以癲癇為首發癥狀的變異型格林-巴利綜合征一例

劉德芳　賈存瑋

以癲癇為首發癥狀的變異型格林-巴利綜合征一例

劉德芳賈存瑋

格林-巴利綜合征（GBS）亦稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病或急性免疫介導多發性神經炎，是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。本例患者以鮮見的癲癇為首發癥狀，多次腰椎穿刺后腦脊液細胞數正常，而蛋白低于正常水平（波動在0.08～1.40g/L），與一般診斷標準不符，給診斷帶來困擾。因此，作者認為蛋白-細胞分離不應作為GBS必需的診斷標準之一。

1　臨床資料

患者，女，22歲，大學生，未婚，因“發作性意識不清、四肢抽搐4h”于2011年3月27日以“癲癇”收住本科。患者于發病前4h無明顯誘因突然出現下腹部疼痛，遂送入本院，急診化驗血常規示：白細胞計數（WBC）7.3×109/L，中性粒細胞百分比（NE%） 87.9%；電解質：K3.3mmol/L，在急診科輸液治療過程中患者突然出現意識不清、雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫、口唇發紺癥狀，立即給予地西泮10mg靜脈注射約1min后患者抽搐癥狀消失，意識轉清。患者于1周前受涼后出現鼻塞、咽痛癥狀，自服藥物治療后癥狀無緩解。入院時體格檢查：體溫37℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓136/90mmHg，咽部充血，心、肺、腹部一般檢查未見異常。專科情況：顱神經檢查未見異常，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，肌容積正常，四肢肌腱反射（++），雙側病理征未引出。患者入院后癲癇癥狀反復發作，給予地西泮注射液及苯巴比妥鈉鎮靜后患者意識清楚，無癲癇癥狀發作。肝功能檢查示：谷丙轉氨酶（ALT）156IU/L，天冬氨酸氨基轉移酶（AST）668IU/L；腎功能檢查示：血尿素氮（BUN）7.72mmol/L；心肌酶譜示：肌酸激酶（CK）39700IU/L、肌酸激酶同工酶（CKMB）1111 IU/ L、乳酸脫氫酶（LDH）1207 IU/L、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）636IU/L；心電圖提示：竇性心動過速；腦電圖示：輕度異常腦電圖；頭顱CT示：顱內未見異常。追問患者家屬，既往無癲癇病史，結合患者發病前有上呼吸道感染病史，行腰椎穿刺術（3月28日）可見清亮腦脊液，測壓力為250mmH2O，細胞數9×109/L，蛋白0.10g/L，糖3.14mmol/L，氯93mmol/L，排除病毒性腦炎可能。入院后患者咽痛癥狀逐漸消失，但腹痛癥狀頻繁發作，請消化科醫師會診，行電子胃鏡檢查示：膽汁返流性胃炎，建議給予抑酸、保護胃黏膜等治療后腹痛癥狀好轉。患者于發病第3天站立及活動后出現心慌，心臟彩超檢查示：心包中等量積液，請心腎科醫生會診，考慮病毒性心肌炎，給予極化液等治療，但病情呈進行性加重，于入院第4天自覺全身乏力，站立及行走不穩，行走時軀體左右搖晃，并出現言語緩慢，體格檢查：意識清楚，小腦性語言，雙側瞳孔等大等圓，雙眼水平向細小眼震，四肢肌力Ⅴ級，肌張力減低，四肢肌腱反射（++），雙側病理征未引出。經給予激素沖擊治療、抗感染、抗病毒、保肝、保護胃黏膜、保護心肌細胞、補鉀及高壓氧等對癥治療后患者病情一度好轉，言語較前清晰，可在家人攙扶下緩慢行走，心慌癥狀較前減輕。但于4月16日病情再度加重，出現四肢無力，以近端為著，伴眩暈、語音變調、構音障礙、咳嗽無力、飲水嗆咳、腹脹、坐位時軀體不自主抖動，大小便排解無力。體格檢查：意識清楚，小腦性語言，雙眼水平向細小眼震，鼓腮不能，伸舌力弱，舌肌萎縮及震顫，懸雍垂偏右。四肢近端肌力Ⅱ級，遠端肌力Ⅳ級，肌張力減低，肌肉廢用性萎縮，四肢肌腱反射減弱，坐立時軀干不自主抖動，雙側病理征未引出，膀胱及肛門括約肌功能障礙。反復多次行腰椎穿刺術，化驗腦脊液蛋白水平0.08～1.40g/L；頭顱及頸椎MRI平掃及增強掃描未見異常。肌電圖檢查示：（1）雙上肢及右下肢肌肉神經源性改變肌電圖。（2）雙側正中神經、腓總神經-運動傳導速度正常。（3）雙側腓腸神經-感覺檢查時潛伏期未引出。（4）四肢體感誘發電位正常。診斷：GBS。給予人體血液丙種球蛋白調節免疫治療和甲基強的松龍沖擊治療，同時給予改善循環、保肝、保護胃黏膜、營養神經及物理、針灸治療2個月后患者病情逐漸好轉，言語清晰，四肢肌力較前恢復，雙上肢可抬舉過肩，雙手持物有力，可在家人攙扶下短距離行走，體格檢查：意識清楚，顱神經檢查未見異常。四肢肌力Ⅳ+級，肌張力減低，肌容積減少，四肢肌腱反射減弱，雙側病理征未引出。

