動脈導管未閉并艾森曼格綜合征介入封堵獲得成功1例

尚小珂，　沈群山，　盧　蓉，　張剛成，　肖書娜，　王利軍，　周紅梅

·病例報告Case report·

動脈導管未閉并艾森曼格綜合征介入封堵獲得成功1例

尚小珂，沈群山，盧蓉，張剛成，肖書娜，王利軍，周紅梅

先天性心臟病；動脈導管未閉；肺動脈高壓；艾森曼格綜合征

臨床資料

患者女，62歲。因“發現心臟病50年，浮腫，發紺5年”入院。患者10余歲時在當地檢查發現“心臟病”，未予進一步診治。5年前開始間歇出現顏面部浮腫，心悸，手腳發涼，腹脹，納差，伴口唇及顏面部發紺。2012年3月上述癥狀明顯加重，來我院就診。心臟彩色多普勒超聲（彩超）提示“先心病動脈導管未閉（PDA），左向右分流為主的雙向分流，重度肺動脈高壓”。給予利尿等藥物治療，癥狀改善，2013年2—7月，間歇發熱，38℃左右，有咳嗽，咯白色痰，在當地給予輸液治療后體溫可恢復正常，期間每月發作1～2次，近4個月無發熱。2013年9月發作頭昏，心悸，無黑矇，暈厥等，2～3 min后自動緩解。既往史無特殊。查體：BP 122/62 mmHg右下肢SO2：87%。雙下肺聞及濕性羅音，心界擴大，P2亢進，胸骨左緣第2～3肋間可聞及中度舒張期隆隆樣雜音，股動脈槍擊音（+），差異性紫紺。心臟超聲提示肺動脈分支和降主動脈間可見一管形結構，內徑約1.2 cm，長約1.4 cm，收縮期與舒張期可見自降主動脈向肺動脈為主的雙向分流 考慮艾森曼格綜合征。B型尿鈉肽196.9 pg/ml；X線胸片顯示心胸比0.63，肺血增多，外帶肺血偏少，肺動脈段突出，右下肺動脈顯著增寬（見圖1）。6 min步行距離355米，紐約心功能Ⅲ級。Borg呼吸困難指數6（表1）。入院后行右心導管檢查，在檢查的同時試行封堵治療。手術方式：5F豬尾巴導管于主動脈弓降部造影，診斷PDA呈漏斗型，測量未閉導管直徑11 mm。對比劑經過未閉導管后顯示肺動脈明顯增寬，主肺動脈直徑約52 mm。更換為5 F端孔導管經股靜脈鞘至右室各部抽血，并進入肺動脈、肺小動脈，測肺動脈壓示：150/50（83）mmHg，肺動脈至右室連續測壓無壓力階差。主動脈壓力為：160/60（93）mmHg。Pp/Ps=0.94。計算Qp/Qs=1.22，全肺阻力1 834達因·s/cm5，顯著增高。右心房壓力11/4（6）mmHg。面罩吸入伊洛前列素溶液2 ml：20 μg。15 min后重復左、右心導管檢查，肺動脈壓力125/45（72）mmHg，較前下降，Qp/Qs=1.42，較前上升，全肺阻力1 269，較前明顯下降。主動脈壓力無改變。行肺小動脈造影示未見殘根樣改變。根據檢查結果并結合臨床，擬加做PDA試封堵試驗。送經未閉動脈導管至降主動脈，送入 210 cm加硬導絲導入12 F輸送鞘，選擇P20/22 mm國產PDA封堵器進行封堵，可見凹征，重復主動脈弓降部造影未見殘余分流。封堵后觀察30 min，患者未訴不適，SO2100%。復查右心導管檢查示：肺動脈壓力52/11（25）mmHg，下降幅度＞50%主動脈壓力：180/70（107）mmHg，較前上升，Qp/Qs=1.02≈1。全肺阻力降至245達因·s/cm5，效果滿意。征求家屬意見，同意釋放封堵器。術畢45 min患者氧飽和度有所波動，最低降至92%，查體雙肺滿布細濕羅音，考慮體循環動脈壓偏高引起的急性左心衰竭，轉ICU給予呋塞米20 mg靜脈推注、多巴胺5 μg·kg-1·min-1靜脈泵入后癥狀逐漸好轉，雙肺啰音消失，經皮氧飽和度上升至99%，于術后2 d康復出院。出院后口服波生坦繼續治療，劑量為第1個月每次62.5 mg/次，每日2次，1個月后劑量增至125 mg/次，每日2次，服用至今。術后隨訪1年期間患者自覺體力明顯好轉，一般體力活動不受限制，生活質量良好，無不適癥狀。術后6個月復查心臟超聲，估測肺動脈收縮壓46 mmHg，左室射血分數55%。術后12個月復查心臟超聲估測肺動脈收縮壓42 mmHg，左室射血分數60%。目前患者仍在隨訪中，見圖1，表1。

