原發性低顱壓綜合征的MRI征象分析

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原發性低顱壓綜合征的MRI征象分析

鄧珍萍，梁娜，任毅，陳君輝

(成都市第二人民醫院影像科，四川成都610041)

【摘要】目的:分析原發性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)的MRI征象，提高對該病的診斷水平。方法:回顧性分析14例經臨床證實的SIH的MRI表現。結果:本組14例SIH患者MRI表現包括:平掃未見明顯異常者2例(14.29％);硬膜下積液7例(50.00％);硬膜下血腫2例(14.29％);腦下垂8例(57.14％);垂體增大4例(28.57％);靜脈竇擴張5例(35.71％);硬腦膜彌漫性增厚強化14例(100.00％)。結論: SIH的MRI征象中，硬腦膜彌漫增厚強化的陽性率最高，對本病的診斷和鑒別診斷具有較大價值。

【關鍵詞】原發性低顱壓綜合征; MRI;增強掃描

原發性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是不明原因導致顱內壓變低，從而引起以體位性頭痛為主要臨床表現的綜合征。臨床上容易出現誤診及漏診，因而延誤病情。近年來，隨著影像學的發展，對SIH有了新的認識，國內外對本病的報道逐漸增加［1］。現回顧性分析我院2008年至2014年經臨床證實的14例低顱壓綜合征患者的MRI特征，以提高對SIH的診斷。

1　資料與方法

1.1一般資料

搜集我院2008年至2014年行MRI檢查且經臨床證實為SIH的患者。納入標準:腰椎穿刺檢查腦脊液壓力均小于60 mm H2O，壓頸試驗無梗阻現象。所有患者均排除顱腦及脊柱手術、腦外傷、脫水、低血容量、低血壓等常見低顱壓綜合征。共納入患者14例，其中男性5例，女性9例。年齡25～55歲，平均年齡(37±11.5)歲，病程3 d～6個月不等。14例患者臨床癥狀均有不同程度的頭痛(以枕部為主)，且與體位密切相關，即坐位或立位時頭痛加重，去枕平臥時疼痛減輕或消失。

1.2檢查方法

MRI檢查使用SIEMENS Symphony 1.5 T磁共振掃描儀。全部患者行T1WI、T2WI及T1WI增強序列成像，包括軸位、矢狀位及冠狀位掃描。掃描參數: T1WI為自旋回波SE序列(TR 419 ms，TE 11 ms)，T2WI為快速自旋回波FSE序列(TR 4 200 ms，TE 99 ms)，層厚5 mm，層間距0.5 mm，矩陣為256×256，FOV =250。增強掃描使用對比劑釓噴酸葡胺，以0.1 mmol/kg經肘靜脈團注后行軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2　結果

本組14例均行頭顱MRI平掃及增強掃描。平掃結果:①2例MRI平掃未發現異常。②5例硬膜下積液(圖1A、1B)，硬膜下積液表現為大腦凸面“新月形”長T1、長T2信號，FLAIR上呈高信號。2例積液位于額顳頂部，3例積液位于額顳頂枕部，均為雙側對稱性，積液寬度在1 cm以內。2例亞急性硬膜下積血，呈短T1長T2信號改變，積血位于雙側額顳頂部，均為雙側對稱性，寬度小于1 cm。③腦下垂:3例表現小腦扁桃體下移，下移＞4 mm(枕骨大孔連線下，即斜坡下緣至枕骨大孔后緣間的連線)。鞍上池及橋前池變窄共6例(圖3C)，垂體與視交叉之間距離縮小2例，腦室變窄、腦溝變淺8 例(圖1A和圖1B)。④2例表現為垂體增大征象，垂體外形飽滿，垂體高度分別為12 mm及15 mm。增強結果:①14例硬腦膜均呈連續、彌漫、對稱、均勻強化，軟腦膜未見強化(圖3A-C)。②靜脈竇擴張(圖2、圖3C)，表現為靜脈竇的充血擴張，5例為上矢狀竇的擴張。其中，1例合并橫竇及直竇的擴張;2例合并直竇的擴張。各征象的陽性率見表1。