2　討論

典型GBS 可明確診斷［1-2］，但在臨床工作中經常有變異型及復雜罕見病例，因此，需要與相關疾病鑒別，故診斷存在針對性、相關性、迷惑性，是臨床需要解決的實際問題。

回顧本例患者病史，該患者以癲癇為首發癥狀，繼而出現心臟、肝臟、消化系統受損癥狀，隨后出現前庭神經、雙側面神經、舌下神經、脊髓前根及肌肉損害，在發病過程中出現膀胱及直腸功能障礙，病灶損害呈多發性，臨床表現較復雜，給診斷帶來難度，使作者認識到對于復雜、涉及多學科的疑難病例，應盡量用一個疾病解釋患者所有的癥狀體征。患者肌電圖出現神經源性改變符合GBS改變。病程中以肢體遲緩性癱瘓為主，早期出現肌肉萎縮，無感覺障礙，根據GBS臨床分型，考慮為GBS變異型-急性運動軸索型神經病（AMAN），以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變為主，臨床特點：純運動型，病情重，以肢體癱瘓為主，24～48h內迅速出現四肢癱瘓，多有呼吸肌受累，無感覺癥狀，早期出現肌肉萎縮，病殘率高，預后較差。

李民虎等［3］指出，發病1周后腦脊液蛋白增高或在連續多次腰穿中蛋白增高可作為GBS的診斷要點。文獻報道GBS多有蛋白-細胞分離現象。但本例患者多次腰椎穿刺后腦脊液細胞數正常，而蛋白低于正常水平（0.08～1.40g/L），給診斷帶來困擾。有報道近1/4患者腦脊液蛋白可正常，甚至偏低，可不出現蛋白-細胞分離現象［4］。郭玉璞等［5］報道4例變異型GBS中有2例出現腦脊液蛋白增高。李海峰等［6］報道7例罕見變異型GBS中僅有1例出現腦脊液蛋白增高。而以癲癇為首發癥狀的變異型GBS鮮見報道。因此，作者認為蛋白-細胞分離不應作為GBS必需的診斷標準之一。近年來GBS的臨床變異型增多，在檢查診斷等方面有較多困惑，有待于進一步探討。

［1］Eldara AH,Chapman J.Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: Diagnosis and classification.Autoimmunity Reviews,2014,13(4-5): 525-530.

［2］Wong AHY,Umapathi T,Shahrizaila N,et al.The value of comparing mortality of Guillain-Barré syndrome across different regions.Journal of the Neurological Sciences,2014,344(1-2):60-62.

［3］李民虎,金香月,鄔英全.吉蘭-巴雷綜合征臨床研究進展.中國醫藥報道,2009,6(14):5-6.

［4］Kopytko D,Kowalski PM,Guillain-Barré syndrome-Literature overview.Polish Annals of Medicine,2014,21(2):158-161.

［5］郭玉璞,王建明,高秀賢.慢性格林巴利綜合征及其變異型.中華神經精神科雜志,1991,24(4):231-234.

［6］李海峰,叢志強,閆文靜,等.格林巴利綜合征的罕見變異型.神經疾病與精神衛生,2004,4(5):346-350.

730070 蘭州軍區總醫院安寧分院神經內科