致心律失常性右室心肌病與特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速的臨床與心電學(xué)特點(diǎn)

致心律失常性右室心肌病與特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速的臨床與心電學(xué)特點(diǎn)

王洪濤廖序東尹桂華張學(xué)欣姜華梁鐵彪陳東豪常學(xué)鋒蔡麗娥盧延生魏大軍浦介麟1

(北華大學(xué)附屬醫(yī)院心血管四科，吉林吉林132011)

摘要〔〕目的探討致心律失常性右室心肌病(ARVC)與特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速(IRVOT-VT)的臨床、心電學(xué)特點(diǎn)并比較導(dǎo)管射頻消融(RFCA)效果。方法根據(jù)2009年歐洲心律失常學(xué)會(huì)第5次年會(huì)國際專家工作組ARVC 診斷標(biāo)準(zhǔn)選擇確診的ARVC患者73例；選擇符合IRVOT-VT標(biāo)準(zhǔn)的住院病人75例，分析臨床表現(xiàn)、心電學(xué)特征，隨訪射頻消融的遠(yuǎn)期療效。結(jié)果兩組病例中首次診斷年齡、室速發(fā)作與運(yùn)動(dòng)/情緒相關(guān)性、家族史無顯著差別，性別比例、暈厥史、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)卻明顯不同(P<0.05)；兩組病例之間的靜息竇性心率和室速發(fā)作心率無顯著差異(P>0.05)；但兩組病例間在竇性心律時(shí)的epsilon波、右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)、V1～V3 T波倒置的發(fā)生率，V1～V3 QRS波平均寬度，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和室性心動(dòng)過速時(shí)的額面電軸、V1 導(dǎo)聯(lián)QRS波寬度卻有顯著差異(P<0.05)；IRVOT-VT組RFCA中遠(yuǎn)期成功率明顯優(yōu)于ARVC組(P<0.05)。結(jié)論ARVC與IRVOT-VT間性別比例、暈厥史、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，心電圖的多個(gè)指標(biāo)存在顯著差異；RFCA在IRVOT-VT組中遠(yuǎn)期效果明顯優(yōu)于ARVC組。

關(guān)鍵詞〔〕Epslion波；心律失常性右室心肌病；特發(fā)性右室流出道竇性心動(dòng)過速；導(dǎo)管射頻消融術(shù)；心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

中圖分類號(hào)〔〕R541.7〔

基金項(xiàng)目：吉林市科技發(fā)展計(jì)劃資助項(xiàng)目(201133136)

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京阜外心血管病醫(yī)院

第一作者：王洪濤(1970-)，男，主治醫(yī)師，主要從事心血管內(nèi)科疾病研究。

特發(fā)性室性心動(dòng)過速以特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速(IRVOT-VT)常見。近年發(fā)現(xiàn)致心律失常性右室心肌病(ARVC)所致的右室室速并不少見，且ARVC起病隱匿，與IRVOT-VT臨床表現(xiàn)和發(fā)作的室速圖形相似，但治療方法和預(yù)后大不相同〔1，2〕，早期正確診斷并恰當(dāng)治療這兩種疾病具有重大意義。本研究回顧性分析ARVC和IRVOT-VT的臨床及心電學(xué)特點(diǎn)，就二者遠(yuǎn)期治療效果進(jìn)行臨床觀察。

1資料與方法

1.1病例資料選擇我院及阜外醫(yī)院1999～2011年確診ARVC住院患者73例，男62例，女11例，年齡11～62〔(33.6±9.2)〕歲；同期特發(fā)性IRVOT-VT住院患者75例，男31例，女44例，年齡9～72〔平均(31.9±13.7)〕歲。收集兩組患者的病史、胸部X光片、心電圖、心臟超聲檢查結(jié)果；隨訪并比較兩組患者的中遠(yuǎn)期治療效果，隨訪方法采取門診預(yù)約和(或)電話隨訪，收集VT/VF發(fā)作心電圖和(或)植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療圖，以VT復(fù)發(fā)、猝死 或VT誘發(fā)ICD放電為終點(diǎn)。兩組發(fā)病年齡、運(yùn)動(dòng)/情緒相關(guān)性、家族史非常相似；但性別比例、暈厥史、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)卻明顯不同。見表1。

