肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤1例的診治

高石，吳陽(yáng)，姜國(guó)忠，吳大帥

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院1.肝膽外科，2.病理科，河南 鄭州 450052）

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肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤1例的診治

高石1，吳陽(yáng)1，姜國(guó)忠2，吳大帥1

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院1.肝膽外科，2.病理科，河南 鄭州 450052）

肝臟炎性假瘤；濾泡樹突狀；EB病毒；免疫組織化學(xué)

肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤是一種非常罕見的肝臟腫瘤，至今為止，該腫瘤發(fā)病機(jī)制尚未明確，國(guó)內(nèi)外報(bào)道非常少。近來(lái)病理學(xué)研究證實(shí)，該腫瘤多與EB病毒感染有關(guān)，治療方法以手術(shù)切除為主，尚無(wú)十分有效的保守治療方法，該病預(yù)后尚無(wú)明確報(bào)道。本文報(bào)道1例肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤患者，手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，患者健康狀況良好，未見明顯復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

1 臨床資料

患者，女，46歲。因右上腹間斷性疼痛3d于2014年9月22日入院。腹部平坦、柔軟，右上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，肝肋緣下未觸及。AFP 1.72 ng/ml，在正常范圍，肝炎病毒檢測(cè)陰性，EB病毒DNA＜5.00E+ 02，EBV-IgM陰性，EBV-IgG陽(yáng)性，CMV-IgM陰性，CMV-IgG陽(yáng)性。CT檢查顯示：肝尾狀葉腫塊影，動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，門脈期呈低密度，見圖1。診斷意見：①肝尾狀葉占位；②膽囊結(jié)石，臨床考慮為肝癌，于2014年9月25日行“肝尾狀葉腫瘤切除術(shù)+膽囊切除術(shù)”，腫瘤質(zhì)硬、包膜完整、形狀規(guī)則，肝門區(qū)未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)后肝尾狀葉腫瘤、膽囊送病檢。病檢部分肝切除標(biāo)本一件，大小7 cm×5 cm× 4 cm，切面灰黃質(zhì)中，切面可見一大小4 cm×3 cm× 3 cm灰黃腫塊，切面灰黃質(zhì)軟，界清。免疫組織化學(xué)提示：CD35（+），CD21局部（+）,CD23局部（+），CD43（+），CD3（+），CD20局部（+），F(xiàn)ascin（+），CK（-），EMA（-），Hepatoccyte（-），AFP（-），CD117少量細(xì)胞散在（+），Dog-1（-），S-100少量細(xì)胞散在（+），ALK（-），CD34（-），Ki-67（+約30%），見圖2。病理診斷：①肝占位炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤，肝臟切緣凈；②慢性膽囊炎伴結(jié)石形成。提取送檢標(biāo)本DNA片段長(zhǎng)度為300～400bp（其質(zhì)量能夠滿足檢測(cè)需要）行基因重排，檢測(cè)項(xiàng)目為TCRG，TCRB，TCRD。基因重排檢測(cè)結(jié)果：TCRG VTJ：（-～+），TCRG VIIJ：（-），TCRB VJI：（-），TCRB VJII：（-），TCRBDJ：（-），TCRDVD/DD/DJ：（-）。該結(jié)果提示考慮送檢組織標(biāo)本中增生的T細(xì)胞群為多克隆性。

2 討論

炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤較罕見，國(guó)內(nèi)外報(bào)道例數(shù)較少，該腫瘤多與EB病毒感染有關(guān)[1]，主要分布于肝臟[2]和脾臟[3]，確診有賴于免疫組織化學(xué)及EBER原位雜交，其生物學(xué)行為相對(duì)惰性，屬于低度惡性腫瘤[4]。肝臟炎癥假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤臨床癥狀不明顯，可以無(wú)明顯癥狀，也可表現(xiàn)為右上腹不適、疼痛、肝腫大等癥狀。腫瘤呈實(shí)性，有完整的包膜，與周圍組織界限明顯，鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形、卵圓形或束狀排列，并散在分布于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞為主的炎癥環(huán)境中。診斷時(shí)需注意與肝臟梭形細(xì)胞腫瘤，甚至霍奇金淋巴瘤鑒別，炎癥假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤免疫標(biāo)記CD21、CD35陽(yáng)性，特別是EBER原位雜交陽(yáng)性[5]。

本例患者為中年女性，以右上腹間斷性疼痛為主要表現(xiàn)，腫瘤位于肝尾狀葉，無(wú)肝炎病史，AFP在正常范圍，EB病毒DNA＜5.00E+02，說(shuō)明EB病毒復(fù)制小于參考值。EBV-IgM陰性，IgG陽(yáng)性，CMV-IgM陰性，IgG陽(yáng)性，說(shuō)明既往感染過(guò)EB病毒及巨細(xì)胞病毒。基因重排結(jié)果提示T細(xì)胞多克隆性，排除T細(xì)胞淋巴瘤。手術(shù)切除發(fā)現(xiàn)腫瘤呈實(shí)性、包膜完整，通過(guò)組織病理、免疫組織化學(xué)及EBER原位雜交得以證

實(shí)為肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤。術(shù)后給予抗腫瘤、提高免疫力對(duì)癥治療。患者術(shù)后1個(gè)月余復(fù)查AFP在正常范圍，CT未見明顯異常，見圖1。

圖1 肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤術(shù)前及術(shù)后1個(gè)月余CT動(dòng)、靜脈期圖像

圖2 肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤HE染色、免疫組織化學(xué)及EBER原位雜交

[1]YOU Y,SHAO H,BUI K,et al.Epstein-barr virus positive inflammatory pseudotumor of the liver:report of a challenging case and review of the literature[J].Annals of Clinical and Laboratory Science,2014,44(4):489-98.

[2]LI XQ,CHEUK W,LAM PW,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of liver and spleen granulomatous and eosinophil-rich variants mimicking inflammatory or infective lesions[J].Am J Surg Pathol,2014,38(5):646-653.

[3]RAO LJ,YANG ZY,WANG XY,et al.Imaging findings of inflammatory pseudotumor-like folliculardendriticcelltumorof spleen[J].Clin Nucl Med,2014,39(4):E286-E289.

[4]TIAN B,GAO A,XU C,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of liver and spleen:a clinicopathological study[J].Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery,2012, 18(3):169-172.

[5]徐斌,姚麗青,吳欽穗,等.肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞腫瘤的臨床病理分析[J].腫瘤防治研究,2011,38(2):183-187.

（張蕾 編輯）

R735.7文獻(xiàn)識(shí)別碼：D

1005-8982（2015）24-0111-02

2015-02-18

吳陽(yáng)，E-mail：sunny2000@yeah.net