警惕活動期血管炎患者的腹部體征

何靜妮，田忠，王鶴令，劉源，劉金鋼

（中國醫科大學附屬盛京醫院滑翔院區普通外科，遼寧 沈陽 110000）

警惕活動期血管炎患者的腹部體征

何靜妮，田忠，王鶴令，劉源，劉金鋼

（中國醫科大學附屬盛京醫院滑翔院區普通外科，遼寧 沈陽 110000）

目的探討活動期血管炎患者并發腹膜炎的臨床診療方案。方法分析總結中國醫科大學附屬盛京醫院2008年至今收治的4例血管炎并發腹膜炎及消化道穿孔的患者的臨床資料，其中3例行外科手術治療，其余1例予以保守治療,探討其臨床表現及治療方法。結果這4例患者都有明確的腹痛發作并有限局性腹膜炎表現,經腹部CT證實為消化道穿孔,行手術治療的3例患者術后存活，經過保守治療的1例死亡。結論通過對該院血管炎并發消化道穿孔患者的診療分析，在血管炎活動期患者明確表示有腹痛并有腹膜炎表現，一定警惕有無消化道穿孔,積極早期的手術治療可以有效控制感染的擴散，盡快控制病情，并獲得良好的預后。應根據穿孔的時間、大小、數量及穿孔部位，選擇適宜的手術方式。激素在圍手術期治療中有重要作用。

血管炎；系統性紅斑狼瘡；嗜酸性肉芽腫性多血管炎；腹膜炎；外科治療

血管炎（vasculitis）是一類風濕免疫疾病，是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質性疾病，其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。此外，系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）、類風濕關節炎、腫瘤、感染及藥物等也常出現血管炎，為繼發性

血管炎。

血管炎可侵犯多個系統的血管如腎臟、皮膚、肺以及消化道。消化道穿孔是血管炎的一種嚴重的罕見并發癥，其發生率目前無大樣本的統計。因疾病受累全身器官較多，發生穿孔時腹膜炎癥狀不典型，導致臨床表現復雜，治療上的延遲，預后較差。

本文主要總結了中國醫科大學附屬盛京醫院2008年至今共收治的血管炎并發腹膜炎及消化道穿孔的患者共4例，其中3例行積極的外科手術治療，其中1例予以保守治療。分析總結活動期血管炎并發腹膜炎的臨床表現及治療策略。

1 資料與方法

收集2008年10月-2014年12月中國醫科大學附屬盛京醫院住院患者資料，共4例。其中，男1例，女3例，年齡為36～66歲。患者的基本臨床資料見附表。

男性，43歲，工人。因“間斷鼻出血3個月”為主訴就診于本院風濕免疫科。行肺CT顯示：見雙肺多發呈類圓形內部稍低密度影，大小不一，較大者約3.2 cm×2.6 cm。診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinphilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。予激素和免疫抑制劑等對癥治療?；颊呒に販p量過程中出現咳血反復，周身及肛周出現潰瘍破潰，再次與甲強龍500 mg沖擊后癥狀緩解，口腔及肛周、下肢潰爛均較前好轉。進食軟食1 d后突然出現腹痛、發熱。腹痛加重11 h轉入普通外科，查體：全腹壓痛，以下腹部為重，伴有反跳痛及肌緊張。完善全腹CT檢查考慮消化道穿孔（見圖1）。

圖1 病例1患者的全腹CT

女性，36歲，無職業。以“皮疹20余年，上腹痛1周”為主訴入院?；颊?0余年前診斷為“系統性紅斑狼瘡”，常年予激素等治療。1周前出現上腹痛，進食后加重，無惡心嘔吐，排血樣便。入本院風濕免疫科，診斷為系統性紅斑狼瘡，高血壓病Ⅲ級，腎功能不全。予激素和抑酸糾正腎功能藥物等對癥治療?；颊咧委熯^程中出現腹痛加劇、發熱，完善全腹CT檢查考慮消化道穿孔。腹痛16 h后轉入普通外科，查體：全腹壓痛陽性，以左下腹為重，伴有反跳痛及肌緊張。