表1　ARVC組與RVOT-VT組的臨床表現(xiàn)〔 n(%)〕

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)ARVC根據(jù)2009 年歐洲心律失常學(xué)會(huì)第5次年會(huì)國際專家工作組ARVC 診斷標(biāo)準(zhǔn)〔3〕。IRVOT-VT患者，根據(jù)心電圖、X光片、心電圖、心臟超聲檢查、部分患者經(jīng)核磁排除器質(zhì)性及離子通道性心臟病。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS12.0軟件進(jìn)行t檢驗(yàn)。

2結(jié)果

2.1兩組心電學(xué)特征比較兩組病例之間的靜息竇性心率和室速發(fā)作心率無顯著差異(P>0.05)；但兩組病例間在竇性心律時(shí)的Epsilon波、右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)、V1～V3 T波倒置、V1～V3 QRS波平均寬度、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和室性心動(dòng)過速時(shí)的額面電軸、V1 QRS波寬度卻有顯著差異(P<0.01)。見表2。

表2　ARVC組與RVOT-VT組的心電學(xué)數(shù)據(jù)

2.2臨床治療及療效隨訪73例ARVC中 36例接受導(dǎo)管射頻消融術(shù)(RFCA)治療，術(shù)前以程序刺激(必要時(shí)靜脈滴注異丙腎上腺素至心率增快超過基礎(chǔ)心率20次/min時(shí))刺激誘發(fā)VT，以VT不再誘發(fā)為終點(diǎn)。RFCA即刻成功27例(75.0%)，隨訪(18.3±10.2)個(gè)月，13例(48.1%)VT復(fù)發(fā)。37例以胺碘酮/索他洛爾治療，或胺碘酮加β-受體阻滯劑，其中20例在植入ICD保護(hù)下服藥。隨訪(35.6±19.0)個(gè)月，結(jié)果13例(65.0%)因發(fā)作VT放電轉(zhuǎn)復(fù)，1例猝死。75例特發(fā)性RVOT-VT中52例接受RFCA，術(shù)前自發(fā)或以程序刺激(同上)，部分不能誘發(fā)者結(jié)合起搏標(biāo)測確定靶點(diǎn)，術(shù)后以相同條件刺激不再誘發(fā)為終點(diǎn)。RFCA后即刻成功47例(90.4%)，隨訪6～108〔平均(35.0±11.5)〕個(gè)月，42例(89.4%)未復(fù)發(fā)，5例(11.6%)復(fù)發(fā)。23例接受藥物治療，其中3例在植入ICD保護(hù)下服藥。

ARVC組1例患者因ICD電池耗竭未及時(shí)更換，再次發(fā)作VT猝死；IRVOT-VT組1例間斷服藥患者因急性胰腺炎疼痛誘發(fā)VT，于醫(yī)院搶救無效死亡。

3討論

IRVOT-VT起源于非器質(zhì)性心臟右室流出道，表現(xiàn)為兩種形式：運(yùn)動(dòng)(壓力)誘發(fā)的VT和反復(fù)單形室速(RMVT)，兩種類型RVOT發(fā)生心律失常的機(jī)制基本相同，為兒茶酚胺介導(dǎo)的cAMP依賴性延遲后除極(DAD)和觸發(fā)活動(dòng)；這種類型的觸發(fā)活動(dòng)是由于兒茶酚胺引起細(xì)胞cAMP增加，cAMP可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣的增加和鈣從肌漿網(wǎng)內(nèi)釋放，由于Na+-Ca2+交換產(chǎn)生一過性的內(nèi)向電流〔4〕。ARVC是一種右心室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性取代的疾病，現(xiàn)已基本確定ARVC為常染色體顯性遺傳病伴不完全外顯，多個(gè)基因突變已被確認(rèn)與ARVC相關(guān)，目前ARVC基因分類已達(dá)9型〔5〕。 ARVC發(fā)生心律失常的機(jī)制是因右心局部或大面積心肌組織逐漸被纖維或脂肪組織取代，使激動(dòng)延遲和不應(yīng)期離散而引起室性心律失常，暈厥甚至猝死。

