乳房外Paget病1例

高志云陳艷香蘇金發黃玉梅陳 林陳軍秀孫月娥?

乳房外Paget病1例

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乳房外Paget病又稱乳房外濕疹樣癌，常見于50歲以上男性，病程緩慢，好發于頂泌汗腺分布部位。損害呈界限清楚的紅色斑片，邊緣狹窄稍隆起，中央潮紅糜爛，自覺不同程度的瘙癢，少數有疼痛。我們收治1例陰莖部乳房外Paget病患者，報道如下。

臨床資料 患者，男，60歲，農民。因陰莖反復起紅斑、滲液結痂10年余，于2011年5月來我科就診。自述10年前無明顯誘因發現陰莖皮膚有一黃豆大紅斑，上有淡黃色滲液，無瘙癢、發熱等不適，皮損漸擴大，曾于當地村、鎮、縣醫院就診，診斷為“濕疹”，予各種糖皮質激素乳膏“抗過敏”治療無效，漸發展整個陰莖，糜爛滲出增多，稍疼痛。既往健康，無特殊物質接觸史，家族成員中無類似患者。

體格檢查:一般情況好，系統檢查未見異常。皮膚科檢查:陰莖皮膚可見邊界清楚的紅斑，上有黃色結痂，部分皮膚塊狀糜爛、滲出(圖1)。

實驗室及輔助檢查:血常規及肝腎功能均正常。B超:肝、膽、脾、胰及雙腎未見異常。

皮損組織病理檢查示:表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，棘層內有胞體大、胞漿空淡的細胞并擠壓周邊的角質形成細胞成梭形，胞體大胞漿淡染細胞可見病理性核分裂。真皮淺層見慢性炎性細胞浸潤(圖2a、b)。病理印象:乳房外Peget病，建議免疫組化，被患者拒絕。

圖1 陰莖可見邊界清楚的紅斑，上有黃色結痂，部分皮膚塊狀糜爛、滲出 圖2 a、b:表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，棘層內有胞體大，胞漿空淡的細胞并擠壓周邊的角質形成細胞成梭形，胞體大胞漿淡染，細胞可見病理性核分裂。真皮淺層見慢性炎性細胞浸潤(HE，×100；×200)

治療:入院后予光動力治療，光敏劑為鹽酸氨基酮戊酸散，118 mg/瓶(上海復旦張江生物醫藥股份有限公司)，治療第1次后皮損明顯面積變小，但第2、3次治療后均無明顯進一步好轉，建議轉腫瘤外科治療。

討論 原發性乳房外Paget病的起源目前仍有爭議，以往認為Paget細胞來源于汗腺癌沿導管上皮向表皮蔓延，但發現表皮和附屬器的病變為多灶性起源，表皮內浸潤來自表皮而非導管和腺體結構。現在結果推測它可能起源于頂泌汗腺導管開口部細胞，或是表皮內向頂泌汗腺分化的多潛能細胞。皮損好發于頂泌汗腺分泌部位，如陰囊、陰莖、大小陰唇和陰道，少數見于肛周、會陰和腋窩處。1臨床容易被誤診為濕疹。對50歲以上的老年人發生在外生殖器部位或肛周長期不愈的濕疹樣皮膚損害，特別是邊緣明顯，基底有浸潤者，應提高警惕，及早組織病理檢查，以明確診斷，避免誤診、漏診、貽誤治療。臨床上有報道曾被誤診為濕疹的病例。2，3治療上首選外科切除，有學者在光動力學診斷的基礎上進行CO2激光治療，有取得成功的病例。4

(志謝:本稿承蒙武漢市協和醫院黃長珍教授指導，特志謝!)

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1522－1523.

2霍晶.乳房外Paget病誤診為濕疹1例.中國麻風皮膚病雜志，2007，23(8):723.

3李峰，馬東來，方凱.腋窩乳房外Peget病.臨床皮膚科雜志，2010，39(2):67－68.

4奧多姆RB，詹姆斯WB，伯杰TG.徐世正主譯.安德魯斯皮膚病學.9版.北京:科學出版社，2004.827.

(收稿:2013－07－12 修回:2013－08－07)