馮貽正 鄭從寬▲ 王 超.浙江省臨海市第一人民醫院放射科,浙江臨海3706;.浙江大學醫學院附屬第二醫院放射科,浙江杭州30000
長骨內生軟骨瘤的影像學分析
馮貽正1鄭從寬1▲王超2
1.浙江省臨海市第一人民醫院放射科,浙江臨海317016;2.浙江大學醫學院附屬第二醫院放射科,浙江杭州310000
目的探討長骨內生軟骨瘤的的影像特點。方法收集2011年6月~2014年6月浙江醫科大學附屬第二醫院收治的長骨內生軟骨瘤患者16例的病例資料,回顧性分析長骨內生軟骨瘤的X線、CT、MRI表現及臨床病理特點。結果16例病灶均為單發,股骨6例,肱骨6例,脛骨3例,腓骨1例,無橈骨及尺骨發病病例。就診時有癥狀者為11例,主要癥狀為受累部位的疼痛。X線、CT圖像均表現為長骨骨干或者干骺端髓腔內內囊狀骨質透亮區,伴鈣化或骨化影;MRI表現為T1WI上呈現低信號,在T2WI呈高信號為主的混雜信號。影像學上均未見明顯的骨皮質破壞、軟組織腫塊及骨膜反應。所有患者均行手術治療,術后隨訪均無復發、惡變。結論長骨內生軟骨瘤常見發病部位為股骨、肱骨和脛骨。綜合X片、CT及(或)MRI的表現多能做出正確診斷。一旦確診,應及時手術。
長骨;內生軟骨瘤;影像
[Key wods]Long bone;Enchondroma;Image
內生軟骨瘤為良性的透明軟骨腫瘤[1],發病率在良性軟骨病變中排第二位,僅次于骨軟骨瘤,在所有的原發骨腫瘤中占3%~17%[2]。內生軟骨瘤最常見的發病部位是手部的短管狀骨,占全部的40%~65%[3]。而位于四肢長管狀骨的內生軟骨瘤較少,僅占25%[4]。
長骨內生軟骨瘤發病相對較少且臨床表現不典型,其影像學表現具有一定的特殊性,需要與低度惡性軟骨肉瘤等其他疾病相鑒別。本文回顧性分析16例長骨內生軟骨瘤病例,通過分析X線片、CT及MRI資料,并與患者的臨床資料及病理結果進行比較,結合隨訪資料,分析其影像學特性,現報道如下:
1.1一般資料
選擇2011年6月~2014年6月浙江醫科大學附屬第二醫院骨科腫瘤病區收治的長骨內生軟骨瘤患者16例,所有患者均經手術或穿刺病理證實。其中男5例,占31.2%,女11例,占68.8%;年齡9~62歲,平均(44.3±2.1)歲;所有患者和(或)家屬均否認近親有相似或相同的病例;均為單發,其中股骨6例,肱骨6例,脛骨3例,腓骨1例,無橈骨和尺骨發病病例。
1.2影像學檢查
X線平片檢查,采用AGFA DR拍攝,均攝正側位X線數字化平片。CT檢查,采用Somatom Sensation 16層螺旋CT掃描,掃描層厚2.5 mm,層距2.5 mm,采用0.625 mm標準算法重建,然后用MPR技術重組出冠狀、矢狀面,層厚2 mm,并用VR及3D技術重建。MR平掃檢查,采用GE Signa Excite HD1.5T或GE Signa Excite HD 3.0T。主要掃描序列包括:SE T1WI(TR360~560ms,TE 9~18ms,層厚4mm,層距1mm),T2WI(TR 2200~3600ms,TE 108~127ms,層厚4mm,層距1mm),包括橫斷、冠狀和矢狀面。
行X線檢查患者為13例,CT 12例,MRI 9例(包括多方位的T1WI、T2WI序列)。分析影像學表現,主要從其內鈣化情況、骨質破壞、骨膜反應、軟組織腫塊等進行觀察[5]。
1.3手術與病理學檢查
16例均行手術治療,主要方法:①在病灶的骨皮質處開窗,刮除病灶,快速送冰凍切片檢查,然后用電刀燒灼、石炭酸、酒精、雙氧水等滅活腫瘤髓腔壁,用異體骨或人工骨填塞,復回窗蓋[6]。②病灶清除后不影響骨的穩定性,不做任何固定,如病灶清除后影響骨的穩定性,根據具體情況選擇鋼板螺釘固定。③部分患者行病骨切除或人工關節重建術。切除的病灶組織術后送病理檢查,行常規HE染色,最后確診病理診斷。

圖1 左肱骨軟骨瘤影像學及病理學檢查資料
