睪丸間質細胞瘤1例報道

徐　達，魏金星，高宛生

(鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科，河南 鄭州 450052)

睪丸間質細胞瘤1例報道

徐達，魏金星，高宛生

(鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科，河南 鄭州 450052)

[關鍵詞]睪丸間質細胞瘤；發病機制；鑒別診斷

1病例資料

患者，男，42歲，以“左側睪丸腫大30 a余，發現左側睪丸占位3個月”為主訴收入我院。查體：左側睪丸明顯腫大，大小約4 cm×5 cm，表面皮膚正常，無紅腫、潰瘍等，無陰囊墜漲、睪丸絞痛等不適。左側睪丸中極可觸及1結節，質軟，約1.5 cm，無壓痛；雙側精索正常，無曲張、壓痛；雙側腹股溝、盆腔淋巴結未觸及。抽血檢查：甲胎蛋白(AFP)：1.8 ng·mL-1，β人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)：<0.100 mIU·mL-1，睪酮：16.8 nmol·L-1，雌二醇：68 pmol·L-1。陰囊彩超示：左側睪丸增大并其內低回聲結節，左側附睪內低回聲結節，左側睪丸約4 cm×5 cm，右側睪丸約2 cm×3 cm。CT平掃增強回示：左側睪丸病變并睪丸鞘膜積液。完善相關檢查后以左側睪丸占位為診斷行左側睪丸根治術。術中可見左側睪丸約4 cm×5 cm，中極有一包塊凸起，睪丸白膜完整未受侵襲，雙側精索精囊腺形態正常，切除睪丸縱行切開后可見腫瘤包膜完整質地為棕黃色。術后病理檢查結果回示：左側睪丸間質細胞瘤，免疫組化：SALL(-)，CK8/18(-)，Vimentin(-)，Inhibin-a(-)，CR(+)，CD99(-)，AR(-/+)，Ki-67(<3%+)，AFP(-)，Glypican-3(-)，PHH3(0/10 HPF)，CD34(血管+)。術后恢復良好。術后隨訪復查陰囊內超聲、腹膜后腫物超聲、胸片、腫瘤標志物、睪酮、雌二醇，結果均正常，不考慮腫瘤復發或轉移，目前患者仍在隨訪中。

2討論

睪丸間質細胞瘤是一種少見的睪丸腫瘤，發病率占成人睪丸腫瘤的1%～3%，是睪丸非生殖細胞瘤最常見的一種表現形式[1]。近些年來，睪丸間質細胞瘤的發病率正在逐年上升，對此的一種可能的解釋是隨著超聲技術的發展，很多過去無法發現的微小結節現在得以發現。睪丸間質細胞瘤只有10%為惡性，多發生在成年男性。睪丸間質性細胞瘤的典型癥狀成人多為男性女乳癥、女性體征、女性行為特征等；兒童多表現為假性性早熟，也可沒有任何癥狀，患者無意間自行檢查到，病理學檢查是診斷最重要的依據。

睪丸間質細胞瘤的發病機制現在尚不明確，基因突變在其發生中起到一定的作用，在成人睪丸間質細胞瘤及兒童睪丸間質細胞瘤中發生的基因突變并不相同。在成人睪丸間質細胞瘤細胞中可以發現一個發生在合成鳥嘌呤結合蛋白-α基因上的基因突變，導致睪丸間質腫瘤的發生，這可以造成α亞單位的過度合成和睪酮合成通路的過度活動。遺傳性的延胡索酸合成酶變異可能通過缺氧代謝旁路的激活導致腫瘤生長。其他因素比如溫度變化、抑制素、生長因子、米勒管抑制因子等都可能在腫瘤的發生中有一定作用[1]。

睪丸間質細胞瘤多為單發，3%～10%為雙側發病，大約15%患者在確診時腫瘤已侵襲超過睪丸。本腫瘤有2個發病高峰年齡段，分別為5～10歲及25～40歲。大多數睪丸間質瘤患者為良性，但是也有10%為惡性，一般認為青春期睪丸間質細胞瘤為良性，惡性腫瘤皆發生于高齡患者。睪丸間質細胞瘤臨床表現缺乏特異性，診斷主要依靠組織病理學檢查。當出現1)腫瘤直徑>5 cm；2)細胞異性性；3)細胞分裂相增加；4)MIB-1升高；5)壞死；6)腫瘤侵襲脈管；7)浸潤；8)腫瘤生長超過睪丸；9)異倍體細胞；10)細胞質中可發現Reinke晶體提示腫瘤惡性可能[2]。