圖1　術前導管檢查

討論

一般認為，當先心病相關性肺動脈高壓進入到艾森曼格綜合征階段，因肺動脈壓力持續增高導致肺血管不可逆病變，即阻力型肺動脈高壓，此時即使關閉PDA，患者肺動脈壓力也不會降至正常，甚至反而升高［1］。一些患者會有二者的混合存在，即有動力型肺動脈高壓成分也有阻力型肺動脈高壓成分存在［2］，關閉PDA后動力型肺動脈高壓成分消失而阻力型肺動脈高壓成分繼續存在，表現為肺動脈壓力部分降低，但是現在尚無明確而可靠的方法將二者徹底分開。

Therrien等［3］提出可以綜合肺動脈壓力、Qp/Qs比值、肺血管阻力等指標進行判斷。但是Qp/Qs比值也并非完全可靠，部分患者依據上述指征進行手術治療，仍然獲得了良好的手術效果。胡盛壽等［4］報道了34例有肺活檢資料的艾森曼格綜合征，手術治療25例，術后早期死亡4例，通過肺血管病理及手術前后血液動力學變化的對比分析，發現約1/3艾森曼格綜合征患者可從手術治療得到獲益。Gupta等［5］觀察到1例先心病艾森曼格綜合征的患者經過關閉缺損的手術治愈了疾病，認為并非所有艾森曼格綜合征患者手術治療都會有一個糟糕的結局。近年張學勤等［6］的一項28例艾森曼格綜合征外科手術治療回顧性分析認為部分以往被列為手術禁忌的艾森曼格綜合征患者仍可經充分靶向治療后獲得手術機會，并可擁有一個滿意的預期結果。

表1　隨訪資料

有學者對先天性心臟病相關性肺動脈高壓（CHD-PAH）進行了較為深入的研究，觀察到的82例患者都進行了肺部活檢病理組織切片和外科手術，根據病變特點提出了4種分型：①單純性肌性變形型，認為無論其外周肺小動脈閉塞程度如何都可行手術治療；②致叢性肺動脈病變型，認為此型為手術禁忌；③單純性肺小動脈血栓栓塞型，認為無論肺動脈壓力多高均可手術；④混合型，提出如果未觀察到側支循環者可以手術［7］。結合本例，雖然從臨床上判斷患者已經進入艾森曼格綜合征期，但按照上述的分法，可能患者仍處于單純性肌性變形型或混合型。