圖1　患者，男，39歲，SIH綜合征并雙側額頂部薄層硬膜下積液（白箭）

圖2　患者，女，42歲，SIH綜合征，增強T1WI序列雙側橫竇擴張（白箭）

圖3　患者，女，36歲，SIH綜合征增強T1WI序列

表1　低顱壓綜合征MRI征象陽性率

3　討論

3.1原發性低顱壓綜合征的病因及臨床表現

SIH綜合征由德國神經內科醫生Schaltenbrand 于1938年首次報道［2］。本病是一種臨床以體位性頭痛為主要表現的綜合征。SIH綜合征分為原發性和繼發性兩種。原發性低顱壓綜合征需排除硬脊膜穿刺、脫水、脊髓神經根撕裂、腦室過度引流、腦外傷及顱腦手術等繼發性低顱壓改變。本組中14例患者均未能明確病因。目前病因還不十分清楚，學者們提出病因可能為:脈絡膜血管舒縮功能紊亂導致腦脊液分泌障礙而產生過少;蛛網膜顆粒吸收過度導致腦脊液流出過快;腦膜或脊膜小的撕裂口造成異常腦脊液漏［3］。腦脊液漏已得到較多影像學的證實，認為是發病的主要原因。漏口的出現可能與硬脊膜發育異常有關［4］，患有結締組織疾病的病患容易出現［5］。臨床既往報道稱SIH發病高峰約40歲左右，男女比約為1∶2［5］，國外報道年發病率為5/105［6］。SIH臨床表現復雜多樣，體位性頭痛為其特征性表現，頭痛可位于枕部、額部、頂部、顳部或全頭部，可延及頸肩及背部，可伴有惡心、嘔吐、眩暈、頸部僵硬、耳鳴、視力及聽力障礙等癥狀。腦脊液壓力＜60 mm水柱。

3.2MRI征象分析

3.2.1硬腦膜彌漫增厚強化MRI增強硬腦膜彌漫增厚強化是原發性低顱壓綜合征的特征性表現。本組所有病例在增強時均出現硬腦膜明顯強化，該征象的陽性率為100％。有學者指出對稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強化是SIH陽性率最高及出現最早的MRI表現［7］。幕上、幕下硬腦膜均可強化。本組有2例患者平掃顯示正常，增強后硬腦膜呈彌漫性均勻線樣強化。本組14例軟腦膜均未見增厚及強化。目前認為Monro-kellie假說能解釋硬腦膜彌漫強化機制:腦組織體積、腦脊液容量和顱內血容量三者顱內容物的總和是穩定的［8］。腦脊液容量減少時，腦組織體積和腦血容量相對增加，但由于腦組織體積相對恒定，因此低顱壓時導致腦血容量的代償性增加，表現為靜脈系統的血容量擴張，由于硬腦膜沒有血腦屏障，所以硬腦膜靜脈首先代償性血容量增加而充血擴張，MRI檢查則相應表現為硬腦膜的彌漫增厚強化［9］。而軟腦膜及腦實質血管存在血腦屏障，故軟腦膜不強化。因此，增強掃描硬腦膜彌漫強化、軟腦膜不強化可以作為SIH診斷的特征性MRI表現。

3.2.2硬膜下積液及硬膜下血腫本組病例中硬膜下積液的陽性率為50％。發生機制由于腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償，而出現硬膜下積液。國外學者統計10％～69％的SIH病患可發生硬膜下積液［10］，包括硬膜下積液及硬膜下血腫，表現為雙側新月形異常信號，鄰近腦組織無明顯受壓移位。但硬膜下積液不是SIH的特征性改變。

3.2.3腦下垂Billings等［11］首次提出了腦下垂。其發生機制是由于腦脊液容量減少，導致腦組織因浮力下降、受牽拉出現腦組織移位下沉。MRI上可表現為胼胝體下移壓迫第三腦室，視交叉下移，橋前池、小腦上下池變窄或消失，腦室變小，腦溝變淺，腦干前后徑增大，小腦扁桃體下移，后顱窩結構擁擠等。本組有8例(57.14％)出現了腦下垂的征象，為平掃中陽性率最高的征象，當出現腦下垂征象時，需要與Chiari畸形相鑒別。