睪丸間質細胞瘤需同另外幾種睪丸腫瘤鑒別，生殖細胞瘤：體格檢查：生殖細胞腫瘤質地大多較硬，有墜脹感；睪丸間質細胞瘤質地較軟，少數觸摸不到。血生化檢查及腫瘤標志物檢查：睪丸間質細胞瘤可伴隨雌激素、雄激素升高而β-HCG、AFP正常；生殖細胞腫瘤則可表現正好相反。另外睪丸腎上腺殘余腫瘤也需進行鑒別，病史：睪丸腎上腺殘余腫瘤多發生在先天性腎上腺增生癥患者，體格檢查：睪丸腎上腺殘余腫瘤多為雙側發病，發生位置多在睪丸竇；睪丸間質細胞瘤多為單側發病，發生位置多在生精小管周圍且對促腎上腺皮質激素治療無反應[3]。

睪丸間質細胞瘤的治療主要為睪丸根治性切除術。也有學者認為應術前通過穿刺或快速冰凍確定腫瘤病理類型，對于青春期前患者或年輕有生育需求的患者，病理報告良性特別是體積小于25 mm的腫瘤可進行腫瘤剜除術，對于大齡患者、腫瘤較大的則推薦行睪丸根治性切除術，對于病理結果提示惡性者，睪丸根治性切除術為標準治療手段。惡性睪丸間質細胞瘤的淋巴結轉移路徑同睪丸生殖細胞瘤，術后根據淋巴結有無轉移考慮是否行淋巴結清掃。

在本病例中患者為單側發病，在11歲既發現左側睪丸腫大，直到3個月前體檢發現左睪丸占位前來就診。腫瘤可能發生在11歲已經發生，但不排除新發。患者無主觀不適，行內分泌檢查及腫瘤標志物檢查都未發現異常。術前尚不能確定為睪丸間質細胞瘤，行睪丸根治性切除術，術后病理回示為睪丸間質細胞瘤。現術后3個月已進行1次復查，尚未發現轉移。現缺乏睪丸間質細胞瘤的統一術后復查標準，我們根據患者病情制定的復查計劃為第1 a每3個月復查1次，以后每半年復查1次，再復查4 a，過后每隔1 a復查1次。復查項目需包括雙側生殖系超聲、腹股溝及盆腔淋巴結檢查、胸部數字化攝影檢查，β-HCG、AFP，睪酮及雌激素檢查。若檢查中發現有復發跡象則需增加高分辨率CT平掃增強檢查。制定以上的復查計劃是因為睪丸間質細胞瘤的復發多發生在1 a后，國外有惡性睪丸間質細胞瘤病例術后17 a又在肺部發現腫瘤轉移[4]。即使是良性睪丸間質細胞瘤也不能排除以后惡變的可能，因此需要制定長期的復查計劃。

參考文獻：

[1]Gheorghisan-Galateanu AA.Leydig cell tumors of the testis: a case report[J].BMC Res Notes， 2014，7:656.

[2]Hendry J,Fraser S,White J,et al.Retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) for malignant phenotype Leydig cell tumours of the testis: a 10-year experience[J].Springerplus， 2015，4:20.

[3]Charfi N,Kamoun M,Feki Mnif M,et al.Leydig Cell Tumor Associated with Testicular Adrenal Rest Tumors in a Patient with Congenital Adrenal Hyperplasia due to 11β-Hydroxylase Deficiency[J].Case Rep Urol,2012,2012:648643.

[4]Chen KT,Spaulding RW,Flam MS,et al.Malignant interstitial cell tumor of the testis[J].Cancer,1982,49(3):547-552.

作者簡介：徐達(1990-)，男，碩士在讀，主要從事泌尿系腫瘤相關研究。E-mail：13526635753@163.com 通信作者：魏金星(1956-)，男，教授，主要從事泌尿系腫瘤相關研究。E-mail:weijinxing1956@163.com

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2016.03.027

[中圖分類號]R737.21

[文獻標識碼]D

[文章編號]1673-5412(2016)03-0270-02

(收稿日期：2016-04-17)