附表 患者的基本臨床資料

女性，66歲，無職業。以“周身肌肉疼痛2個月”為主訴入院。入本院風濕免疫，診斷為血管炎。予激素和免疫抑制劑等藥物治療?；颊咧委熯^程中自訴上腹痛，偶有劇痛，并伴有血壓下降，完善全腹CT檢查，腹腔游離氣體，消化道穿孔。腹痛持續18 h后轉入普通外科，查體：全腹壓痛陽性，以上腹為重，伴有反跳痛及肌緊張。

女性，62歲，無職業。以“胸悶氣短半年，腹痛腹脹5 d”為主訴就診于本院風濕免疫科?；颊呒韧醒苎撞∈钒肽?，予以激素治療。入院時患者自訴已經腹痛加劇1 d，查體：腹膨隆，左下腹壓痛，反跳痛及肌緊張。行全腹增強CT，不能除外腸穿孔。

2 結果

本院收治的這4例患者，3例予以手術治療，1例保守治療。結果如下：

EGPA并發穿孔的患者行剖腹探查，小腸穿孔修補術。術中見：腹腔小腸腸管明顯擴張，多處膿苔，廣泛黏連，腹腔內黃綠色滲出100 ml，吸盡滲出探查，見距回盲部5 cm至距TREITZ韌帶150 cm之間小腸多發穿孔共11處，較大者破孔3 cm×3 cm，較小者0.4 cm×0.4 cm，予以4-0可吸收線沿腸壁橫軸縫合腸壁全層及漿肌層。病理：（小腸穿孔周緣）炎癥

肉芽組織。術后轉入ICU病房行呼吸機輔助通氣對癥治療好轉后轉回普通外科病房予以禁食水抗炎補液抑酸及激素治療。術后6 d因血管炎病情反復發作，出現發熱，皮膚紅斑，7 d出現腸瘺，予以雙腔套管持續沖洗接負壓吸引后逐步愈合后出院。繼續風濕免疫科隨診治療。

SLE繼發穿孔的患者行剖腹探查，腸切除腸吻合術。術中可見：距回盲部20 cm處小腸巨大穿孔，5 cm×5 cm，與子宮，膀胱粘連，分離腸管，可見穿孔處腸腔內積血，周圍20 cm小腸顏色變暗，腸腔淤血，其余部分小腸正常，予以腸切除腸吻合術。病理：（小腸）出血壞死，伴潰瘍形成，漿膜急性炎癥（見圖2）。術后予以禁食水抗炎補液抑酸及激素治療。5 d排氣后進食。10 d轉入風濕免疫科行原發病治療。

血管炎繼發穿孔的患者行剖腹探查，十二指腸穿孔修補術。術中顯示，探查可見腹腔內黃綠色滲出500 ml，無食物殘渣，大網膜向右側腹部聚集，表面覆膿苔，探查見十二指腸后壁有0.8×0.8 cm穿孔。術中留置空腸營養管。術后轉入ICU病房行呼吸機輔助通氣及血液灌流治療。術后10 d轉回普通外科病房予以空腸營養管行腸內營養，規律激素對癥治療。術后36 d患者痊愈出院，口服激素繼續治療。

另一例患者診斷明確消化道穿孔，交代手術風險后，家屬因患者一般狀態較差，予以退院，轉回當地醫院后死亡。

圖2 病例2系統性紅斑狼瘡患者的病理

3 討論

血管炎（vasculitis）是一類風濕免疫疾病，是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質性疾病，其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異。2012年Chapel Hill會議主要根據受累血管的大小對血管炎進行命名和定義[1]。本研究收集的病例其中1例為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病，其病理特點是壞死性血管炎，組織中嗜酸性粒細胞侵潤和結締組織肉芽腫形成。此外，系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、腫瘤、感染，藥物等也常出現血管炎，為繼發性血管炎。

