免疫介導性多發性周圍神經疾病患者的臨床治療分析

李楠114001鞍山市中心醫院

免疫介導性多發性周圍神經疾病患者的臨床治療分析

李楠
114001鞍山市中心醫院

目的：探討免疫介導性多發性周圍神經疾病患者的臨床治療。方法：收治免疫介導性多發性周圍神經疾病患者80例，分析治療前后各項指標的變化情況和臨床療效。結果：80例患者接受激素、球蛋白、丙種球蛋白、血漿置換和免疫抑制劑等治療，總顯效率85％。結論：激素和免疫療法對于治療免疫介導性多發性周圍神經疾病效果比較顯著。

免疫介導性；多發性；周圍神經疾病；臨床療效

多發性周圍神經疾病中，由機體免疫反應介導而產生的疾病占有較大部分。本文主要對格林巴利綜合征（簡稱GBS）、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性周圍神經疾病（簡稱CIDP）、結締組織疾病相關的周圍神經疾病（CTD合并PND）、與中樞神經系統同時受累的周圍神經疾病（CNS合并PND）、多灶性運動神經疾病（MMN）、POEMS綜合征和可疑免疫性周圍神經疾病這7種類型的免疫介導性多發性周圍神經疾病進行分析討論[1]。2008年9月-2014年9月收治免疫介導性多發性周圍神經疾病患者80例，對臨床資料進行回顧性分析，現報告如下。

資料與方法

2008年9月-2014年9月收治免疫介導性多發性周圍神經疾病患者80例，男43例，女37例；年齡5～72歲，平均37歲；其中GBS 41例，CIDP 21例，結締組織疾病相關的周圍神經疾病4例，與中樞神經系統同時受累的周圍神經疾病3例，POEMS綜合征1例，可疑免疫性周圍神經疾病10例。

方法：治療多以激素、球蛋白、丙種球蛋白、血漿置換和免疫抑制劑進行治療。對大多數患者（68例）使用激素進行治療，根據患者實際年齡和體重來計算用藥的初始計量，開始時，給5～15mg地塞米松，然后逐漸減小劑量；部分患者（12例）接收丙種球蛋白治療：劑量5 g/d，療程5～10 d；29例患者用≥2種免疫療法進行治療。

相關檢查和療效判定：在患者治療前后對患者進行臨床神經電生理檢查、腦脊液檢查、免疫全套檢查、風濕全套檢查、骨穿和內分泌激素等檢查，然后對治療前后相關檢查指標的改善情況進行分析。①痊愈：患者臨床癥狀消失或者基本消失，相關檢查各項指標恢復或者基本恢復正常；②好轉：患者臨床癥狀減輕，相關檢查各項指標正在向正常轉化；③無效：患者臨床癥狀沒有改變甚至惡化，相關檢查各項指標沒有改善。顯效率=痊愈率+好轉率。

結果

免疫療法對于治療免疫介導性多發性周圍神經疾病具有比較好的療效，總的顯效率達到85％，見表1。

討論

表1免疫介導性多發性周圍神經疾病治療效果（例）

免疫介導性多發性周圍神經疾病好發于青年和中年，GBS和CIDP是其中最常見的疾病。許多免疫介導性多發性周圍神經疾病都有比較明確的感染史，比較常見的是呼吸道感染、消化道感染、皮膚感染和疫苗接種所致的感染等。免疫介導性多發性周圍神經疾病最早出現的也是最常見的體征是對稱性的運動障礙和感覺異常，其中尤為多見的是遠端肢體受累，一旦發病，患者可能會出現肢體肌肉，尤其是腓腸肌疼痛，因此會導致患者肌力受損。在整個疾病中，比較常見的機體損傷主要是患者肌力受損和感覺器官受累。而患者肌力的損害有可能導致更加嚴重的后果，比如呼吸困難最終發展到呼吸衰竭、感覺障礙、頭顱神經損傷和自主神經損傷等，另外，部分GBS和CIDP患者可出現肌肉萎縮和神經牽引痛。對于這80例患者的治療，多數采取的是激素和丙種球蛋白的注射治療，少數采用了血漿置換和免疫抑制劑注射，不過效果不太理想。多數患者治療效果良好，總的顯效率達到85％，而在治療過程中，沒有明顯改善甚至惡化15％，其中包括有1例因為嚴重的呼吸衰竭搶救無效而死亡[2]。

