縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

陳松林，易云峰，陳檢明，焦昌結(jié)，鐘 京

縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

陳松林，易云峰，陳檢明，焦昌結(jié)，鐘 京

目的探討縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的臨床特點、診斷及外科治療經(jīng)驗。方法2003年5月～2013年5月，我科收治1246例縱隔腫瘤患者，其中細(xì)胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤者23例，對其手術(shù)治療和預(yù)后情況進(jìn)行統(tǒng)計分析。結(jié)果23 例CT檢查可見團(tuán)塊低密度，邊緣清楚，均采用手術(shù)治療。術(shù)后病理檢查明確診斷為非典型脂肪瘤性腫瘤。隨訪4年，有1例因腫瘤且體積較大（直徑＞13 cm），屬中間型腫瘤，出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)；其余患者均未見復(fù)發(fā)，治療效果滿意。結(jié)論縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤，臨床表現(xiàn)無特異性；胸部增強(qiáng)CT檢查及腫瘤病理穿刺活檢是確診的主要檢查，而手術(shù)將瘤體完整切除是治療的關(guān)鍵。病變位置特殊、不能徹底切除瘤體的患者，易出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

縱隔；非典型脂肪瘤性腫瘤；特點；診斷；治療

脂肪肉瘤是軟組織中常見的腫瘤，非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型，占40%～45%[1]，而縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤較為少見，且易誤診[2]。我科2003年5月～2013年5月收治1246例縱隔腫瘤患者，其中細(xì)胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤的23例，本研究分析其臨床特點、診斷及外科治療效果。

1 資料與方法

本組23例縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤患者中，腫瘤位于中縱隔10例，下縱隔13例；2例近期有間斷胸痛等癥狀，21例無不適，因體檢發(fā)現(xiàn)而就診。術(shù)前均行胸部CT+增強(qiáng)掃描檢查明確縱隔內(nèi)腫物，且排除其他惡性腫瘤性疾病。其中1例腫塊較大(17 cm× 18 cm×7 cm)，外院診斷：縱隔及左下肺團(tuán)塊影，考慮食道裂孔疝？就診我院后給予食道吞鋇排除食道裂孔疝及其他惡性腫瘤性疾病。23例中，22例明確診斷縱隔內(nèi)占位，其中4例行“右側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”，8例行“左側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”，10例行“胸腔鏡下縱隔腫物切除術(shù)”，另外 1例因腫塊較大(17 cm×18 cm×7 cm)且侵及右側(cè)胸腔（圖1），行“左側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”，術(shù)中因部分瘤體與右側(cè)胸腔粘連緊密，瘤體完整切除較困難，患者及其家屬拒絕行第2次手術(shù)治療，導(dǎo)致少許瘤體殘存。所有患者術(shù)后康復(fù)較好，無其他并發(fā)癥，出院后囑其每半年1次門診隨訪。

2 結(jié)果

本組23例中，22例腫瘤及其包膜完整切除，術(shù)后病理明確診斷為縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤。術(shù)后隨訪8～10年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者16例，隨訪6～8年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者18例，隨訪4～6年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者19例。其中1例因腫塊較大且侵及右側(cè)胸腔導(dǎo)致少許瘤體殘存患者，術(shù)后病理檢查腫物中見大量片狀分布的成熟脂肪細(xì)胞，呈小葉狀分布，脂肪細(xì)胞大小不一，間質(zhì)少量纖維組織增生，并見散在、核深染、外形不規(guī)則的梭形細(xì)胞，脂肪細(xì)胞少見，核分裂象罕見，小血管擴(kuò)張充血伴灶性炎細(xì)胞浸潤，局部可見散在分布的泡沫細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞S-100 （+）、Vim（+）、SMA(-)、Ki-67＜2%。符合非典型脂肪瘤性腫瘤，且體積較大，屬中間型腫瘤?；颊咝g(shù)后復(fù)查胸部CT檢查可見縱隔內(nèi)少許瘤體殘存，連續(xù)隨訪前3年瘤體增長不明顯，第4年再次來院復(fù)查行胸部CT+增強(qiáng)檢查，見縱隔右側(cè)胸腔內(nèi)不規(guī)則巨大包塊（圖2），最大橫截面約18.6 cm×17.2 cm，包塊位于后縱隔主動脈前方，呈不均勻?qū)嵭悦芏龋紤]腫瘤復(fù)發(fā)及惡變可能。另外3例現(xiàn)術(shù)后1年余，隨訪期間復(fù)查胸部CT檢查縱隔內(nèi)未見復(fù)發(fā)。

