腦橋外髓鞘溶解癥8例臨床分析

林鳳麗363000福建醫科大學附屬漳州市醫院

腦橋外髓鞘溶解癥8例臨床分析

林鳳麗
363000福建醫科大學附屬漳州市醫院

目的：探討腦橋外髓鞘溶解癥的臨床、影像表現及預后。方法：回顧性分析8例腦橋外髓鞘溶解癥患者的臨床、影像表現及預后。結果：8例均有快速糾正血鈉病史。臨床表現：昏迷4例，錐體外系癥狀3例，精神癥狀1例，癲癇1例。MRI影像表現：8例均出現雙側基底節對稱性信號，5例出現對稱彌漫性腦皮層腫脹，其中4例有腦回樣的強化，有4例早期MRI正常，1周后復查出現異常表現；臨床預后：3個月隨訪MRS評分0分1例，1分2例，2分4例，6分1例。結論：腦橋外髓鞘溶解癥臨床表現多樣，影像類似缺血缺氧性腦病，但預后較缺血缺氧性腦病好。

腦橋外髓鞘溶解；腦橋；臨床分析

中樞髓鞘溶解癥是一種快速糾正慢性低鈉血癥后發生在中樞神經系統的特殊脫髓鞘疾病。根據發生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontinemyelinolysis，EPM）。近來，國內也有不少相關病例的報道。我們報道8例EPM病例，影像表現類似缺血缺氧性腦病，以期提高臨床醫生的認識。

臨床資料

2009年8月-2014年12月收治EPM患者8例，回顧分析臨床、影像表現及預后。其中男5例，女3例，平均年齡43 歲（25～57歲），8例均有快速糾正血鈉病史，其中2例因肺咯血合并用垂體后葉素。臨床表現：4例表現為突發昏迷，3例出現錐體外系癥狀-肌張力障礙，1例表現為精神癥狀，1例出現癲癇表現，其中6例出現雙側巴氏征陽性。MRI影像表現：8例均出現雙側基底節對稱性信號長T1長T2信號，5例出現對稱彌漫性腦皮層腫脹，5例均進行了增強掃描，其中4例有腦回樣的強化，有4例早期MRI檢查正常，1周后復查出現異常表現；8例均未出現腦橋癥灶。8例臨床上均給激素、大量維生素B族，支持對癥治療。臨床預后：3個月隨訪MRS評分0分1例，1分2例，2分4例，6分1例。

討論

CPM是Adams等于1959首先報道的[1]，1982年發現腦橋以外區域也可受累，稱EPM，EPM至少10％出現在CPM中，也可單獨出現[2]。快速糾正低鈉血癥（尤其慢性低鈉血癥）對CPM/EPM發病起重要作用，尤其合并危險因素，如低鉀、肝腎疾病和糖尿病時更易發生。CPM以構音障礙、吞咽困難（皮質延髓束受累）和四肢癱（皮質脊髓束受累）為臨床特征，也可出現閉鎖綜合征，病理基礎是腦橋基底部髓鞘脫失。EPM病灶主要見于基底節、小腦的白質、大腦皮質深層和鄰近白質等部位；早期病理表現為髓鞘間質腫脹、血腦屏障破壞和少突神經膠質細胞變性。EPM臨床癥狀與受累部位有關，包括意識障礙（約70％），吞咽困難、構音障礙等腦神經功能障礙（約40％），肢體癱瘓或閉鎖綜合征（約33％），癲癇（約25％），以及膀胱直腸括約肌功能障礙、自主神經功能紊亂、精神癥狀等少見癥狀[3]。MRI對本病診斷有決定性價值，CPM為腦橋基底部對稱性長T1、長T2異常信號，EPM則對稱性累及基底節、丘腦及小腦皮層下等部位，無占位征象，強化少見，或為輕度均一，或周邊強化。治療包括免疫干預治療（皮質類固醇、免疫球蛋白和免疫抑制劑）和支持對癥治療。

本組8例患者均因為低鈉血癥后快速糾正血鈉而出現臨床癥狀，4例出現意識障礙起病，影像表現示對稱彌漫性腦皮層腫脹，呈長T1長T2信號，局部皮層呈層狀壞死的改變，增強后部分皮層出現腦回樣的強化，且出現雙側尾狀核及豆狀核對稱性異常信號，這種臨床表現及影像表現與缺血缺氧性腦病表現相似，但4例患者在整個病程中均未有過缺血缺氧的過程，且患者臨床癥狀均為快速糾正血鈉后出現，故臨床上診斷為EPM，這種類似缺血缺氧性腦病彌漫性的腦損害國內外報道相對較少，國內黃燕飛等曾報道一例EPM累及皮層的MRI表現[4]，但未行增強掃描，國外Calakos等曾先后報道EPM出現腦皮層損害，MRI上出現層狀壞死的表現，與我們的病例相似，目前產生的具體機制仍不清楚[5～9]。我們的病例并發腦出血，考慮可能為患者有高血壓病史，在病程中血壓控制不好，在EPM的基礎上并發了腦出血。

