腦顏面血管瘤綜合征9例CT診斷和鑒別診斷

王 東（河南大學附屬南陽南石醫院放射科，河南 南陽 473065）

腦顏面血管瘤綜合征9例CT診斷和鑒別診斷

王 東
（河南大學附屬南陽南石醫院放射科，河南 南陽 473065）

目的 認識腦顏面血管瘤綜合征的CT影像學特點，科學診斷并對疾病進行鑒別。方法 本研究中將我院自2010年1月至2015 年1月，住院部所診治的腦顏面血管瘤綜合征患者共計9例作為研究對象，應用CT方法進行診斷。對經CT掃描的影像學特點進行總結分析。結果 在CT診斷影像學特點方面，本組9例患者均可見單側或雙側枕葉/額顳頂枕葉表淺部位呈現出鋸齒狀鈣化或粗大腦回狀病變，根據影像學特點將6例患者鑒別為腦單側病灶，將3例患者鑒別為腦雙側病灶。腦單側病灶患者CT掃描下可見頭顱呈明顯不對稱狀態，病變一側大腦半球可見不同程度萎縮，腦雙側病灶患者CT掃描下可見兩側大腦半球對稱或不對稱的片狀、大片狀低密度腦軟化灶，同時伴隨出現幕上腦室異常擴大征象。結論 腦顏面血管瘤綜合征應用CT進行診斷與鑒別的臨床價值可靠，CT掃描下以枕葉/額顳頂枕葉表淺部位鋸齒狀鈣化或粗大腦回狀病變為主要表現，結合腦萎縮、腦半球病灶狀態可以對腦單側病灶、腦雙側病灶進行科學鑒別。

腦顏面血管瘤綜合征；CT；診斷

腦顏面血管瘤綜合征為先天性疾病，屬于皮膚組織、神經組織以及血管組織的發育異常表現，本病臨床發病率較低，為不典型疾病。有資料認為腦顏面血管瘤綜合征是誘發癲癇以及其他神經系統疾病的獨立危險性因素，必須引起臨床重視。為更好的認識腦顏面血管瘤綜合征的CT影像學特點，科學診斷并對疾病進行鑒別，本研究中將我院自2010年1月～2015年1月期間所收治的腦顏面血管瘤綜合征患者共計9例作為研究對象，應用CT進行診斷，對CT診斷影像學特點與鑒別方法進行總結，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本研究中將我院自2010年1月至2015年1月，住院部所收治的腦顏面血管瘤綜合征患者共計9例作為研究對象，對本組9例患者的臨床資料進行回顧分析。9例患者中，男性共計6例，女性共計3例，患者年齡范圍為1～12周歲，平均為（5.5±1.3）歲，9例患者均以間斷性抽搐癥狀就診，發病時間在3個月～3年范圍內，平均為（0.8± 0.3）個月。臨床表現方面，6例患者可見面部全部或部分血管痣，呈葡萄酒色，其中1例患者合并出現眼脈絡膜血管瘤癥狀；另3例患者可見智力發育遲緩，1例患者合并運動發育遲緩表現。

1.2 方法：本組9例患者均應用CT方法進行診斷。診斷儀器為CT使用Toshiba Aquilin64層螺旋、GE Lightspeed 16層螺旋CT、GE hispeed 雙排螺旋CT。掃描參數：電壓120 kV、電流150～200 mA（自動毫安），層厚5 mm，層距5 mm，重建層厚0.625mm。患者在平臥體位狀態下進行軸位掃描，掃描區間為：以聽眥線為基線，從顱底至顱頂連續掃描。必要時做薄層重建以及冠狀位、矢狀位重建。

1.3 觀察指標：對本組9例患者經CT掃描的影像學特點進行總結分析，同時對腦顏面血管瘤綜合征的鑒別要點進行歸納分析。

2 結 果

在CT診斷影像學特點方面，本組9例患者均可見單側或雙側（其中6例患者為單側，3例患者為雙側）枕葉/額顳頂枕葉表淺部位呈現出鋸齒狀鈣化或粗大腦回狀鈣化病變，為CT診斷腦顏面血管瘤綜合征的最主要表現，增強后病變區呈腦回狀強化；本組CT診斷6例患者為腦單側病灶，3例患者為腦雙側病灶。

針對腦單側病灶患者而言，CT掃描可見顱腦呈不對稱狀態，病變一側大腦半球可見不同程度萎縮，其中有2例患者同時可見病變側顱骨板的異常增厚；腦雙側病灶患者，CT掃描下可見兩側大腦半球對稱或不對稱的片狀、大片狀低密度腦軟化灶，同時伴隨出現幕上腦室擴大征象，1例患者可見兩側枕葉出現鈣化陰影且呈條帶狀分布，兩側額顳頂區可見低密度陰影且呈片狀分布，與腦脊液密度相似。

3 討 論

已有臨床資料中認為，在本病尚未出現鈣化癥狀時，CT掃描多無明顯異常，僅通過增強掃描可見腦皮質表面軟腦膜血管畸形，且多呈腦回狀、弧線狀分布［1］。本組9例腦顏面血管瘤綜合征患者在發生鈣化后行CT掃描，均可見明顯異常，常規CT掃描下影像學特征顯著，且患者臨床表現典型，診斷鑒別均比較明顯，故未進一步做增強掃描。但參考已有的臨床經驗［2］來看認為針對臨床表現為間斷性抽搐合并智力低下的患者，在常規平掃未見異常時考慮存在軟腦膜畸形血管未鈣化的可能性，需要通過進一步做增強掃描的方式明確異常，以免出現漏診、誤診問題。

本組對9例腦顏面血管瘤綜合征患者的CT掃描中可見，枕葉/額顳頂枕葉表淺部位鋸齒狀鈣化或粗大腦回狀病變為本組患者的常規表現，臨床診斷中可根據該標準對本病進行鑒別。同時分析CT掃描診斷的優勢還體現在：①相較于X線平片檢查能夠更好的反映腦部發育情況，提示患者是否存在腦溝、腦裂增寬及顱骨板增厚的異常表現；②相較于MRI檢查，CT對鈣化的檢出更敏感，更能反映該病特征，還能夠通過增強掃描的方式反映軟腦膜畸形血管的強化情況，提高檢出率。

綜上所述：腦顏面血管瘤綜合征應用CT進行診斷與鑒別的臨床價值可靠，CT掃描下以枕葉/額顳頂枕葉表淺部位鋸齒狀鈣化或粗大腦回狀病變為主要表現，結合腦萎縮、腦半球病灶狀態可以對腦單側病灶、腦雙側病灶進行科學鑒別。

［1]儲東輝.腦顏面血管瘤綜合征影像學表現2例并文獻復習［J］.醫學影像學雜志，2012，22（6）:1038-1039.

［2]楊秀益，肖行斌，唐秀銀，等.Sturge-Weber綜合征的CT表現及診斷價值［J］.醫藥前沿，2013，3（18）:326.

R743.4；R445.3

B

1671-8194（2016）18-0104-01