血管炎累及全身多個臟器及器官，可同時合并有肺部疾患，腎功能不全，消化道缺血潰瘍等。消化道受累常見于EGPA，表現為嗜酸性粒細胞性胃腸炎，以腹痛，腹瀉及消化道出血常見，嗜酸性粒細胞還可侵犯漿膜引起腹膜炎。ANCA相關小血管炎還可出現消化道出血、闌尾炎、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴重者可出現穿孔等，這是由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。文獻報道，在Wegener肉芽腫患者中，臨床研究小腸受累發生率在5%～11%之間，盡管真實的發生率應不得而知[2]。變應性肉芽腫性血管炎（CSS）患者中幾乎31%消化道受累，這是已知的預后不佳的因素之一。其中小腸受累占53.5%，大腸受累占29.11%，胃十二指腸受累占16.6%，胰腺炎和膽囊炎發生率為6.3%。死亡率是11.9%[3-5]。盡管在CSS患者中，消化道潰瘍性病變是常見的，但潰瘍穿孔是相對罕見的，僅有有限數量的病例被報道過[6]。

活動期血管炎的消化道穿孔患者臨床特點可能比較復雜，臨床確診時間較長，可能導致治療的延遲。血管炎可累及全身多個系統，患者可有多個系統如呼吸、泌尿、消化的臨床表現，在治療過程中有消化不良，泛酸燒心等的表現，當出現腹痛時，可能引起臨床的警惕不夠。此類患者本身一般情況差，長期服用激素及免疫抑制劑，糖皮質激素可抑制機體的免疫功能，且無抗菌作用，長期應用?？烧T發感染或加重感染，而且服用糖皮質激素時患者往往自我感覺良好，掩蓋感染發展的癥狀，以致腹膜刺激征常不典型。血管炎患者發作腹痛時，一般都是在風濕免疫科病房，有時需要普通外科醫生的會診及診斷過程，科室之間的銜接，診斷時間延長，可能導致穿孔發現延遲。本院收治的這3例血管炎伴有消化道穿孔的患者，3例患者穿孔后都有腹痛加重劇烈的主訴，但查體板狀腹并不明顯，無全腹腹肌緊張，仔細觸診可判斷穿孔處腸管可有限局性腹膜炎。臨床最終確診并轉科的時間都在穿孔10 h以上。因此，在臨床上，如果遇到血管炎活動期，大量運用激素的患者

突發腹痛的主訴時，不要漏診穿孔的可能性。

活動期血管炎并發消化道穿孔的治療。目前，臨床上并無統一定論和治療策略。筆者認為，消化道穿孔雖然為自身免疫性疾患，但已然形成的穿孔通過內科保守治療，即使病情控制，也很難自行穿孔愈合，需要積極的外科手術干預。手術方式選擇行消化道穿孔修補術，多處穿孔患者如累及腸管范圍過大，考慮切除腸管后出現短腸綜合征，可予以一一修補，但術后腸瘺的風險加大。或者行腸切除腸吻合術。對于單發的穿孔，破口巨大，周圍腸管只要無明確的缺血壞死表現，可行腸切除腸吻合術。文中所述3例手術患者，1例行腸切除腸吻合術，另外2例行穿孔修補術。

血管炎導致消化道穿孔時，即使行積極外科治療，術后仍可能合并有多種并發癥，甚至死亡。文獻報道，手術后多數患者因感染性休克導致多器官衰竭死亡[7]。圍手術期的重癥監護及激素的治療是尤其重要的。血管炎本身無有效根治療法，對于并發消化道穿孔的患者手術切除局部并未改變血管炎本身的自然病程。激素，免疫抑制劑可減輕癥狀，但減量或停藥后易復發。因此，圍手術期應繼續風濕免疫疾病的原發病的治療、規律、足量地應用激素及相關藥物，即使認為大量激素可能對手術不利，易誘發或加重潰瘍。本院救治EGPA患者于術后6d在激素減量過程中出現血管炎病情反復發作、腸瘺?？紤]其原因為激素減量過快導致原發病反復發作。在重新調整激素用量后疾病得到控制，未有再次新發腸瘺。對于穿孔時間較長的患者術后可能出現多器官衰竭、感染性休克，ICU病房的協助治療作用是必須的。本院治療的3例手術患者中術后2例都轉入ICU病房，行重癥監護，同時血液灌流，減少血液中毒素反應，此措施還可以協助治療原發的自身免疫性疾病。