注：圖1～4：患者昏迷第3天查MRI，圖1腦橋平面T2W I未見明顯異常；圖2～4：T2W I、T1W I及增強掃描未見明顯異常；圖5～7：患者昏迷第10天復查MRI，可見彌漫性腦皮層腫脹，呈長T1長T2信號，增強掃描可見彌漫性軟腦膜強化，同時可見部分腦皮層呈腦回樣強化。

通過這8個病例的臨床分析及治療，我們體會到兩點：①患者發病后的影像都正常，1～2周后復查影像改變明顯，所以對于考慮EPM診斷，早期MRI正常并不能排除本病的可能，隨訪復查是很有必要。②我們的2例患者早期臨床癥狀及影像均類似重癥缺血缺氧性腦病的表現，但經積極的治療預后卻比缺血缺氧病好得多，這與Calakos報道的結果是一樣的，說明EPM急性期嚴重程度與預后不一定呈正相關，同時也說明EPM的影像學表現并不能判斷患者預后，故對于EPM的積極治療是很有意義的。

[1]Adams RD,VictorM,Mancall EL.Central pontine myelinolysis：a hitherto undexcribed disease occuring in alcoholic and malnourished patients[J].AMA Arch Neurol Psychiatry,1959,81：154-172.

[2]Martin RJ.Central pontine and extrapontine myelinolysis：the osmotic demyelination syndromes[J].Neurology in Practice,2004,75：22-28.

[3]Chalela J,Kattah J.Catatonia due to central pontine and extrapontinemyelinolysis：a case report[J].JNeurolNeurosurg Psychiatry,1999, 67（1）：692-693.

[4]黃燕飛,王愛華,劉金之.伴有皮質損害的腦橋外髓鞘溶解癥1例[J].國際神經病學神經外科學雜志,2009,36（6）：500-501.

[5]Shoji M,Kimura T,Ota K,et al.Cortical laminar necrosis and central pontine myelinolysis in a patient with Sheehan syndrome and severe hyponatremia[J].Intern Med,1996,35：427-431.

[6]Susa S,Daimon M,Morita Y,et al.Acute intermittent porphyria with central pontine myelinolysisand cortical laminar necrosis[J].Neuroradiology,1999,41：835-839.

[7]Calakos N,Fischbein N,Baringer JR,Jay C.Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia[J].Neurology, 2000,55：1048-1051.

[8]Cho AH,Choi CG,Lee SA.Cortical Laminar Necrosis associated with Osmotic Demyelination Syndrome[J].J Clin Neurol, 2005,1：174-176.

[9]Roh JH,Kim JH,Oh K,et al.Cortical laminar necrosis caused by rapidly corrected hyponatremia[J].J Neuroimaging,2009,19：185-187.

C linical analysis of 8 cases of extrapontinem yelino lysis

Lin Fengli
Zhangzhou City HospitalAffiliated to Fujian MedicalUniversity 363000

Objective：To explore the clinicaland imagingmanifestations and prognosis of extrapontinemyelinolysis.Methods：The clinical and imaging manifestations and prognosis of 8 patients with extrapontine myelinolysis were retrospectively analyzed.Results：8 patients had a rapid correction ofblood sodium medicalhistory.The Clinicalmanifestation were 4 casesof coma,3 cases of extrapyramidal symptom,1 case of mental symptom,1 case of epilepsy.The MR imaging manifestations were that 8 cases appeared bilateralbasalganglia symmetry signal,5 casesappeared symmetric diffuse cerebral cortex swelling,including 4 casesof enhanced gyriform enhancement,4 cases of early MR normal appeared abnormal performance after 1 week review.The clinical prognosis：3months follow-up MRSscore,1 case of0 point,2 casesof1 point,4 casesof2 points,1 case of6 points.Conclusion：The extrapontinemyelinolysis has diverse clinicalmanifestations,its image similar hypoxic ischemic encephalopathy,but its prognosis isbetter than hypoxic ischemic encephalopathy（HIE）.

Extrapontinemyelinolysis；Pons；Clinicalanalysis

表1 超聲學診斷結果

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.34.65