IRVOT-VT發(fā)生于非器質(zhì)心臟病的患者，但許多學(xué)者在排除了ARVC后，發(fā)現(xiàn)部分IRVOT-VT患者有右心室解剖異常，提出輕度的右心室異常可能是導(dǎo)致心律失常的基礎(chǔ)〔6〕。另外IRVOT-VT患者因長期頻繁發(fā)作室速可合并心臟擴(kuò)大(心動(dòng)過速心肌病)，與ARVC的早期表現(xiàn)難以區(qū)分。因此早期鑒別特發(fā)性IRVOT-VT與ARVC，并長期隨訪其治療效果非常重要。

本研究考慮與中青年人處于事業(yè)壓力、情感活動(dòng)、體力活動(dòng)的高峰有關(guān)；臨床上遇到這兩類患者時(shí)，應(yīng)注意調(diào)節(jié)其生活工作方式及避免情緒波動(dòng)。暈厥為ARVC的重要線索。兩組家族史無顯著差異，且ARVC組家族史明顯低于國外報(bào)道，但因ARVC組樣本量少，不能說明確定意義。超聲心動(dòng)圖對(duì)于鑒別兩組疾病有重要意義，可作為首選鑒別工具。

ARVC的診斷中V2～V3導(dǎo)聯(lián)T波導(dǎo)致雖然是一個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，但卻是一個(gè)很重要的線索〔7〕。Epsilon波是ARVC患者較為特異的心電圖指標(biāo)，出現(xiàn)的比例為54.84%，高于國外30%左右的報(bào)道〔5〕，Epsilon波的出現(xiàn)頻率也以胸前導(dǎo)聯(lián)為主。V1～V3導(dǎo)聯(lián)QRS波增寬超過110 ms是ARVC相對(duì)敏感和特異的指標(biāo)，其代表QT離散度的增加。

本研究顯示出靜息竇性心律心電圖的各項(xiàng)指標(biāo)在鑒別ARVC與特發(fā)性RVOT-VT時(shí)，具有重要地位。 IRVOT-VT發(fā)作VT時(shí)的心電圖與ARVC起源于RVOT的VT心電圖較為相似。本研究說明ARVC患者VT起源于RV的更多部位，提示ARVC病人的心肌病變范圍更為廣泛。

ARVC病人因其病變呈進(jìn)展性，治療手段較為有限。藥物治療以索他洛爾或胺碘酮加β-受體阻滯劑效果最佳〔8〕。最近國外有學(xué)者報(bào)道RFCA治療ARVC病人可取得60%～80%的即時(shí)成功率，但遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率也很高；建議對(duì)藥物難以控制，或植入ICD后反復(fù)放電者可選擇RFCA治療〔8〕。植入ICD能提高ARVC病人生存率已經(jīng)由多個(gè)研究證實(shí)〔9～11〕。

特發(fā)性RVOT-VT的藥物治療尚缺乏大規(guī)模研究，較小病例數(shù)量研究顯示，β受體阻滯劑對(duì)25%～50%的IRVOT-VT有效〔10〕。 IRVOT-VT的RFCA治療成功率高，可作為首選治療方式〔6〕。ARVC的病變具有進(jìn)展性，RFCA術(shù)后中遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率高，應(yīng)慎重選擇對(duì)ARVC患者的RFCA治療。

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〔2014-01-17修回〕

(編輯袁左鳴/滕欣航)