高級別子宮內膜間質肉瘤合并宮內早孕1例

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高級別子宮內膜間質肉瘤合并宮內早孕1例

王亞茹,左欣曌,沈歆旸,史策,鄭桂英*

(吉林大學第二醫院 婦產科,吉林 長春130041)

1病例摘要

患者，女，28歲，已婚，因“停經77天，下腹脹痛5天”入院，末次月經2013.12.04。我院婦科彩超提示：①左側壁內見4.7×3.8 cm低回聲結節(子宮肌瘤可能)；②宮腔偏右側見胚囊(宮內早孕)，門診以“子宮肌瘤？；宮內早孕”收入我科。入院查體：體溫：36.5℃，脈搏：86 次/分，呼吸：18次/分，血壓：123/78 mmHg，神情，心肺陰性，腹平軟，壓痛及反跳痛(-)。婦檢：外陰：已婚已產型；陰道：通暢；宮頸：光滑；宮體：前位，體積增大，質軟，左側壁觸及一直徑約5 cm圓形質硬凸起，表面光滑，壓痛(+)；附件：未觸及明顯異常。既往：體健。平素月經規律。否認家族遺傳病史。入院輔助檢查未見異常。經充分術前準備于2014年02月20日行人工流產術及腹腔鏡下探查術。先行人工流產術后腹腔鏡下見:子宮偏大，表面血運豐富，子宮左側壁近宮底處一見肌瘤樣突起，約5 cm×4 cm大小，左側輸卵管缺如(左側輸卵管切除術后)，左側卵巢及右側婦檢外觀正常。結合術前患者及家屬要求保留生育功能的意愿遂行腹腔鏡下子宮肌瘤核除術，肌瘤核除過程中見：瘤組織與周圍肌層組織界限尚清，質軟，色暗紅，瘤體內見大量糟脆組織流出。術中冰凍示：(左側宮角)送檢組織細胞呈短梭形，分裂像多見，并見有較多壞死，考慮為惡性腫瘤，肉瘤可能性大，待石蠟切片進一步確定。術中經與患者家屬充分溝通后，強烈要求保留生育功能，僅行病灶切除術，待術后病理回報。術后第7日病理回報：(左側宮角)小圓細胞惡性腫瘤，不能除外原始神經外胚葉腫瘤，建議進一步會診確定，免疫組化染色結果：Ki67陽性率50%、Vimentin(+)、CD10(-)、CK(AE1/AE3)(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)、LCA(-)、CD34(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、Myogenin(-)、SALL-4(-)；(肌瘤)考慮為惡性腫瘤，建議進一步會診，另送絨毛及蛻膜組織，免疫組化染色結果：CD10(灶+)、CD99(+)、WT1(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ER(-)、PR(-)、a-inhibin(-)。經中國人民解放軍總醫院會診示：病變符合子宮內膜間質肉瘤，會診意見建議再次手術。于2014年03月10日行筋膜外子宮切除術、右側附件切除術、左側卵巢切除術、大網切除術、右側盆腔淋巴結切除術、腹主動脈旁淋巴結切除術、腹膜可疑病灶切除術)。術中見：腹膜彌漫性增厚，大網表面有可疑轉移病灶，直徑約2 cm，子宮大小約7 cm×6 cm×5 cm，左側壁略外凸，子宮左側壁與左側腹壁粘連致密，由于患者腫瘤原發灶位于子宮左側宮角，癌灶侵襲廣泛粘連，無法暴露左側卵巢、骨盆漏斗韌帶、卵巢固有韌帶、圓韌帶等解剖結構，左側腹膜后間隙失去正常解剖結構，呈彌漫性增厚，組織糟脆，易出血，導致無法暴露左側髂血管區間隙，故未清掃左側盆腔淋巴結。術后第5天病理回報：子宮宮角處：惡性腫瘤，符合高級別子宮內膜間質肉瘤，肌壁見有浸潤，脈管有浸潤，大網內見腫瘤浸潤，(左側卵巢區)內見腫瘤浸潤，(腹膜)見腫瘤浸潤，(右側附件)未見腫瘤，宮頸及陰道斷端未見腫瘤，淋巴結均未見癌轉移。術后給予順鉑、表阿霉素和異環磷酰胺(PEI)方案規范化療5個療程，化療后每3個月定期隨訪，患者一般狀態良好，未見腫瘤復發及轉移征象。