2.1手術、病理、臨床表現及隨訪情況
16例患者均行手術治療,其中3例行病灶單純刮除滅活術;2例行病灶刮除滅活加骨水泥填充術;11例行病灶刮除滅活加植骨術,其中8例加用內固定。術后病理證實16例均為內生軟骨瘤,其中就診時有癥狀者為11例,主要癥狀為受累部位的疼痛,查體病變處局部有壓痛、腫脹;2例伴鄰近關節活動受限;無癥狀者為5例,為體檢或其他原因做影像學檢查時偶然發現。術后隨訪6個月~3年,無復發、惡化、死亡病例。
2.2影像學表現
16例患者影像學表現:病灶邊界清15例,邊界不清1例;無硬化邊15例,有硬化邊1例;鈣化性質為斑片狀8例,點狀6例,其他1例,未觀察到1例;骨皮質未見明顯改變15例,變薄5例。X線和CT表現:患者長骨骨干或者干骺端髓腔內囊狀骨質破壞病灶,內見斑片狀鈣化影(圖1A~C,圖2);MRI表現:T1WI上呈低信號(圖1D),在T2WI呈高信號為主的混雜信號(圖1E);病理檢查顯示:鏡下可見成熟透明軟骨細胞被纖維間隔分成小葉結構,軟骨細胞分化良好,瘤細胞間有淡藍色玻璃樣軟骨基質,軟骨基質發生鈣化(圖1F)。腫瘤組織特點:腫瘤組織內可能混雜點狀、斑片狀等低信號,高信號與腫瘤組織內含有的透明軟骨有關(在T1WI呈低信號,在T2WI呈明顯高信號),低信號則為鈣化及骨化所致(在T1WI、T2WI均呈低信號)。均未見骨旁軟組織腫塊,但可見為點狀的鈣化影,這類點狀鈣化在X線片上清晰顯示(圖3)。均未見骨皮質骨膜反應及軟組織腫塊。
2.3典型病例
2.3.1病例一患者,男,59歲,因“發現左肱骨腫瘤1個月余”入院。X線片示左肱骨上段多發斑片狀密度增高影,邊界不清,局部骨皮質未見明顯受累,未見明顯骨膜反應及骨旁軟組織腫塊影(圖1A);CT示左肱骨上段骨髓腔內見團塊狀稍高密度灶,內斑片狀鈣化影,鄰近骨質未見明顯骨質破壞及骨膜反應,未見明顯軟組織腫塊影(圖1B~C);MRI示左肱骨上段骨髓腔內見團片狀異常信號,T1WI低信號(圖1D),T2WI不均勻高低混雜信號(圖1E),邊界尚清,骨皮質未見明顯異常改變,其周圍軟組織未見明顯異常;病理診斷示:(左肱骨近端)軟骨源性腫瘤,部分呈分葉狀結構,伴黏液變性明顯,結合臨床,考慮為內生性軟骨瘤伴灶性富于細胞(圖1F)。

圖2 膝關節骨皮質破壞影像學表現

圖3 右股骨下段干骺端骨軟骨瘤影像學表現
2.3.2病例二患者,女,48歲,因“右膝部疼痛不適1個月余”入院。X線片示右側腓骨近端見膨脹骨質破壞,局部骨皮質變薄,內部可見斑點狀鈣化,病變邊緣清晰,未見明顯硬化邊,骨皮質連續性存在,未見明顯骨膜反應,周圍軟組織未見明顯腫脹及腫塊(圖2A~B);CT示右腓骨上段骨質密度減低,內見斑點樣高密度影,向前側局部累及皮質,略呈蟲蝕樣改變,未見硬化環、骨膜反應及軟組織腫塊(圖2C~D)。
2.3.3病例三患者,男,42歲,因“右大腿下端疼痛20 d”入院。X線片示:右股骨下段干骺端內局部骨質密度稍增高,邊緣不清,未見明顯鈣化,骨皮質未見異常改變,未見骨膜反應(圖3A)。CT示:右股骨下端病變,邊界尚清,病灶位于骨髓腔內,鄰近骨皮質未見明顯骨質結構異常,未見明顯膨脹性改變,磨玻璃樣,內見多發點狀鈣化灶,邊緣未見硬化邊,未見骨膜反應,周圍軟組織未見明顯腫塊(圖3B~C)。
3.1臨床特點
內生軟骨瘤又稱為中央型軟骨瘤或孤立性內生軟骨瘤,為良性的透明軟骨腫瘤[7]。以單發病變為主,少部分可超過一個骨發病或在同一骨內形成多個病變。內生軟骨瘤發病率在良性軟骨病變中排第二位,僅次于骨軟骨瘤,在所有的原發骨腫瘤中占3%~17%[8]。內生軟骨瘤任何年齡均可發病,以20~40歲最為多見,男女性別無差異[9]。
內生軟骨瘤最常見的發病部位是手部的短骨,可占全部的40%~65%;足部的短管狀骨不如手部常見,只占7%[10];然后是位于長管狀骨的內生軟骨瘤,可占全部的25%[11],其中,股骨是長骨中最常見的發病部位,其次是肱骨和脛骨,而橈骨、尺骨和腓骨病變相對較為少見。位于扁平骨(肋骨、骨盆、脊柱)的孤立性病變則極為罕見。
