均可發病，女性略高于男性。早期可沒有特異性臨床癥狀、體征，臨床表現與闌尾炎、闌尾膿腫、右附件占位相似，術前無1例患者確診［1-2］，術前誤診率高。現報道原發性闌尾黏液腺癌一例，并進行文獻復習。

一、一般資料

老年女性，因進行性腹脹3月余就診。3月余前無明顯誘因緩慢出現全腹脹，進食后腹脹加重，晨起惡心、干嘔，無其它特殊癥狀。腹脹進行性加重。于當地某市醫院行全腹部CT平掃提示腹腔、盆腔大量積液。婦科超聲提示經宮頸管腔內液暗區。胃鏡提示胃竇潰瘍（愈合期）、十二指腸球炎、Barrett食管？當地醫院行腹腔穿刺術抽出“膠凍狀”樣物，無法送檢。予以利尿、對癥支持治療后仍腹脹。既往體健。查體：生命征平穩。頭顱五官、頸部、雙肺、心查體無特殊。腹膨隆，上腹部靜脈顯露，中上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，腹部未捫及明顯包塊，肝脾觸診不滿意，肝腎區無叩痛，移動性濁音陽性，腸鳴音4次/分。雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。

二、輔助檢查

血常規：紅細胞 3.31×1012/L，血紅蛋白103.5 g/L，余無異常。肝腎功能、CRP、凝血機制、術前三項無明顯異常。血CEA 11.20 ug/L，較正常值高，AFP、CA125、CA19-9無異常。結核抗體、結核DNA陰性，PPD陰性。自身抗體提示抗線粒體抗體1：320，抗線粒體M2型抗體（+++），M2-3E（+++）。婦科超聲提示雙側卵巢顯像不清。盆腹腔內探及大量液性暗區，深12 cm，透聲不清，其內可見云霧狀回聲及樹枝樣回聲，壓探頭可見“果凍樣”改變。檢查結論：卵巢黏液性囊腺瘤破裂？全腹部增強CT提示腹腔大量積液，左腎積水，余未見異常。胸部CT平掃提示雙肺間質性改變，慢支炎并雙肺感染。結腸鏡提示所見結腸、直腸無異常。

三、治療

患者入科后予利尿等治療后腹脹緩解不明顯。因常規腹腔穿刺不成功，后于超聲引導下行腹腔穿刺術，穿出極少量膠凍樣液體，但無法送檢。因考慮不排除卵巢黏液性囊腺瘤或腹膜黏液瘤可能，轉入婦科擬行剖腹探查術。婦科術中探查發現腹膜明顯增厚，腹腔內大量膠凍樣物質約5000 ml。探查子宮及雙附件未見明顯異常，回盲部與周圍組織致密粘連，分離粘連后見闌尾新生物與后腹膜粘連緊密，考慮病變來源于闌尾，術中請胃腸外科醫師臺上會診，同時取部分增厚腹膜及闌尾周圍組織送術中冰凍病理切片檢查。

四、術后病理

（腹膜包塊囊壁）纖維囊壁樣組織慢性炎伴黏液變性，局灶異物巨細胞反應，未見確切上皮組織。（闌尾周圍組織）黏液性腫瘤，傾向癌。由我院胃腸外科醫師接臺行剖腹探查、回盲部切除術，術后病檢提示闌尾黏液性腺癌（圖1），浸潤至漿膜外纖維脂肪組織，腫塊大小約3×2.5×1.5 cm3。回腸切緣、結腸切緣未見癌。腫塊旁找到淋巴結3枚，未見癌。術后聯系腫瘤科行輔助化療。隨訪6個月無復發轉移。

圖1　闌尾黏液腺癌組織HE染色（a：×100；b：×200）

五、討論

原發性闌尾黏液腺癌因腫瘤導致闌尾管腔狹窄，腔內分泌物排出受阻，黏液積聚，腔內壓力增高從而引起右下腹脹痛不適。腫瘤長大或與周圍組織粘連后常形成腫物，當并發感染，臨床上出現右下腹痛、發熱等癥狀。早期大部分患者可表現為類似急性闌尾炎、闌尾周圍膿腫的癥狀［3-4］。該病例患者因無腹痛，考慮可能與腫瘤發生于闌尾頭部，未阻塞管腔，從而未導致上述類似闌尾炎等癥狀。中晚期隨著腫瘤在盆腔內廣泛播散則會出現類似于晚期卵巢癌臨床表現，因臨床解剖位置相鄰，闌尾腫瘤易與右附件包塊混淆，從而出現多數早期易誤診為卵巢病變的病例［5-6］。本例患者因不排除卵巢黏液性囊腺瘤可能，轉入婦科行剖腹探查術，易誤診。有資料表明闌尾黏液腺癌常以卵巢Krukenberg瘤出現， 闌尾切除過程中有必要檢查卵巢。若有腸道侵犯或壓迫則可出現腸梗阻、腸穿孔、腸瘺、腸套疊等相關表現［7-9］。另外，闌尾黏液腺癌還可能伴發某些自身免疫相關性疾病，如四川德陽市人民醫院于2012年報道1例闌尾黏液腺癌伴發皮肌炎病例［10］。本病患者因入院后查抗線粒體抗體1：320，抗線粒體M2型抗體（+++），體查上腹壁靜脈顯露，但無肝功能減退表現及門脈高壓征象，原發性膽汁淤積性肝硬化依據不足，但是否合并早期自身免疫性肝病需進一步追蹤觀察。直接浸潤、播散種植是闌尾黏液腺癌主要轉移途徑，主要局限在腹腔內，極少數可見淋巴結轉移，一般不發生血行轉移，有相關文獻報道其向右股骨、右胸壁轉移、頭部皮膚轉移［11-12］。