2討論

子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma ESS)是來源于子宮內膜間質細胞的腫瘤，約占子宮肉瘤的30%-40%，發病率極低、預后極差。據國內外多名學者統計高發年齡在40歲以上，偶爾有報道發生于生育年齡女性，本例患者發病年齡28歲，提示年輕患者有患本病可能。根據腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類，即低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low level endometrial stromal sarcoma，LGESS，即稱低級別子宮內膜間質肉瘤)和高度惡性子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS，即稱高級別子宮內膜間質肉瘤)[1]。后者約占20%，惡性程度高，病情發展快，易侵襲和轉移，預后差。子宮內膜間質肉瘤無特異性的臨床癥狀，多以腹痛、異常陰道流血或體檢發現子宮內低回聲結節就診，CD10陽性表達有助于診斷[2]，多數往往手術后才能確診，如術中不行冰凍切片病理檢查，二次手術率較高，術前診斷性刮宮可以協助診斷。由于ESS較罕見，尚無高級別循證醫學證據提供規范化診斷及治療方案，目前臨床上診斷后多根據臨床經驗進行治療。檢索國內外近20年臨床資料，LGESS多偏良性結局，雖也多有復發及轉移的風險，但是總體的生存年限較長，國內外也有數篇報道LGESS保留生育功能后成功妊娠的病例[3]，術后多采用內分泌療法。而HGESS常生長迅速，轉移早，預后較差，總體生存年限較短。對于手術方式多認為切除子宮的同時應切除雙側卵巢，因多名學者認為卵巢可能促進腫瘤的生長，可能導致術后腫瘤的復發及轉移，但對于淋巴結的清掃問題尚無統一的意見；術后多采用放、化療，化療方案常依據子宮肉瘤化療方案。對于ESS合并妊娠者國內外報道尚不足10例，本病例為HGESS合并妊娠，我們觀察到在首次手術與二次手術短短不足20日的時間內，腫瘤蔓延及侵襲能力極強，首次手術時腫瘤包膜還很完整，腹膜及周圍臟器無明顯轉移征象，而二次手術時腫瘤已穿破漿膜，腹膜、左側卵巢、子宮肌層及脈管內皆有癌浸潤；至于腫瘤侵襲如此之快是腫瘤本身惡性程度較高的原因還是與手術中破壞腫瘤完整性、術前患者處于妊娠狀態血運較豐富或是患者個人體質相關性尚不能確切定論。因此臨床醫生應提高警惕爭取早期診斷、早期治療，防止誤診漏診。總之，ESS是罕見的子宮惡性腫瘤，診斷有一定的困難，因此總結病例復習文獻抓住該疾病的主要方面，對于疾病的早期發現、規范化治療、特異性腫瘤標記物等多方面尚需要我們深入研究。

參考文獻：

[1]Tavassoli FA，Devilee P.World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs [M]．IARC Press Lyon，2003：302-305．

[2]尚士宣等．低度惡性子宮內膜間質肉瘤誤診為富細胞性子宮平滑肌瘤1例 [J]．實用醫學雜志，2012，28(13)：2296．

[3]詹瑞璽，陶霞，溫宏武，等．腹腔鏡低度惡性子宮內膜間質肉瘤剔除術后足月妊娠分娩一例報告[C]．中華醫學會第十次全國婦產科學術會議論文集，2012：291-292．

(收稿日期：2015-01-26)

文章編號：1007-4287(2016)02-0314-02

*通訊作者