我們推測艾森曼格綜合征臨床癥狀跟肺血管病變嚴重程度不一定完全相符，或許這些臨床表現僅僅是肺血管痙攣、缺損較大以及心腔內壓力直接傳導所致。如果使用試封堵試驗來評估艾森曼格綜合征的血流動力學指標，可能結果能夠更讓人信服。目前試封堵試驗陽性標準包括（同時滿足）：肺動脈收縮壓≥20 mmHg；主動脈壓無明顯下降；動脈血氧飽和度不變或上升；無明顯不適癥狀［1］。本例報道患者已經進入艾森曼格綜合征期，雖然最開始的右心導管檢查血流動力學指標并不令人滿意，以及肺血管擴張試驗陰性，但我們認為這與患者肺血管痙攣、直徑粗大的PDA傳到主動脈有關。急性肺血管擴張試驗這一標準多用于診斷特發性肺動脈高壓患者［8］，在先天性心臟病合并肺動脈高壓患者中很難準確評估，因為在吸入萬他維的作用下肌性肺小動脈會發生擴張，阻力降低，此時左向右的分流將會加大，肺部的容量負荷進一步增加，理應下降的肺動脈壓力得到了容量、壓力傳遞兩方面的彌補，肺血管的壓力改變難以得到體現，因此肺血管擴張試驗在先心病相關性肺動脈高壓中的評估意義有限。相比之下，試封堵試驗完全閉塞分流通道，至容量及壓力無法傳導，可準確地體現出在無壓力傳導和容量負荷時的真實肺血管壓力和阻力。本例試封堵試驗指標陽性，因此最終釋放了封堵器，在隨訪中我們加用肺動脈高壓的靶向藥物治療，隨訪1年，患者的生活質量得到了明顯的提高，復查心臟超聲令人滿意，該患者的中期隨訪仍在繼續。

［1］中國醫師協會心血管內科分會先心病工作委員會．常見先天性心臟病介入治療中國專家共識三、動脈導管未閉的介入治療［J］．介入放射學雜志，2011，20：172-176．

［2］尚小珂，彭婷，柳梅，等．先天性心臟病相關肺動脈高壓靶向藥物聯合介入封堵治療一例［J］．中華心血管病雜志，2014，42：963-964．

［3］Therrien J，Warnes C，Daliento L，et al.Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference，2001，update：recommendations for the management of adults with congenital heart disease partⅢ［J］.Can J Cardiol，2001，17：1135-1158.

［4］胡盛壽，朱曉東，郭加強，等．艾森曼格綜合征的外科治療［J］．中國循環雜志，1991，6：30-33，93-94．

［5］Gupta V，Adriano RT，Krasuski RA.Congenital heart disease and pulmonary hypertension［J］.Heart Fail Clin，2012，8：427-445.

［6］張學勤，張偉，江萍，等．先天性心臟病合并艾森曼格綜合征的外科治療［J］．中國心血管病研究，2012，10：168-171．

［7］丁仲如，秦永文．先天性心臟病合并肺動脈高壓分級及性質的評估［J］．介入放射學雜志，2008，17：523-526．

［8］張宏達，邱梅紅，荊志成．急性肺血管擴張試驗篩查在肺動脈高壓中的應用［J］．世界臨床藥物，2013，34：271-274，279．

Successful interventional transcatheter closure of patent ductus arteriosus complicated by Eisenmenger syndrome：report of one case

SHANG Xiao-ke，SHEN Qun-shan，LU Rong，ZHANG Gang-cheng，XIAO Shu-na，WANG Li-jun，ZHOU Hong-mei.Congenital Heart Disease Center，Asia Cardiac Hospital，Wuhan，Hubei Province 430022，China

SHEN Qun-shan，E-mail：tglx896@sohu.com

congenitalheartdisease；patentductusarteriosus；pulmonaryhypertension；Eisenmenger syndrome（J Intervent Radiol，2015，24：770-772）

R541.5

D

1008-794X（2015）-09-0770-03

2014-11-24）

（本文編輯：俞瑞綱）

10.3969/j.issn.1008-794X.2015.09.007

湖北省衛生廳科研項目（JX6B90）、武漢市中青年醫療骨干培養計劃項目（2014）

430022武漢市亞洲心臟病醫院先天性心臟病中心

沈群山E-mail：tglx896@sohu.com