該病病程緩慢,一般起初無明顯癥狀,病程常達數年至數十年。38.4%的患者直到出現了病理性骨折后才來就診,而11.0%的患者是偶然發現的[12-13]。有些患者可以僅有出現腫脹,但無疼痛或者僅有微痛,或間歇性疼痛。只有在受傷后,疼痛才變得明顯。特別是發生于長骨的內生軟骨瘤往往無明顯疼痛等臨床癥狀,疼痛常與骨質下降,病變部位承受應力有關,故許多患者常因體檢或者其他原因行影像學檢查時偶然發現。若患者無受到外傷或是疼痛,則需警惕惡性可能。
手術治療是長骨內生軟骨瘤的常用治療方法。主要的手術方式有單純病灶刮除滅活術及病骨切除術。術后局部切除手術有可能出現復發,且無明顯癥狀,故需定期行影像學隨訪[14]。
3.2影像學表現
長骨內生軟骨瘤病變開始起源于干骺端,隨著骨的生長移向骨干,病變多位于骨干或干骺端的中央,也可位于一側。典型的腫瘤病灶通常直徑常小于6 cm。長骨內生軟骨瘤早期的影像學表現并不明顯,隨著時間的推移,可在長骨干骺端、骨干內見囊狀骨質改變,而且絕大部分的病灶(95%)內根據礦化程度可有點狀、斑塊狀、環狀或不規則等多種形態的鈣化[15],即為內生軟骨瘤的特征性表現。在X線上如果礦化不明顯的話,病灶的范圍就難以準確地界定,而且診斷就可能比較困難,易與其他囊性病變,如囊腫、纖維結構不良等混淆。當病損位置在骨干中央時,骨皮質的膨脹并不是那么不明顯,若在單側,骨皮質將呈現膨脹變薄。如骨皮質膨脹變薄,例如位于較薄的腓骨的病灶,易與軟骨肉瘤及骨軟骨瘤相混淆[16]。
CT在內生軟骨瘤的診斷中發揮著越來越重要的作用,特別在長骨內生軟骨瘤的診斷中更是不可或缺。相比于X線平片,CT片更容易發現早期的微小內生軟骨瘤骨質病灶,且對于病灶小鈣化有著很高的發現率[17],對于此病有著極高的診斷價值。此外,CT對骨皮質的完整性及破壞程度有著更好的評估[18]。因為內生軟骨瘤的組織學特點是透明軟骨沿松質骨縫隙蔓延生長,且腫瘤幾乎無血供,因此CT增強無意義且對腫瘤邊界顯示欠清晰[19]。
長骨內生軟骨瘤內含有豐富的透明軟骨基質,水含量(75%~80%)與黏多糖成分的比值很高[20],形成了獨特的MRI表現,在T2WI呈高信號。而在T1WI上呈現低-等信號,局部的高信號可能是黃髓包繞所致。局部鈣化區域在T1WI和T2WI上都呈現出低信號,但是MRI對鈣化程度和性質的顯示不如X線及CT敏感,因此,本病僅根據MRI很難做出正確診斷。另外,MRI還可以清晰地顯示軟組織的腫脹情況,MRI能夠準確的評估腫瘤在骨髓腔的侵犯范圍,為骨科的手術治療提供依據。
3.3鑒別診斷
雖然大多數的長骨內生軟骨瘤具有典型的影像學表現,但需與以下疾病鑒別。①低度惡性的軟骨肉瘤:當病灶較小(<4 cm)而且沒有明顯的骨皮質膨脹、骨膜反應及軟組織腫塊時一般考慮內生軟骨瘤;而如果出現較深的骨皮質內側貝殼樣改變(超過皮質層的2/3),軟組織腫塊,骨膜反應,骨骺和干骺端的骨皮質破壞則提示腫瘤生長較為活躍,應診斷為軟骨肉瘤[11]。②軟骨母細胞瘤:同此病一樣,其內可見鈣化,且硬化邊包繞。好發人群為青少年男性,腫瘤多在四肢長管骨的骨骺區,X線表現有為骨骺區的溶骨性破壞,周圍可發現細硬的化緣,30%~50%的病例病灶內具有不同程度鈣化影,少見軟組織腫塊和病理性骨折[12]。③骨囊腫:多數發病于長管狀骨的干骺端,一般無明顯。病灶呈現囊性改變。④干骺端骨梗死:發病的原因常有酗酒、濫用激素和外傷等。骨梗死的表面有一層纖維包膜包繞,梗死表面有不成熟鈣化,鑒別并不困難[13]。⑤骨巨細胞瘤:多數在長管骨的骨端,為中央或偏心性溶骨性破壞,膨脹明顯,可穿越骺線侵及干骺區。病變周圍有著清晰的邊界,周圍可見反應性的薄層骨殼存在,病灶內常見骨脊突入。