3 討論

非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型，縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤是一種發(fā)生于深部的腫瘤，根據(jù)2002年版WHO分類，將ALT/ WDL定義為具有局部侵襲性的脂肪細(xì)胞腫瘤。其臨床癥狀不典型，通常表現(xiàn)為腫塊局部壓迫癥狀，最大直徑可超過20 cm，大部分患者可根據(jù)增強(qiáng)CT等檢查初步明確腫物占位情況及良惡性程度，CT可作為本病篩查手段，但明確診斷仍需通過病理學(xué)、免疫組化及染色體檢測[3]等檢查。該病主要與去分化脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤等相鑒別。

總結(jié)本組23例手術(shù)治療及術(shù)后隨訪結(jié)果等分析，認(rèn)為將腫瘤完整切除是治療縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的關(guān)鍵所在，其預(yù)后主要取決于腫瘤生長部位手術(shù)后是否導(dǎo)致瘤體殘存及腫瘤本身的侵襲性等。本組中1例瘤體殘存者術(shù)后4年縱隔及胸腔出現(xiàn)巨大腫塊，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，且存在惡變等風(fēng)險，預(yù)后較差，再次證實手術(shù)完整切除瘤體的重要性。因此，在臨床診療過程中，對于深部非典型脂肪瘤性腫瘤患者，要充分利用現(xiàn)有檢測方法，在病理學(xué)明確診斷非典型脂肪瘤性腫瘤情況下，應(yīng)盡量完整切除瘤體，是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。特別是對瘤體位于深部、不能徹底切除、容易發(fā)生局部復(fù)發(fā)的患者，需要定期臨床復(fù)查。文獻(xiàn)報道的幾種小分子MDM2抑制物治療非典型脂肪瘤性腫瘤[4-5]，能否控制瘤體的生長，仍有待于同仁們進(jìn)一步研究。

圖1 術(shù)前縱隔內(nèi)腫瘤突入雙側(cè)胸腔

圖2 術(shù)后第4年右側(cè)胸腔瘤體增大明顯

[1] Kuhnen C，Mentzel T，F(xiàn)isseler-Eckhoff A，et al．Atypical lipomatous tumor in a 14-year-old patient:distinction from lipoblastoma using FISH analysis[J]．Virchows Arch，2002，441(3):299-302．

[2] 彭燕,邢曉皖,翁海燕,等.非典型性脂肪瘤性腫瘤/分化良好的脂肪肉瘤的臨床病理分析 [J]．現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2012,20(11): 2401-2404.

[3] 周睿，王魯平，李靜．縱隔非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤臨床病理學(xué)分析[J]．診斷病理學(xué)雜志，2002，14(3):190-201．

[4] 鄒玨，范欽和，蔡勇，等．高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的檢測及其臨床意義[J]．診斷病理學(xué)雜志，2007，14(3):168-171．

[5] Jakobiec FA，Nguyen J，Bhat P，et al．MDM2-positive atypical lipomatous neoplasm/well-differentiated liposarcoma versus spindle cell lipoma of the orbit[J]．Ophthal Plast Reconstr Surg，2010，26(6):413-415.

R 734.5

A

1004-0188（2016）04-0435-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.04.032

2015-07-12）

363000福建 漳州，解放軍175醫(yī)院(廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院)心胸外科

易云峰，電話：133869666266；E-mail：Yyfeng.dor1969 @163.com