進行性核上性麻痹7例分析

徐 磊，李琳琳，喻 明

(遂寧市中心醫院神經內科，四川 遂寧 629000)

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進行性核上性麻痹7例分析

徐 磊，李琳琳，喻 明

(遂寧市中心醫院神經內科，四川 遂寧 629000)

目的：探討進行性核上性麻痹(PSP)的臨床特點及影像表現。方法：回顧分析我院7例臨床診斷PSP患者的臨床資料和影像學表現。結果：7例患者均緩慢起病，主要臨床表現為運動遲緩、姿勢不穩、易跌倒及垂直性核上性眼肌麻痹，部分患者有假性球麻痹及輕度認知障礙等表現。頭顱MRI表現為以中腦萎縮為主，所有患者中腦寬度<9.02 mm，中腦腦橋比值≤0.53，部分患者可見蜂鳥征及鼠耳征。結論：PSP的診斷主要依據臨床表現及影像學特征，垂直性核上性眼肌麻痹具有特征性，頭顱MRI中腦腦橋比值有助于PSP診斷。

進行性核上性麻痹；臨床特點；核磁共振成像

進行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一種相對少見的神經系統變性疾病。主要表現為帕金森綜合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹及輕度癡呆，對左旋多巴治療不敏感。本文通過回顧性分析我院7例PSP臨床資料，研究其臨床特征及影像表現，以期早期診斷與治療，提高患者生活質量。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選我院2012年1月至2015年8月收治的PSP患者7例，其中：男性3例，女性4例；發病年齡44～66歲，平均56歲；病程2～7年，平均3年。以肢體強直、姿勢不穩、易跌倒起病2例，以運動遲緩、吞咽困難起病2例，以運動遲緩、易跌倒、反應遲鈍起病2例，以運動遲緩、眼球運動受限起病1例。7例患者均緩慢起病，逐漸加重，其中1例有陽性家族史。7例患者均符合1996年美國國立神經系統疾病與腦卒中研究所(NINDS)與進行性核上性麻痹學會(SPSP)聯合推薦的PSP診斷標準。

2.2 研究方法 收集所有患者的病史特點、體格檢查及輔助檢查結果，通過科室的病案討論確定臨床診斷。使用中文版蒙特利爾認知量表(Montreal cognitive assessment，MoCA)評估認知功能。所有患者均使用德國西門子公司生產的MAGNETOM Avanto 1.5T高場超導磁共振儀行頭顱MRI檢查，在正中矢狀位上測定中腦及腦橋寬度。

2 結 果

2.1 臨床表現 本組患者有如下特點：(1)40歲以后隱匿起病，病程逐漸加重。(2)運動障礙。所有患者均以運動障礙起病，表現為姿勢不穩、肢體強直，其中2例轉身時容易向后跌倒具有特征性。(3)垂直性核上性麻痹。所有患者均出現核上性眼肌麻痹表現，其中眼球固定于正中2例，眼球向上、向下運動受限3例，眼球向下運動受限2例。其中1例患者伴有同側眼瞼痙攣。(4)假性球麻痹。2例主要表現為吞咽困難、飲水嗆咳、音量減小、強哭強笑及雙側掌頜反射陽性。(5)認知及情感障礙。MoCA評分<26分5例，其余2例評分>26分，睡眠障礙4例，情緒低落2例。

2.2 影像學表現 所有患者完善頭顱MRI檢查，其中典型蜂鳥征3例，鼠耳征2例，中腦上緣平坦或凹陷5例，所有患者測量中腦及腦橋寬度，并計算其比值。7例患者中腦寬度分別為5.98 mm、8.56 mm、9.02 mm、8.24 mm、7.86 mm、8.98 mm、8.34 mm，腦橋寬度分別為16.17 mm、16.78 mm、17.02 mm、16.82 mm、16.04 mm、17.27 mm、17.02 mm，中腦腦橋比值分別為0.37、0.51、 0.53、0.49、0.49、0.52、0.49。

2.3 治療 所有患者均使用左旋多巴治療。2例服用阿米替林，其中1例患者眼瞼痙攣有所改善；2例服用鹽酸舍曲林，用藥初期患者癥狀有所改善，但用藥后期癥狀改善無明顯。

3 討 論

PSP是一種相對少見的神經變性疾病，因該病容易誤診為帕金森病，其患病率可能存在低估。目前國內尚無其患病率的調查報告，國外研究PSP患病率6.4/100 000[1]。國內報道PSP男性多于女性，發病年齡39～77歲[2]，國外研究無明顯性差異，平均發病年齡66.4歲，平均死亡年齡73.5歲，平均生存期7年[3]。PSP病因不明，主要為散發病例，也可表現為家族聚集性，本研究發現1例患者有陽性家族史。

