肺淋巴管平滑肌瘤病二例報告

陸菲婕，任義峰，董永權，郭狄娜

肺淋巴管平滑肌瘤病二例報告

陸菲婕，任義峰，董永權，郭狄娜

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一種病因不明的罕見的錯構瘤樣彌漫性肺間質疾病。絕大多數發生于女性，育齡婦女最常見。臨床上常易誤診、漏診，病理診斷及治療有一定困難。本文總結寧波市鄞州區第二醫院近年來診治的PLAM患者2例，并復習相關文獻，現報道如下。

1　病例

患者A，女，51歲，已婚，育1子，因“反復咳嗽咳痰伴胸悶氣促16年，加重1周”入院。患者16年來常于受涼后出現咳嗽、咳痰及胸悶氣促，不伴有胸痛、發熱及咯血等癥狀，外院肺功能檢查提示重度阻塞性通氣功能障礙。10年前因“雙側氣胸”行“雙側肺大泡切除術”，術后病理符合淋巴管肌瘤病（LAM）改變。6年前因“子宮肌瘤”行“子宮切除術”。入院查體：桶狀胸，肋間隙增寬，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。入院后查血常規、肝腎功能、血氣分析、腫瘤標志物、自身抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、凝血功能及性激素全套基本正常，痰培養陰性。胸部HRCT示兩肺多發類圓形無肺紋理區（封四彩圖7）。心臟彩超示左心舒張功能減退，腹部B超示雙側腎臟呈重復腎改變。入院后予抗感染、化痰及解除支氣管痙攣等治療，患者癥狀有所好轉。

患者B，女，26歲，已婚未育，因“右側胸悶3 d”入院。3d前出現右側胸悶，活動后明顯，伴右側胸部隱痛，深呼吸時明顯，無發熱、咳痰及咯血等，外院胸片示右側氣胸（肺壓縮10％）。患者近1個月來已發作“右側氣胸”2次，每次均予閉式引流處理后緩解。……