非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥2例臨床分析

孟慶進谷 菲

1.吉林省腦科醫院神經內科，吉林四平136000；2.吉林省腦科醫院檢驗科，吉林四平136000

非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥2例臨床分析

孟慶進1谷 菲2

1.吉林省腦科醫院神經內科，吉林四平136000；2.吉林省腦科醫院檢驗科，吉林四平136000

回顧性分析2014年5月～2015年1月在吉林省腦科醫院診斷為非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的患者2例，收集患者的臨床資料，復習相關文獻，探討其臨床特征、影像學特點、發病機制、治療及預后。2例患者年齡分別為73、75歲，全部為女性。1例患者既往有糖尿病史，1例患者既往否認糖尿病史但發病時伴高血糖。2例患者均急性且單側起病，1例為左側，1例為右側，1例患者單側上肢受累，1例患者單側上下肢同時受累。2例患者頭部CT均顯示舞蹈癥狀，對側基底節區呈高密度影。頭部MRI平掃相應部位可見異常信號。2例患者住院期間均應用胰島素聯合硫必利治療，其舞蹈癥癥狀均在15 d內緩解。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥好發于老年女性，常見于血糖控制不佳的糖尿病患者，且單側起病多見。在胰島素控制血糖的同時聯合多巴胺受體拮抗劑可使患者的舞蹈癥狀短期內緩解，且預后良好。

非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥；臨床癥狀；影像學；治療

舞蹈癥為錐體外系疾病的常見臨床癥狀，主要表現為不自主、多變及不規律的運動。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥即糖尿病患者在血糖控制不佳時表現出罕見的單側肢體不自主運動的疾病。其典型臨床表現為非酮癥性高血糖、舞蹈癥及頭部MRI T1加權像紋狀體區高信號三聯征［1］。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的發病機制復雜，可能與遺傳、感染、血管性、感染、中毒等諸多因素有關。本文總結了吉林省腦科醫院神經內科2014年5月～2015年1月收治的診斷為該病的2例患者的臨床資料，復習相關文獻，回顧性分析該病的臨床表現、實驗室及影像學特點、治療及預后，探討其病因及發病機制，以加強臨床醫生對該病的認識。

1 臨床資料

病例1：患者女性，73歲，因“右側上肢不自主運動4 d”于2014年7月2日12時10分入院。既往健康，否認糖尿病及高血壓病病史。現病史：該患者于4 d前無明顯誘因出現右側上肢不自主運動，不自主運動在緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。否認舞蹈癥家族史、肝病史、感染及中毒史、甲狀腺疾病史。入院查體：T：36.3℃，P：72/min，R：18/min，BP：120/80 mmHg，心肺腹無著變，意識清楚，言語流利，顱神經檢查未見異常。四肢肌張力正常，四肢肌力5級，右側上肢可見不自主運動，無感覺及共濟障礙，腱反射對稱，雙側病理征陰性。門診行頭部CT：左側基底節區可見斑片狀高密度影（圖1）。入院頭部MRI：左側基底節區見片狀短T1信號（圖2）。入院時隨機血糖：21.06 mmol/L，兩次空腹血糖分別為：17.06、15.01 mmol/L，早餐后2 h為22.58 mmol/L。糖化血紅蛋白：10.5％。尿常規：酮體（-）。入院診斷：非酮癥高血糖性偏側舞蹈、2型糖尿病。給予胰島素治療，并囑嚴格糖尿病飲食。同時予鹽酸硫必利片50 mg，3次/d，口服。住院期間監測血糖顯示，空腹血糖波動于6.9～8.1 mmol/L，餐后2 h血糖波動于8.6～10.3 mmol/L。患者治療7 d，舞蹈癥狀逐漸好轉，最后消失。

