急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床治療探討

張鳳媛

[摘要] 目的 探討急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的治療效果。方法 收集2009年—2014年遼西醫學院附屬醫院急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病患者共62例，進行治療的回顧性分析。結果 62例患者經系統性綜合治療，總有效率為90.32%，其中治愈36例，好轉20例，自動出院4例，死亡2例；IVIG組與PE組治療有效率比較，差異無統計學意義（P>0.05）。結論 綜合治療能有效治療急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。籌VIG組與PE組治療效果無太大差別，各醫院可以根據自身硬件條件開展不同的治療方案。

[關鍵詞] 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病；免疫球蛋白靜脈注射；血漿置換

[中圖分類號] R4 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2015）05（a）-0056-02

Clinical Study on Treatment of Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

ZHANG Feng-yuan

Department of internal medicine，Jinzhou Health School，Jinzhou，Liaoning Province，121000 China

[Abstract] Objective To explore the treatment effect of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.Methods 62 cases of patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in The Affiliated Hospital of Liaoning Medical University from 2009 to 2014 were collected ， then they were retrospectively analyzed the treatment. Results 62 cases of patients with comprehensive treatment ， the total effective rate was 90.32%， 36 cases were cured， 20 cases improved， 4 cases leave hospital automatically，there was 2 case of death； the effective rate of the treatment comparison between IVIG group and PE group is no significant difference （P>0.05）. Conclusion The comprehensive treatment is effective in the treatment of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy；the therapeutic effect ist significant difference between the IVIG group and PE group， the hospital can carry out different treatment according to their own hardware conditions.

[Key words] Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy；Intravenous immunoglobulin；Plasma exchange

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。ˋcute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP）是一種自身免疫介導的周圍神經病[1]，又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome， GBS），臨床以四肢弛緩性癱瘓、腦脊液蛋白-細胞分離為特征，常合并腦神經麻痹。AIDP患者主要受損部位是周圍神經運動纖維，呈現出明顯脫髓鞘，并且是多伴有軸索損傷，但周圍神經感覺纖維損傷不顯著[2]。AIDP是神經內科常見的危重癥之一，其病情進展迅速，病死率比較高。該研究收集自2009年1月—2014年12月間遼寧醫學院附屬醫院收治的共62例急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病患者，并對治療該病的臨床效果進行了回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

62例患者中男34例，女28例，年齡16～65歲，平均41歲，發病時間在11 d之內包括11 d，與中華神經精神科雜志編委1993年10月制定的格林-巴利綜合征診斷標準相一致[3]。患者臨床表現四肢遲緩性癱瘓18例，四肢麻木16例，四肢遲緩性癱瘓伴麻木10例，主觀肢體感覺障礙8例，呼吸肌和吞咽肌麻痹4例，腦神經麻痹4例，健反射減弱或消失2例。所有患者發病前均有明確的前驅因素，其中有上呼吸道感染28例，疫苗接種史16例，腹瀉10例，疲勞8例。

按肢體癱瘓程度、有無呼吸肌麻痹把病人分為3型：①輕型：四肢肌力Ⅳ級以上，無顱神經損傷及呼吸肌麻痹；②中型：肌力Ⅳ級以下，可有顱神經損傷及呼吸略有困難但不需要應用呼吸機者；③重型：四肢肌力0-Ⅱ級，伴呼吸肌麻痹，需氣管切開及應用呼吸機者[4]。

1.2 治療方法

血漿置換：采集的急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病62例患者中，其中由于有免疫球蛋白過敏史的患者8例，實施血漿置換（Plasma exchange， PE）療法。采集靜脈血400 mL，將血漿分離，然后用生理鹽水稀釋并將血細胞回輸，然后將同型異體冰凍新鮮血漿400 mL（加地塞米松5～10 mL）輸入，隔日1次，1療程共5次，適量使用706代血漿，或者用生理鹽水加白蛋白代替血漿復原血容量，減少使用異體血漿的并發癥。每位患者行1～2個療程。此8例患者無嚴重感染、心功能不全、心律失常和凝血功能障礙等禁忌癥。

免疫球蛋白：54例患者無免疫球蛋白過敏史或者IgA缺乏，用靜脈滴注免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin IVIG）治療，成人為0.4 g/（kg·d），持續5 d。在治療過程中54例患者中共有16例患者有發熱面紅癥狀出現，將輸液速度減慢后其癥狀有所緩解。無無菌性腦膜炎、腎衰、腦梗死等狀況發生。

對癥治療和預防并發癥：AIDP死亡的主要原因是呼吸肌麻痹，重癥病人在重癥監護病房進行治療，對其呼吸情況嚴密觀察，一旦病人有氣短、肺活量降至1 L以下或動脈氧分壓低于70 mmHg狀況出現即刻行輔助呼吸，持續心電監護，一般竇性心動過速無需處理。使呼吸道保持通暢，協助排痰，應用大譜抗生素預防和治療墜積性肺炎。疼痛病例，常用非阿片類鎮痛藥。高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴容或調整患者體位。

