反應性穿通性膠原病1例

岳振華 田洪青 于美玲 于長平 盧憲梅

·病例報告·

反應性穿通性膠原病1例

岳振華 田洪青 于美玲 于長平 盧憲梅

反應性穿通性膠原病(reactive perforating collagenosis，RPC)由 Mehregan于1967年首先報道，臨床少見。現將我院所見的1例報道如下。

患者，男，52歲。因背部、雙下肢丘疹、結節伴瘙癢2個月，前來我院就診。2個月前無明顯誘因背部、雙下肢出現散在的紅色丘疹，伴中度瘙癢，搔抓后丘疹結痂、變硬，未予治療，皮損逐漸增多。既往體健，無肝、腎疾病病史。父母非近親結婚，家庭成員中無類似疾病患者。體檢:各系統檢查未見異常。皮膚科情況:背部、雙下肢見散在黃豆大角化性丘疹、結節，部分中心有臍凹，內有棕褐色痂，少數皮損痂已脫落，遺留暗紅色輕度萎縮斑(圖1)。實驗室檢查:血常規正常，尿糖“＋＋＋＋”，空腹血糖15.55 mmol/ L，谷丙轉氨酶46 U/L，總膽紅素26.5μmol/L，直接膽紅素10.5μmol/L。下肢皮損組織病理示:表皮灶性結痂，痂下方為穿通區，真皮膠原壞死成嗜堿性著色，下方膠原間血管周圍輕度嗜中性粒細胞浸潤(圖2)。診斷:反應性穿通性膠原病，糖尿病。治療:控制血糖，口服鹽酸依匹斯汀片、曲尼司特膠囊，外用復方醋酸曲安奈德軟膏、樟酚酊，40天后復診瘙癢癥狀明顯緩解，多數皮疹消退后遺留凹陷性小瘢痕。

討論 反應性穿通性膠原病是一種以變應性膠原經表皮排出體外為特征的穿通性皮膚病。該病病因不明，遺傳因素被認為是重要的原因，其發生可能和創傷有關。本病好發于兒童，成人患者往往合并糖尿病、慢性腎衰竭、肝病、肺纖維化、霍奇金病、甲狀腺功能異常等，瘙癢明顯，稱為獲得性反應性穿通性膠原病(ARPC)。本病在組織病理學上需要與其他類型穿通性皮膚病相鑒別，如匐行性穿通性彈力纖維病、穿通性毛囊炎及Kyrle病，通過膠原纖維染色多可鑒別。本病目前尚無特效治療方法，僅有個別文獻報道口服抗組胺藥聯合外用糖皮質激素或維A酸制劑，口服多西環素、別嘌醇，試用治療有效。

圖1 右下肢散在角化性丘疹、結節，部分中心有臍凹，內有棕褐色痂圖2 表皮灶性結痂，痂下方為穿通區，真皮膠原壞死呈嗜堿性著色(HE，×100)

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1105.

2Kawakami T，Saito R.Acquired reactive perforating collagenosis associated with diabetesmellitus:eight cases thatmeet Faver's criteria.Br JDermatol，1999，140(3):521－524.

3 lkezaki E，Sugita K，Kabashima K，et al.Scabies－induced acquired reactive perforating collagenosis.J Eur Acad Dermatol Venereol，2008，22(1):120－121.

4 Hoque SR.Acquired reactive perforating collagenosis:four patients with a giant variant treated with allopurinol.Br JDermatol，2006，154(4):759－762.

5Brinkmeier T.Successful treatment of acquired reactive perforating collagenosiswith doxycycline.Acta Derm Venereol，2002，82 (5):393－395.

(收稿:2013－03－13)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022