PSP主要臨床表現為軸性肌張力障礙，反復跌倒，垂直性核上性眼肌麻痹，假性延髓性麻痹和輕度癡呆。其中運動遲緩為PSP常見首發癥狀，本組7例患者均以運動障礙起病；姿勢不穩、易跌倒為常見臨床特點，其中2例患者表現為姿勢不穩及易跌倒；而垂直性核上性眼肌麻痹具有特征性診斷價值，本組所有患者均出現核上性眼肌麻痹表現。PSP患者假性延髓性麻痹及認知障礙也較為常見，本組2例表現為假性延髓性麻痹，5例表現輕度認知功能障礙。PSP還可表現為情感障礙、睡眠障礙、自主神經功能障礙及共濟失調。

雖然PSP具有典型的臨床癥狀，但早期表現并不典型，容易誤診為帕金森病，因此頭顱MRI檢查在診斷PSP中具有重要作用。PSP在頭顱MRI檢查中主要表現為中腦萎縮，中腦上緣平坦或凹陷，呈蜂鳥的嘴表現，稱為蜂鳥征，而在帕金森病患者中無類似表現。Schrag等[4]研究發現頭顱MRI中腦上緣平坦或凹陷在PSP診斷中的敏感性為68%，特異性為89%。另外，PSP患者中腦前后徑變小，導水管擴張，四疊體池增大，冠狀位中腦看似鼠耳，稱為鼠耳征，在診斷和鑒別診斷 PSP 中也具有一定的價值。本組患者中有3例表現為蜂鳥征，2例表現為鼠耳征。雖然蜂鳥征為PSP特征性表現，但陽性率大約為67%[5]，因為在疾病早期中腦萎縮不太明顯時，僅僅通過目測法很難明確是否有中腦萎縮。PSP主要表現為中腦萎縮，而腦橋萎縮不明顯，因此測定中腦腦橋比值具有重要意義。最新研究發現中腦腦橋比值診斷PSP具有較高的敏感性和特異性[6-7]。對PSP患者，中腦寬度<9.35 mm、中腦腦橋比<0.52用來診斷 PSP的特異性為 100%[7]。本組7例患者中腦寬度均<9.35 mm，平均為8.14 mm；中腦腦橋比值5例<0.52，1例為0.52，1例為0.53。本研究同樣發現多數患者中腦腦橋比值<0.52，所有患者中腦寬度<9.02 mm，中腦腦橋比值≤0.53。當然由于存在種族差異，國外研究結果是否適合于中國人群有待于進一步研究。

目前PSP無法治愈，現有治療方案主要為對癥支持。左旋多巴對大多數PSP患者不敏感，雖然能短期改善癥狀但不能持久。本組研究中均使用左旋多巴治療，早期尚有一定療效，但隨著病情進展，效果不佳。多巴胺受體興奮劑普拉克索不能改善患者癥狀[8]。三環類抗抑郁藥阿米替林能夠改善患者的運動遲緩、平衡障礙及眼肌痙攣[9]，本研究中1例患者使用阿米替林初期治療眼瞼痙攣有效，但1個月后效果不理想。GABA受體興奮劑唑吡坦能夠改善患者的運動功能、假性延髓性麻痹及眼球運動[10]。針對tau蛋白的藥物，如tau激酶抑制劑和微管穩定劑可能具有一定作用[11]。

綜上所述，PSP是一種相對少見的神經系統變性疾病，目前病因及發病機理尚不明確。診斷主要依據典型臨床特點和頭顱MRI檢查，頭顱MRI中腦腦橋比值有助于PSP的早期診斷，確診仍需要病理活檢。治療上尚無法根治，早期診斷及治療能夠改善患者癥狀，提高生活質量。當然由于本研究樣本量較少，未經病理證實診斷，因此還有待于進一步研究證實。

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Analysis of 7 Cases of Progressive Supranuclear Palsy

XU Lei， LI Linlin， YU Ming

(Neurology Department， Suining Central Hospital， Suining， Sichuan 629000，China)

Objective: To explore the clinical and imaging features of progressive supranuclear palsy(PSP). Methods: Clinical data and imaging features were retrospectively analyzed in 7 cases of PSP. Results: Seven patients presented a gradual onset， and their clinical manifestations were characterized by bradykinesia， postural instability， easy to fall and vertical supranuclear gaze palsy. Partial patients showed pseudobulbar palsy and mild cognitive impairment. The midbrain atrophy was observed in the cranial MRI. The midbrain diameter of all cases was less than 9.02 mm， and the midbrain to pons ratio was less than or equal to 0.53. Hummingbird sign and mouse ear sign were found in some patients. Conclusion: The diagnosis of PSP is mainly based on clinical manifestations and imaging features. Vertical supranuclear gaze palsy is charateristic， and the midbrain to pons ratio of cranial MRI is useful to diagnose PSP.

progressive supranuclear palsy； clinical feature； magnetic resonance imaging

徐磊，182439789@qq.com

R742.5

A

10.11851/j.issn.1673-1557.2016.06.013

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1688.R.20161111.1011.014.html

2016-04-14)