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Imaging analysis of long bone enchondroma
FENG Yizheng1ZHENG Congkuan1▲WANG Chao2
1.Department of Radiology,the First People's Hospital of Linhai City,Zhejiang Province,Linhai 317016,China;2.Department of Radiology,the Second Hospital Affiliated to Zhejiang Medical University,Zhejiang Province,Hangzhou 310000,China
Objective To analyze the imaging of long bone enchondroma.Methods From June 2011 to June 2014,in the Second Hospital Affiliated to Zhejiang Medical University,the data of 16 patientswith long bone enchondromawere collected,X-ray,CT and MRIand clinical pathologic characteristics of long bone enchondroma were retrospective analyzed.Resu lts All of 16 caseswere single lesions position,6 cases were in femoral,6 caseswere in humerus,3 cases were in tibia,1 case was in fibula,no cases was in radius or ulna.11 cases appeared symptom when seeing a doctor,themain symptom was pain in the affected areas.X-ray and CT images showed that cystic bone shining brilliantly in medullary cavity of long bone backbone or stem epiphyseal,with calcification or ossification;MRI showed that a low signal on T1WI,high signal in T2WIofmixed signals.Therewas no obvious imaging of bone cortex damage,soft tissue mass and periosteal reaction.All patients received surgical treatment,postoperative follow-up showed no recurrence and malignant transformation.Conclusion Long bone enchondromamainly occurs in femur,humerus,tibia,fibula.Via X-ray,CT and/or MRIscan,it can bemade a correct diagnosis.Once diagnosed,patients should be given timely surgery.
R738
A
1673-7210(2015)05(a)-0136-05
2015-01-19本文編輯:蘇暢)