免疫介導性多發性周圍神經疾病病因和發病機制比較復雜，以往在診斷時，沒有對此病的病因進行深入的了解分析，導致治療效果比較差，因此這還需要我們對其病因、發病機制進行更加深入的研究。GBS屬于急性發作的，CIDP屬于慢性發作的，這2種疾病發病機制類似，但是在疾病的進展和肌力受損程度上有比較大的區別。GBS發病非常急，多數有明確的感染史，會直接或者間接累及患者頭顱神經和自主神經，造成患者的意識障礙。根據本文上述的各項檢查可以很好地確診，GBS發病時多是累及患者的施旺細胞和骨髓鞘。目前研究表明，丙種球蛋白和血漿置換對治療GBS有比較好的療效。而CIDP的臨床癥狀則具有很大的可變性，不容易把握，因此很容易將其與其他類型的周圍神經疾病誤診。這種疾病對于免疫治療的效果比較好，治愈率也比較好。CIDP多累及運動神經，包括有肌力受損和蛋白細胞的分離，因此容易造成患者運動障礙。CIDP激素治療效果比較好。因為這種疾病屬于慢性多發性周圍神經疾病，病程比較長，因此為了防止疾病反復發作和進行性加重，激素使用的療程一般要比較長[3]。免疫介導性多發性周圍神經疾病若沒有及時治療或者治療沒有明顯的效果，那么就可能會進展為風濕感染疾病合并神經系統損害，這是此類疾病比較嚴重的也是比較常見的并發癥。與中樞神經同時受累的周圍神經疾病比較少見，本研究中只有3例，這一類的疾病中，并不存在周圍神經傳導的阻滯，而且這種疾病容易復發，不過本試驗中的3例患者近期沒有出現復發的情況。POEMS綜合征也是比較少見的，本試驗僅1例，不能以此來斷定此病，因此筆者查閱相關資料，發現此病會出現內分泌異常，常表現為性激素降低，其發病機制沒有完全明確，國內外相關資料顯示，可能與潛在的漿細胞失調有關。多灶性運動神經疾病也屬于免疫介導性周圍神經疾病的范疇，經查閱資料發現，其發病機制可能與神經節苷脂抗體有關系，不過國內外對其病因研究結果不是很明確，主要表現為肢體遠端受累，電生理特征在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯，并沒有對機體感覺器官造成很大的影響。

綜上所述，臨床上對免疫介導性多發性周圍神經疾病進行治療時，首先要明確其病因和發病機制，然后對患者進行臨床神經電生理檢查、腦脊液檢查、免疫全套檢查、風濕全套檢查、骨穿和內分泌激素等檢查，最后根據確切的病因和相關檢查數據結果進行用藥，這樣才能保證治療效果。

[1]劉玲春,劉麗芳,卜碧濤.102例免疫介導性多發性周圍神經病患者的臨床分析[J].卒中與神經疾病,2010,（5）：298-302.

[2]許賢豪.免疫介導性周圍神經病[J].中國臨床神經科學,2009,17（1）：78-85.

[3]孫廣鋒,余建華.單克隆抗體治療免疫性周圍神經病進展[J].免疫學雜志,2011,（4）：361-364.

Clinical treatmentanalysisof patientsw ith immunemediatedmultip le peripheralnerve disease

LiNan
The CentralHospitalofAnshan City 114001

Objective：To explore the clinical treatment of patients with immune mediated multiple peripheral nerve disease.Methods：80 patientswith immunemediatedmultiple peripheral nerve diseasewere selected,and we analyzed the change of each index before and after treatment and the clinical efficacy.Results：80 patients were given hormone,globulin,gamma globulin, plasmapheresis and immunosuppressive treatment and so on,and the totalmarked efficiency was 85％.Conclusion：The therapy effectofhormone and immune for immunemediatedmultiple peripheralnerve diseasewasmore remarkable.

Immunemediated；Multiple；Peripheralnerve diseases；Clinicalcurativeeffect

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.18.28