圖1 頭部CT

圖2 頭部MRI

病例2：患者女性，75歲，因“左側肢體不自主運動3 d加重1 d”于2015年1月18日入院。既往糖尿病病史4年，未系統治療，未控制飲食，血糖控制不佳。否認高血壓病病史。現病史：該患于入院前3 d無明顯誘因出現左側肢體不自主運動，當時幅度較小，活動無明顯受限，未在意，未診治，上述癥狀逐漸加重，幅度變大，影響日常生活，癥狀持續存在。不自主運動特點為緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。否認肝病及甲狀腺疾病史、感染及中毒史，遺傳性疾病家族史，長期服用多巴胺類藥物史。入院查體：BP：130/ 80 mmHg，心肺聽診無異常。意識清楚，言語流利。顱神經檢查未見異常。左上下肢肌張力稍低，肌力檢查不合作，左側肢體可見舞蹈樣動作，不規律伸臂、伸腿，幅度大，共濟檢查不合作，無感覺障礙，未引出病理反射。頭部CT：右側基底節區可見點片狀稍高密度影。頭部MRI：右側基底節區可見點片狀短T1信號。入院時隨機血糖：14.28 mmol/L，次日空腹血糖：9.36 mmol/L，糖化血紅蛋白：11.6％。尿酮體（-）。診斷：非酮癥高血糖性偏側舞蹈、2型糖尿病。給予胰島素調節血糖，同時予鹽酸硫必利50 mg，3次/d，口服。患者住院治療15 d，監測血糖：空腹血糖波動于6.1～8.4 mmol/L，餐后2 h血糖波動于7.9～9.2 mmol/L。患者左側肢體舞蹈癥狀幅度逐漸變小，最終完全緩解。

2 討論

有研究發現，本病可能與亞洲國家糖尿病患者血糖控制不佳、女性對多巴胺反應較敏感及遺傳因素有關，并指出本病以亞洲老年女性多見［1］。也有報道指出，本病主要臨床表現為偏側肢體舞蹈癥，全部累及上肢，右側居多［2］。本研究中的2例患者均為女性患者，年齡分別為73、75歲。2例患者入院時隨機血糖分別為：21.06、14.28 mmol/L，糖化血紅蛋白分別為10.5％、11.6％，提示血糖控制不佳，與本研究資料基本相符。本研究發現患者舞蹈癥狀分別出現于左側和右側，考慮可能與本研究病例數少有關，故本病的主要臨床表現仍需大樣本的病例資料予以證實。

非酮癥性高血糖性偏側舞蹈癥患者頭部CT可見基底節區高密度影，頭部MRI在相應部位可見短T1WI信號為本病的典型影像學表現，與本研究資料相符。其形成機制尚未達成專家共識，爭議諸多。有學者認為，本病的影像學表現可能與腦實質微量出血有關［3］，且有研究通過1例尸檢發現病變部位在新發生的梗死病灶周圍可見微量出血［4］，然而有學者則通過磁敏感技術認為主要發病原因可能為腦梗死［5］；曾有觀點認為，CT高密度影為鈣化，但國內有學者研究，隨訪6例顯示CT或磁共振T1序列高信號均可在短期消失，考慮病變呈可逆性，而與鈣化無關［6］。最近亦有觀點認為，頭部MRI異常信號可能與慢性缺血后星形膠質細胞內發生可逆性錳沉積有關［7］。也有人認為，腦靜脈血管異常與基底節區異常信號的改變有一定的關系［8］。最新研究通過SWI顯示表明，非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的影像學特征可能與鈣鹽沉積、星形膠質細胞代償肥大及腦組織慢性缺血改變有關［9］。綜上所述，本病影像學表現的具體機制目前尚不清楚，仍需作更加深入的研究明確。