患者度過急性期即加強康復治療，進行肢體主動或被動運動防止攣縮，開展按摩、理療、針炙和步態訓練等。

1.3 療效評定標準

好轉：治療后2周內Hughes評分[5]至少增加1分，顱神經體征有顯著恢復，呼吸困難、吞咽及構音障礙未出現；顯效：Hughes評分在治療后2周內回到0分或1分，生活可自理，無顱神經麻痹體征出現；無效：Hughes評分未發生改變或下降，無呼吸肌麻痹或球麻痹改善。好轉和顯效都屬于有效。

1.4 統計方法

采用SPSS 18.0統計學軟件進行數據分析處理，計數資料描述性統計采用百分比和率，兩者對比，計數資料采用χ2檢驗，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2個月～1年內恢復，36例顯效，20例好轉，4例自動出院，2例死亡，總有效率90.32%。

表1 AIDP不同臨床分型間有效率比較[n（%）]

表1顯示，輕、中型AIDP病人1 d、1周、2周的有效率明顯高于重癥患者，提示AIDP患者早期治療的重要性?？傆行蕿?0.32%，說明綜合治療能有效緩解急性炎癥性脫髓鞘性神經病。

表2 IVIG組與PE組有效率比較表[n（%）]

表2 顯示，IVIG組和PE組有效率比較差異無統計學意義（P>0.05），說明IVIG和PE的治療方法對急性炎癥性脫髓鞘性神經病短期有效率沒有太大差別，遠期效果有待于進一步研究。

3 討論

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的治療目前尚缺乏特效藥物，該實驗研究結果表明血漿置換（Plasma exchange，PE）的綜合治療或者靜脈注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）的綜合治療都能有效的緩解患者的病情（表1），可能是兩者都能有效的消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等，減輕神經損害，這與宋雷鳳[6]等人的研究的急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床治療結果基本一致。IVIG綜合治療和PE綜合治療近期有效率沒有太大差別（表2），遠期效果有待于進一步研究。該研究趨向于兩種方案單獨應用，聯合使用并不增加療效，在基層醫院可以開展靜脈注射免疫球蛋白的綜合治療方案，價格適中，操作方便，利于開展，在大型醫院，在保證血液制品質量的前提下開展血漿置換，血液傳播疾病的風險及血漿過敏限制了血漿置換治療的廣泛應用。無條件行IVIG和PE治療的患者可試用激素治療，使用激素時，應注意上消化道出血、水鈉潴留、繼發感染、骨質疏松等不良反應。

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病可能與感染和免疫有關。實驗中發現有前期空腸曲菌感染證據者預后較差，可能與感染后激發變態反應有關，李世平等人[7]以空腸彎曲菌口服灌喂模仿Hartley豚鼠自然感染，建立起豚鼠急性周圍神經病的動物模型，確定了空腸彎曲菌成為吉蘭一巴雷綜合征的重要前驅感染病原。具體空腸彎曲菌感染后引起的病理變化與周圍神經病的關系有待于進一步研究。

AIDP的研究方向是積極運用循證醫學分析各種治療方案及其組合的有效性，尋找致病因素，探索發病機制，減少各種并發癥及不良反應，在此基礎上尋找新的治療方法，比如免疫吸附治療（Immunoadsorption，IA）[8]。免疫吸附法具有高度的選擇性和特異性，不影響同時進行的藥物治療，價格相對便宜，是有效治療急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的方法，擔仍需臨床進一步實驗研究。

[參考文獻]

[1] 殷文明，張小寧.吉蘭-巴雷綜合征的治療研究進展[J].醫學綜述，2014，20（5）：875-877.

[2] 趙東紅，王可人，朱丹，等. 急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病神經電生理對比研究[J]. 中風與神經疾病雜志，2013，30（4）：348-350.

[3] 中華神經精神科雜志編委會.格林一巴利綜合征診斷標準[J].中華神經精神科雜志，1994，27（6）：380-381.

[4] 韋瀲滟，秦新月.免疫吸附治療急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病療效觀察[J].重慶醫科大學學報，2010，35（1）：88-90.

[5] Rudolph T， Larsen J P， Farbu.The long-term functional status in patients with guillain- barre syndrome[J].Eur J Neurol. 2008，15（12）：1332-1337.

[6] 宋雷鳳，靳美，曹利，等.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床治療體會[J].中國現代藥物應用，2012，6（9）：32-33.

[7] 李世平，楊靜，徐飛.吉蘭一巴雷綜合征源空腸彎曲菌致急性周圍神經病Hartley豚鼠模型初步建立[J].臨床薈萃，2014，29（8）：896-899.

[8] 韓志武，姚國乾.免疫吸附療法在自身免疫性疾病中的應用[J].內科急危重癥雜志，2013，19（3）：141-142.

（收稿日期：2015-02-04）