通過對本院血管炎突發腹痛患者的診療分析認為,在臨床上，如果遇到血管炎活動期激素治療過程中的患者突發腹痛的主訴時，應警惕消化道穿孔的可能性。積極早期診斷和外科治療可以挽救患者生命。應根據穿孔的時間、大小、數量及穿孔部位，選擇適宜的手術方式。圍手術期的重癥監護及激素的規律治療是同等重要的。

[1]張玥,宋紅梅.系統性血管炎分類介紹[J].中華實用兒科臨床雜志, 2013,28(21):1601-1603.

[2]PAGNOUX C,MAHR A,COHEN P,et al.Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizingvasculitides:analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa,microscopic polyangiitis,Wegener granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,or rheumatoid arthritis-associated vasculitis[J].Medicine (Baltimore),2005,84(2):115-128.

[3]KIM YB,CHOI SW,PARK IS,et al.Churg–Strauss syndrome with perforating ulcers of the colon[J].J Korean Med Sci,2000, 15(5):585-588.

[4]MURAKAMI S,MISUMI M,SAKATA H,et al.Churg-Strauss syndrome manifesting as perforation of the small intestine:report of a case[J].Surg Today,2004,34(9):788-792.

[5]ME＇MAIN N,DE BANDT M,GUILLEVIN L,et al.Delayed relapse of Churg-Strauss syndrome manifesting as colon ulcers with mucosal granulomas:3 cases[J].J Rheumatol,2002,29(2): 388-391.

[6]RIVA N,CERRI F,BUTERA C,et al.Churg-Strauss syndrome presenting as acute neuropathy resembling Guillan Barre syndrome[J].J Neurol,2008,255(11):1843-1844.

[7]AYDIN C,HüLYA D,SERPIL E,et al.An aggressive and lethal course of Churg-Strauss syndrome with alveolar hemorrhage,intestinal perforation,cardiac failure and peripheral neuropathy[J].Rheumatol Int,2012,32(2):451-455.

（張西倩 編輯）

Warning of abdominal sign of active vasculitis

Jing-ni HE,Zhong TIAN,He-ling WANG,Yuan LIU,Jin-gang LIU
(Department of General Surgery,the Affiliated Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang,Liaoning 110000,P.R.China)

【Objective】To discuss the diagnosis and treatment of active vasculitis complicated with peritonitis.【Methods】The clinical data of four patients suffered from vasculitis complicated with peritonitis admitted to the Affiliated Shengjing Hospital of China Medical University were summarized and analyzed.【Results】These four cases suffered from abdominal pain and regional peritonitis were confirmed to have gastrointestinal perforation by abdominal CT.Three survived after aggressive surgical treatment.One case with perforation time up to 12 hours and 11 sites from jejunum to ileum was treated with repair surgery.Another case with ileum perforation time up to 18 hours was treated with intestinal resection and anastomosis.Still another case with duodenum perforation time up to 18 hours was treated with repair surgery.And the remaining case died after conservative treatment.【Conclusions】Through analysis of the diagnosis and treatment for the patients of active vasculitis complicated with gastrointestinal perforation,doctors must be alert to the presence of abdominal pain and peritonitis which indicates perforation.Early and positive surgical treatment is necessary and can effectively control the spread of infection,prevent the disease deterioration and provide a good prognosis.The choice of the appropriate surgical approach should depend on the time,size,number and site of perforation.Hormone plays an important role in the perioperative treatment.

vasculitis;systemic lupus erythematosus;eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;peritonitis;surgery

R593.3

B

1005-8982（2015）27-0063-04

2015-01-27