原發性闌尾黏液腺癌膠凍狀腹腔積液性質具有特殊性，但同時由于腫瘤黏液分泌旺盛，瘤細胞成分相對較少，導致腹腔積液病理學檢查送檢困難。腫瘤標志物CEA、CA19-9等對闌尾黏液腺癌有輔助診斷價值。本例有右下腹包塊，需要考慮到闌尾來源腫瘤的可能，CEA 水平增加對闌尾腺癌的診斷有一定鑒別診斷意義。纖維結腸鏡檢查通常進鏡至回盲部，闌尾粘膜情況無法顯示，故常無特征性表現，主要作用是排除結腸腫瘤、腸結核等病變，同時有助于判斷腫瘤有無腸腔內浸潤。但有文獻提出聯合腹部超聲、腹部CT、盆腔MRI等輔助檢查可早期診斷闌尾腫瘤。闌尾黏液性腫瘤在超聲學上可表現為：當腫塊大小約接近6 cm，可呈卵形或橢圓形，腫塊通常有薄壁并且囊壁有鈣化，由于囊液中黏蛋白在聲學上與單純囊腫表現不同，形成聲像學上的一種特殊征象“洋蔥皮樣現象”， 這種分層現象是管腔內分泌物波動及呈黏凍狀所致。其CT表現有一定的特征性，表現為：（1）腫塊往往較大，一般呈分葉狀，囊壁及囊內分隔厚薄不均，局部可有壁結節向腔內突入，增強后實質部分呈不均勻中、高密度結節、花環樣強化，囊性部分不強化；（2）病灶周圍脂肪間隙因腫瘤浸潤密度增高，與周圍腸道、系膜血管粘連，并可向腹腔臟器的實質內浸潤，可推壓或侵犯盲腸，致腸壁偏側性增厚、僵硬。而在磁共振上可表現為闌尾區的囊性占位，T1加權像信號強度為低至中，T2加權像信號強度高。這種表現歸因于囊塊內的高蛋白含量［13-16］。

闌尾黏液腺癌術前診斷困難，手術是闌尾黏液腺癌唯一有效的治療方法，但二次手術率高。在臨床治療中，需根據腫瘤具體情況（如腫瘤大小、腫瘤位于闌尾的位置、是否穿孔等），如有條件應行冰凍病理檢查，依據組織學類型和分化程度等，選擇適宜的手術方法。若黏液囊腫破裂，內容物流出可能會導致腹腔假黏液瘤，且如果術前即診斷為闌尾的黏液性腫瘤，術中還需探查腸道，以發現可能同時存在的結直腸腫瘤。當闌尾癌有腹腔內播散時和晚期卵巢癌的臨床表現相似，應意識到卵巢腫瘤可能由闌尾腫瘤轉移至卵巢，從而盡可能行術中冰凍以避免再次手術。術前CEA水平、分化程度、臨床分期是影響患者預后的獨立因素。闌尾黏液腺癌的發病率低，術前CEA水平升高、中低分化腺癌和晚期患者預后差，右半結腸切除術是標準的治療方法。結合該病例，術中冰凍切片提示闌尾周圍組織傾向黏液腺癌，但腹腔包塊囊壁病檢提示慢性炎并黏液變性，故采取的是局部擴大切除，行回盲部切除術，并達到回腸切緣、結腸切緣陰性。由于黏液腺癌極易發生腔內種植，故術中應注意保護術野及切口，可予濃度為0.5%的5-FU溶液反復沖洗術野；對于盆腹腔廣泛種植性轉移的闌尾腺癌患者可行減瘤術，但應盡可能完整切除腫瘤，消除腹腔肉眼可見轉移灶，術后早期行腹腔灌注化療及熱療，提高藥物對腫瘤的作用，從而能夠提高生存期［17-19］。

盡管闌尾黏液腺瘤非常罕見，但臨床醫生在接診疑似闌尾炎、闌尾周圍膿腫甚至卵巢占位患者時，在對其仔細評估、診斷，膠凍樣液體、CT和MRI表現有一定的特征性。手術探查的時候，應對闌尾加以重視，仔細檢查，婦科、外科醫師合作，避免誤診和二次手術。

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（本文編輯：楊明）

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Case report and literature review of primary appendix mucus gland carcinoma

Hu Mei1， Yang Qian1， Cui Dejun1， Zhang Zhuxue2.1Department of Digestive Internal Medicine；2Department of Pathology， the People's Hospital Affliated of Guizhou Medical University， Guizhou 550002， China
Corresponding author： Cui Dejun， Email： hxcuidj@163.com

Primary adenocarcinoma of the appendix can be divided into the mucous adenocarcinoma， colonic carcinoma type， goblet cells and signet ring cell carcinoma. Primary appendix mucus gland carcinoma is rare， the cause is unknown. Preoperative misdiagnosis rate is high. We report one case of primary appendix mucus gland carcinoma， and review the literature .

Appendiceal neoplasms； Adenocarcinoma； Report

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2015.06.21

5500021貴州醫科大學附屬人民醫院消化內科；5500022貴州醫科大學附屬人民醫院病理科

崔德軍，Email：hxcuidj@163.com

（2015-12-3）