3.2.4靜脈竇擴張及垂體增大SIH導致腦血容量的代償性增加，表現為靜脈系統的血容量擴張，由于硬腦膜沒有血腦屏障，所以硬腦膜靜脈及靜脈竇首先代償性血容量增加而充血擴張。本組中上矢狀竇最易出現擴張充血。垂體增大是由于硬腦膜及硬腦膜靜脈竇充血所致［12］，反映了代償性靜脈充血，本組2例可見垂體增大，類似于垂體增生［13］，需結合其他相關征象來與垂體增生相鑒別。

3.3SIH的鑒別診斷

SIH主要是與化膿性腦膜炎、肥厚性硬腦膜炎、轉移性腦膜癌、Chiari畸形進行鑒別。①化膿性腦膜炎:化膿性腦膜炎發病前常有感染病史，病變累及腦實質以及軟硬腦膜，以軟腦膜線狀強化為主。SIH臨床上無發熱病史，且為硬腦膜的強化。②肥厚性硬腦膜炎:是一種以硬腦膜彌漫性或局限性增厚為特征的炎性反應性疾病［9］。肥厚性硬腦膜炎多數患者腦脊液壓力正常，少數壓力增高。硬腦膜以大腦鐮、小腦幕等處局限性或彌漫性增厚強化為主。而SIH為對稱性彌漫增厚，幕上幕下均受累，且SIH腦脊液壓力減低。但有時MRI鑒別較困難，需結合臨床征象。③轉移性腦膜癌:有原發惡性腫瘤病史，表現為腦膜不規則、不均勻增厚強化，可見結節或者腫塊影。SIH腦膜強化無結節且均勻連續。④Chiari畸形: Chiari畸形小腦扁桃體下移，常合并有脊髓空洞癥。頭痛與體位關系不大，腦脊液壓力正常或偏高，MRI增強無硬腦膜強化。SIH綜合征可合并有小腦扁桃體下移，但出現硬腦膜強化與之相鑒別。

原發性低顱壓綜合征具有特征性的MRI表現，即硬腦膜彌漫增厚強化，軟腦膜無強化，同時可合并有硬膜下積液及硬膜下血腫、腦下垂、靜脈竇擴張及垂體增大等征象。MRI是診斷SIH最主要的影像檢查方法，MRI平掃可能會造成漏診或誤診，MRI增強具有特征性，能夠提高該病診出率。

參考文獻

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(學術編輯:楊漢豐)

The analysis of MRI manifestations in spontaneous intracranial hypotension

DENG Zhen-ping，LIANG Na，REN Yi，CHEN Jun-hui

(Department of Radiology，The Second People’s Hospital of Chengdu，Chengdu 610041，Sichuan，China)

【Abstract】Objective: Analyze the MRI manifestations of spontaneous intracranial hypotension (SIH)to improve the diagnosis of the disease.Methods: MRI manifestations of 14 patients clinically confirmed SIH were retrospectively analyzed.Results: Of all 14 cases’MRI manifestations，2 cases (14.29％)had no obvious abnormality in scanning; subdural fluid accumulation showed in 7 cases (50.00％); subdural hematoma in 2 cases (14.29％); sagging of brain in 8 cases (57.14％); pituitary hyperemia in 4 cases (28.57％); engorgement of venous structures in 5 cases (35.71％); enhancement of meninges in 14 cases (100.00％).Conclusion: Enhancement of meninges has the highest positive rate in all MRI signs，and has greater value for the diagnosis and differential diagnosis of spontaneous intracranial hypotension.

【Key words】Spontaneous intracranial hypotension; MRI; Enhanced scanning

通訊作者:梁娜，E-mail:21516290@qq.com.

作者簡介:鄧珍萍(1967-)，女，四川南充人，副主任醫師，主要從事中樞神經系統磁共振診斷方面的研究。

收稿日期:2015-01-25

doi:10.3969/j.issn.1005-3697.2015.02.22

【文章編號】1005-3697(2015)02-0220-04

【中圖分類號】R742.89

【文獻標志碼】A

網絡出版時間: 2015-5-1 01∶33網絡出版地址: http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20150501.1333.019.html