腸系膜巨大惡性間質瘤1例

張晶芳 李軍

450042鄭州大學第一附屬醫院影像與核醫學病區1450000濟南軍區解放軍第153中心醫院影像科2

腸系膜巨大惡性間質瘤1例

張晶芳1李軍2

450042鄭州大學第一附屬醫院影像與核醫學病區1
450000濟南軍區解放軍第153中心醫院影像科2

腸系膜巨大惡性間質瘤在臨床十分罕見，本研究報告了在本院治療的1例腸系膜巨大惡性間質瘤，探討其臨床診斷及治療方法。

腸系膜；惡性間質瘤；CT表現；治療

病歷資料

患者，男，63歲。腹腔內包塊進行性增大2年余，偶伴腹脹、腹痛、伴排便習慣改變6月，排便多為稀便，便后癥狀無明顯緩解，體格檢查：體重無明顯減輕；腹膨隆，右中下腹觸及約40cm×35cm包塊，質中，邊界不光滑，活動度差。

CT表現：患者首診時CT增強：腫塊位于中腹部偏左側，與腸道關系密切，呈類圓形改變，無明顯分葉，內見少許壞死區，增強呈延遲均勻強化，見圖1。

患者于2個月后隨訪CT片軸位及冠狀位平掃示：腫塊體積增大，最大橫截面約13.0cm×9.8cm，且位置有所變化，跨越中線向腹腔正中生長，腸道梗阻征象不明顯，見圖2。

患者6個月后隨訪CT平掃+增強示：腫塊較兩月前明顯增大，占據整個腹盆腔，腫塊密度不均，呈囊實性改變，最大橫截面約為20.0cm×14.0cm。增強掃描動脈期實性部分呈明顯不均勻強化，延遲期強化趨于均勻，囊性部分未見明顯強化，未見明顯腸道梗阻征象，腹腔內未見明顯腫大淋巴結，見圖3。

圖1 患者首診時CT圖像

圖2 患者2個月后隨訪CT片軸位（A）及冠狀位（B）平掃示圖像

圖3 患者4月后隨訪CT平掃結果

圖4 術中所見腫塊直觀示意圖

圖5 HE染色病理切片結果

術中所見：自小腸距屈氏韌帶80～110cm腸系膜處見一巨大腫物，腫塊大小約30cm×25cm×15cm，活動度差，包膜完整，呈囊實性改變，腫瘤局部破裂，成魚肉樣，切面灰白，暗紅色，有出血，壞死，見圖4。

病理切片：HE染色后鏡下觀察，細胞呈梭形，胞漿紅染，細胞核異形性明顯，有豐富的血管及壞死，見圖5。

免疫組織化學示：腫瘤細胞跨膜蛋白酪氨酸激酶生長因子受體蛋白CD117（+）、跨膜糖蛋白CD34（-）、DOG-1+、Vimentin+、SMA-、S-100-。病理診斷結果：腸系膜惡性間質瘤。

討論

胃腸道間質瘤（GISTs）由Mazur等在1983年首次報告[1]。被描述為一類起源于胃腸節律細胞（Cajal細胞），而不是Schwann細胞和平滑肌細胞的胃腸道間質性腫瘤細胞。同時Cajal細胞也可見于胃腸道外的系膜和網膜，其胃腸道的間質瘤和胃腸外的間質瘤病理特點相同；GISTs包括整個消化道系統和其相關的腸系膜。組織病理學示：腫瘤來自胃腸道壁不成熟的梭形細胞或上皮樣細胞，該2種細胞可共同高水平表達CD117和 CD34，而CD117和CD34被公認為是診斷胃腸道間質瘤的重要特異標記物；采用SMA和結合蛋白有助于鑒別診斷肌源性腫瘤；檢測S-100有助于神經源性腫瘤的鑒別診斷。

腫瘤的大小和核分裂像是預測GISTs預后的重要指標，腫瘤的大小與預后有關，腫瘤越大，提示預后差，而GIST直徑＜2cm和＞10cm患者的5年生存率分別為100％和38.0％[2-4]。

本例患者首次發現腹腔腫塊后，在短短6個月呈漸進性增大，占據整個腹腔，但未引起消化道梗阻及腹瀉、腹痛等臨床癥狀。因此，患者并未住院手術治療，而選擇影像學手段觀察腹腔腫塊病灶變化情況。后期患者出現腹脹，經CT檢查，腫瘤由于重力作用的原因，由中下腹部進入盆腔，腫瘤內出現缺血、壞死現象，而采取外科手術干預。

綜上所述，mGIST少見，CT檢查為術前主要方法，腫瘤直徑＜2cm，密度尚均勻，表現為類圓形腫塊，邊緣光滑，無明顯液化壞死，增強掃描呈延遲均勻強化，當腫塊直徑＞10cm時，呈分葉狀改變，常因腫塊出血、囊變、液化壞死而內部密度不均勻，增強掃描實性部分呈中度不均勻強化，囊變壞死區無明顯強化。通過本例連續CT隨訪6個月，發現腫塊生長速度與內部密度改變相一致，得出發生于腸系膜間質瘤是少見的，生長、惡變速度是迅速的，要早發現早進行臨床干預，術后并隨訪CT，掌握復發情況，以便調整臨床治療方案。

[1]MazurMT,ClarkHB.Gastricstromaltumors.Reappraisalofhistogen-esis[J].AmJSurg Pathol,1983,7：507

[2]DematteoRP,GoldJS,SaranL,etal.Tumor mitoticrate,size,andlocationindependently prediotrecurrenceafterresectionofPrimary gastrointestinalstromaltumor（GIST）[J].Cancer,2008,112（3）：608-615.

[3]張云,曹輝,汪明,等.181例胃腸道間質瘤的臨床病理及預后[J].中華胃腸外科雜志, 2009,117（2）：73-86.

[4]閆棟,梁小波,郗彥鳳,等.101例胃腸間質瘤的病理特征及其預后分析[J].中華胃腸外科雜志,2010,13（7）：536-537.

1casesofmesentericgiantmalignantstromaltumor

ZhangJingfang1,LiJun2
ImagingandNuclearMedicineWard,theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,4500421
DepartmentofRadiology,the153rdCenterHospitalofChinesePLAofJi'nanMilitaryRegion4500002

Thehugemesentericmalignantstromaltumorisrareinclinic.Inthisstudywereported1patientswithmesenteric giantmalignantstromaltumortreatedinourhospital,toexploreitsclinicaldiagnosisandtreatment.

Mesenteric；Malignantstromaltumors；CTperformance；Treatment

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.13.102