該病發病機制尚未明確，目前有研究認為，糖尿病患者由于長期血糖控制不佳導致動脈粥樣硬化，使腦血流供應減少，產生慢性缺血，而基底節區對缺血更敏感［10］。糖尿病患者當血糖突然升高時，腦內三羧酸循環受到抑制，使能量產生顯著減少，腦細胞的能量來源為γ-氨基丁酸，而乙酰乙酸為γ-氨基丁酸再合成的物質，由于非酮癥患者缺乏乙酰乙酸從而使γ-氨基丁酸很快耗竭，多巴胺作用相對亢進，損害基底節區正常功能，從而表現為舞蹈癥［11］。有學者指出，更年期后女性雌激素水平降低，使多巴胺受體的密度降低，敏感性相對增強，故本病多見于老年女性［12］。也有學說認為，血液滲透壓及血液粘稠度增高可能破壞血-腦脊液屏障，血流減慢，而使基底節區缺血加劇，造成神經功能障礙，因此發病。綜上所述，非酮癥性高血糖性偏側舞蹈癥發病機制復雜，可能是多種致病因素共同作用的結果。

本研究中2例患者在應用胰島素積極調節血糖的同時聯合口服多巴胺受體拮抗劑治療，均獲良好效果，且預后良好。有報道認為，如癥狀輕微，僅需調節血糖即可緩解［13］，但在舞蹈癥狀嚴重時，則需聯合應用多巴胺受體拮抗劑來控制舞蹈癥狀［14］。多巴胺受體拮抗劑中在臨床上廣泛應用的藥物為氟哌啶醇，其通過阻斷多巴胺受體而發揮作用，是一種高效的多巴胺受體拮抗劑，但較多的不良反應大大限制了其臨床應用［15］。國內報道多應用氟哌啶醇控制舞蹈癥狀，均獲得良好療效，但對其副作用卻鮮有闡明。有報道指出，硫必利能通過與多巴胺D2受體的結合，拮抗中腦邊緣系統多巴胺能神經元的過度活動，從而可以顯著改善舞蹈癥狀，而不良反應發生較少［16］。本研究2例患者均選擇硫必利控制舞蹈癥狀，并獲得了良好療效，且未發現相關不良反應，值得臨床推廣應用。希望通過本研究，能為本病的正確診斷、合理治療提供臨床依據。

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Clinical analysis of 2 cases of non ketotic hyperglycemia hemichorea

MENG Qing-jin1GU Fei2
1.Department of Internal Medicine-Neurology，Jilin Neurosurgical Hospital，Siping 136000，China；2.Department of Clinical Laboratory，Jilin Neurosurgical Hospital，Siping 136000，China

2 cases with non ketotic hyperglycemia hemichorea diagnosed in Jilin Neurosurgical Hospital from May 2014 to January 2015 were analyzed retrospectively.Clinical data of patients were collected，and the related literature were reviewed to explore the clinical feature，imaging characteristics，pathogenesis，treatment and prognosis of patients. The age of 2 patients was 73，75 years old respectively，they are all female.1 patient had a history of diabetes in the past，and other 1 patient had no history of diabetes in the past，but had a high blood glucose at the time of onset.2 patients were acute and unilateral onset，1 case was left，the other 1 case was right；1 patient was with unilateral upper limb involvement，the other 1 case was with unilateral upper and lower limb involvement.2 patients with head CT showed that the symptom of dance，and high density shadow was in the basal ganglia region.Head MRIplain to scan the corresponding part showed the abnormal signal.2 patients during hospitalization were given insulin combined with tiapride treatment，then the symptom of dance in patients were relieved within 15 days.Non ketotic hyperglycemia hemichorea often occurs in old women，and it is common in diabetic patients with poor glycemic control，and the unilateral onset is more common.At the same time of insulin to control blood sugar，dopamine receptor antagonists of combined application can relieve the symptom of dance in patients in the short term，and the prognosis is good.

Non ketotic hyperglycemia hemichorea；Clinical symptom；Imaging；Treatment

R742.2

A

1674-4721（2015）12（b）-0160-03

2015-08-24 本文編輯：許俊琴）

孟慶進（1981-），男，臨床醫學碩士，主治醫師，主要研究方向：急性腦血管病的超早期治療