腹部纖維瘤病1例

周春華 葉靜 王文慧 應榮超

腹部纖維瘤病1例

周春華 葉靜 王文慧 應榮超

腹部；纖維瘤?。慌R床報道

纖維瘤病是一種軟組織腫瘤，以浸潤性生長為特征，易局部復發，但不發生轉移，因為發病率很低，對該病的診治和預后資料不多[1]。筆者臨床診治1例，報道如下。

1 病例介紹

患者男，65歲。2015年4月15日因“體檢發現腹部腫物5天”入院。患者5天前在外院體檢時發現腹部腫物，質稍韌，無腹痛腹脹、無嘔血黑便、無惡心嘔吐、無排便習慣改變、無頭暈頭痛等不適。來我院行腹部B超檢查示：腹主動脈前方可見5.8cm×4.6cm大小腫塊，界清，可見血流。進一步行上腹部增強CT檢查示：腹腔占位性病變，肝多發囊腫（圖1，封三）。為求手術治療，門診擬“腹部腫物：間質瘤？”收治入院。入院查體：神志清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大，心肺無殊。腹軟，臍上可及一大小約6.0cm×5.0cm質韌腫塊，邊界清，活動可，輕度深壓痛，余腹部未及陽性體征。腸鳴音正常。入院后胃鏡、腸鏡及實驗室檢查未發現明顯異常。于4月20日行剖腹探查見：腫塊位于橫結腸下方，約6.0cm×5.0cm大小，質地堅硬，表面滋養血管迂曲擴張。游離腫瘤，發現腫瘤主要來源于小腸系膜，橫結腸腸壁表面浸潤，并侵犯部分十二指腸升部腸壁。遂行“腹腔腫瘤切除+部分橫結腸、十二指腸升部腸壁切除術”。術后病理結果示：“腸系膜”纖維母/肌纖維母細胞性腫瘤，腫瘤大小約6.3cm×5.8cm×4.5cm，腫瘤周界不清，梭形腫瘤細胞在脂肪組織及腸壁肌層內穿插浸潤性生長，浸潤至小腸黏膜下層，灶區腸黏膜糜爛，結合組織形態及免疫組化結果，考慮纖維瘤病。1周后患者痊愈出院。術后半年余門診腹部CT復查未發現腫瘤復發征象（圖2，封三）。術后免疫組化示：CK[-]；CD117[-]；Dog1[-]；CD34[-]；Actin[-]；β-Catenin[+]；Vimentin[+]；P53[-]；Ki67[+]5-10%（圖3～5，封三）。

2 討論

纖維瘤病目前病因未明，通常認為它與內分泌因素、家族性腺瘤性息肉病（FAP）及創傷有關。發生在腹腔內的纖維瘤病又稱腸系膜纖維瘤病（mesentery fibromatosis，MF），最常見的發病部位是小腸系膜，也可源自胃結腸韌帶、大網膜及后腹膜等。該病發病年齡跨度較大，好發年齡10～40歲。該例患者腫瘤發生于小腸系膜，內鏡檢查未發現胃腸道息肉、無手術及外傷史，應屬于特發性纖維瘤病。

MF常無癥狀，需要鑒別的疾病包括胃腸道間質瘤（GIST）、淋巴瘤、類癌、纖維肉瘤及炎性纖維息肉等[2]。該例患者術前曾高度疑診為胃腸間質瘤（GIST）。GIST通常起源于胃腸道壁肌層,可向腔外或腔內生長。鏡下細胞形態多樣，以梭形細胞為主，排列結構多樣，有時可出現彌漫片狀和巢索狀排列的上皮樣細胞，免疫組化標記CD117、CD34和DOG1均陽性。而MF細胞形態較一致，異型性不如GIST明顯，高倍鏡下見瘤細胞表現為染色質稀疏，可見小核仁，免疫組化標記Vimentin及β-catenin細胞核陽性[3]。

手術是纖維瘤病主要的治療手段。根據2014年第2版NCCN指南，對于能行徹底切除的纖維瘤病，首選手術治療。如果腫瘤不引起功能受限，經過病理活檢證實診斷后，可采用一種仔細的“觀察和等待”的策略。但該病在觀察期間有不斷進展的可能，所以對于能達到R0切除的患者應積極行手術治療。研究認為[4]，切除MF附著的結構或臟器（也許只是與腫瘤緊鄰而非被侵犯，為后腹膜或腹腔腫瘤產生所需）和保證安全的鏡下切緣可取得良好的腫瘤局部控制和改善患者生存。但該病術后容易復發，復發率較高的原因主要有腫塊切除不完整、多中心病變或者外科損傷等[5]。故手術應力求完整切除病灶，以減少術后復發。本例根據腹部CT結果和患者意愿選擇手術治療。

對于手術難以切除及術后復發的患者，非手術治療有一定療效。國外有使用達卡巴嗪（DTIC）聯合多柔比星（DOC）聯合化療成功治愈該病的個案報道[6]。另有研究認為輔助放療、熱療、激素療法（三苯氧胺）、COX-2抑制劑、低劑量干擾素以及伊馬替尼等可減少疾病的進展[7-8]，但由于該病發病率低，尚未見關于上述治療療效的大宗病例報道研究。

關于纖維瘤病的預后，研究認為其無病生存期（DFS）受限于下列因素：腫瘤大小是否大于5cm，腹腔外腫瘤的位置，R1切除的狀態及復發的歷史[1，9]。鑒于該病臨床較為罕見，其生物學行為尚未完全明了,需要對其進行長期觀察和深入研究。

［1］Zeng WG，Zhou ZX，Liang JW，et al.Prognostic factors for DT：a surgical series of 233 patients at a single institution［J］.Tumour Biol，2014，35（8）：7513-7521.

［2］Bethune R，Amin A.Mesenteric fibromatosis：a rare cause of acute abdominal pain［J］.Ann R CollSurg Engl，2006，88（2）：1-2.

［3］高金莉，張明智.腸系膜纖維瘤病2例臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2014，30（4）：451-452.

［4］Gronchi A，Colombo C，Raut CP.Surgical management of localized soft tissue tumours［J］.Cancer，2014，120（17）：2638-2648.

［5］Rutenberg MS，Indelicato DJ，Knapik JA，et al.External beam radiotherapy for pediatric and young adult desmoid tumors［J］.Pediatr Blood Cancer，2011，57（3）：435-442．

［6］Ezumi K，Yamamoto H，Takemasa I，et al.Dacarbazine-doxorubicintherapyamelioratedanextremelyaggressive mesenteric desmoid tumor associated with familial adenomatous olypsis：report of an case［J］.Jpn J Clin Oncol，2008，38（3）：222-226.

［7］Wood TJ，Quinn KM，Farrokhyar F，et al.Local control of extra-abdominal DTs：systematic review and meta-analysis［J］.Rare Tumours，2013，5（1）：e2.

［8］Ishikawa H，Hirakawa H，Takahashi K，et al.Hyperthermia in the treatment of recurrent abdominal desmoid tumor［J］. Gan To Kagaku Ryoho，2014，41（12）：2484-2486.

［9］Huang K，Wang CM，Chen JG，et al.Prognostic factors influencing event-free survival and treatments in desmoid-type fibromatosis：analysis from a large institution［J］.Am J Surg，2014，207（6）：847-854.

（收稿：2015-12-29修回：2016-03-02）

南京醫科大學附屬杭州醫院胃腸外科（周春華、葉靜）、病理科（王文慧、應榮超）（杭州310006）

周春華，E-mail：zch2676@163.com