先天性腎上腺皮質增生癥新生兒1例的護理

楊巧平，梁玉琴

(1.浙江省諸暨市人民醫院，浙江諸暨 311800；2.浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310052)

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先天性腎上腺皮質增生癥新生兒1例的護理

楊巧平1，梁玉琴2

(1.浙江省諸暨市人民醫院，浙江諸暨 311800；2.浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310052)

腎上腺皮質增生癥；新生兒；護理

先天性腎上腺皮質增生(congenital adrenal hyper-plasia，CAH)是因腎上腺皮質激素合成過程中所需的酶先天性缺陷，致使糖和鹽皮質激素合成不足，臨床表現為脫水、高鉀、低鈉、低血糖[1]，同時垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)反饋性分泌增多，導致腎上腺皮質增生，雄激素合成過多，出現女性男性化或男性假性性早熟等癥狀[2]。本病為常染色體隱性遺傳病，在新生兒中的發病率為1/16 000～1/20 000[3]，一般需終身激素替代治療。新生兒期起病者，病情重，易誤診。2015年4月4日浙江大學醫學院附屬兒童醫院NICU收治1例CAH失鹽型21-羥化酶缺乏癥新生兒，經治療和護理，病情好轉出院。現將護理報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，12 d，因少吃、少哭、少動1 d入院，診斷為新生兒敗血癥、隱睪、尿道下裂。入院查體：體溫37.2℃，心率78次/min，心律不齊，呼吸42次/min，血壓68/40 mmHg，反應差，皮膚蒼白干燥，未見明顯花斑，前囟凹，眼窩凹陷，口唇及陰囊色素沉著明顯，四肢肌張力減弱，四肢末梢涼，尿道口位于陰莖下方，陰囊處未觸及睪丸。查血常規：WBC 14.57×109/L,中性粒細胞分類數63.3%，C反應蛋白(CRP)4 mg/L。血氣分析：pH 7.432，PCO219.4 mmHg，PO246.9 mmHg,鉀9.0 mmol/L，鈉113 mmol/L，氯96 mmol/L，鈣1.22 mmol/L，實際碳酸氫根12.7 mmol/L，實際剩余堿-10.9 mmol/L。心電監護偶有室性心律失常。予擴容糾正酸中毒、補充電解質、極化液維持、營養支持等治療，入院第2～4天復查血氣分析和電解質提示反復出現高血鉀和低鈉，鉀5.3～8.0 mmol/L,鈉117～128 mmol/L,心率120～148次/min，律齊，診斷為CAH，予醋酸氫化可的松口服治療。入院第6天復查血氣分析和電解質提示酸堿度及電解質平衡，之后一直維持在正常水平。查皮質醇2.47 μg/dl，促腎上腺皮質激素52.4 pg/ml,17a-羥孕酮測定742.94 nmol/L，腹部B超示探及子宮回聲，染色體核型46xx，性別基因檢測陰性，提示患兒為假兩性畸形，繼予氫化可的松口服，加用氟氫可的松口服。住院11 d患兒病情好轉出院。

2 護 理

2.1 搶救休克 本例患兒入院時反應差，皮膚蒼白干燥，未見明顯花斑，眼窩凹陷，前囟凹，四肢末梢涼，毛細血管充盈時間4 s，心率78次/min，血壓68/40 mmHg，尿量少，提示有明顯脫水。患兒入院時血壓正常，但休克不是單純的心排出量不足，不能以血壓是否降低衡量有無休克[4]，當患兒出現血壓降低已是晚期重癥休克的表現。采用吳玉斌等[5]創制的新生兒休克改良評分標準，從血壓、脈搏、四肢溫度、皮膚顏色和毛細血管充盈時間5項指標進行評分和分度，該患兒評分為4分，提示存在中度休克。立即給予心電監護，動態監測心率、呼吸、血壓、血氧飽和度，每隔半小時測量并記錄生命體征1次。患兒置于新生兒輻射床，注意四肢保暖，予腋靜脈穿刺置管，因患兒同時合并代謝性酸中毒，遵醫囑予輸液20 ml/kg，30 min泵入擴容，予留置導尿管，密切監測體溫、血糖、血氣分析結果、尿量，觀察患兒前囟、皮膚彈性、精神等變化。入院后1 h患兒心率恢復正常，4 h后反應轉好，12 h后肢端轉溫，尿量正常。

2.2 糾正水電解質紊亂 本例患兒入院時存在嚴重的水電解質紊亂，血鉀高達9.0 mmol/L，心電圖呈現高尖T波，立即予極化液(10%葡萄糖48 ml加胰島素1.2 U)維持，同時予10%葡萄糖酸鈣注射液3～7 ml/kg，30 min泵入，拮抗高血鉀引起的心肌毒性，輸注過程密切觀察心率變化。入院3 d，平均每天查血氣分析和電解質4次，患兒病情穩定后，予PICC置管，便以補鈣。經過積極處理，患兒血鉀48 h內恢復至正常范圍，之后患兒又反復出現高血鉀，在確診CAH后，應用醋酸氫化可的松口服，2 d后血鉀正常，未再波動。因患兒入院時血鈉低，給予輸注等滲鹽水，3 d后病情穩定，改為每日口服補鈉(10%氯化鈉4 ml加奶中每3 h口服1次)，6 d后血鈉維持在正常水平。

2.3 激素用藥的護理 本例患兒屬于失鹽型CAH，需終身使用激素替代治療[6]。氫化可的松屬于生理性糖皮質激素，本身具有一定的潴鈉功能，是糖皮質激素替代治療的首選[7]。遵醫囑予氫化可的松1 mg每8 h口服1次，定時給藥，溶解藥物的水不能過多，以確保藥物全部吃完。由于ACTH分泌高峰在夜間，因而將氫化可的松的2/3量在夜間睡前服用[8]。鹽皮質激素可協同糖皮質激素的作用，使ACTH分泌進一步減少，予氟氫可的松0.05 mg每天口服1次。用藥期間嚴格查對和交接班，避免漏服或重復應用，密切觀察用藥后的反應及效果。出現嘔吐及時報告醫生，根據服藥時間判斷是否補服，激素治療期間注意補鈣，防止骨質流失[9]。本例患兒服藥后無嘔吐發生。

2.4 預防感染 本例患兒入院時查血常規白細胞高，遵醫囑予氨芐西林舒巴坦抗感染，2 d后復查血常規正常。應用激素治療后，患兒機體免疫功能下降，易發生感染[10]。本例患兒激素應用2 d后查血常規示WBC 16.74×109/L，CRP 29 mg/L,予加強抗生素治療，同時加強基礎護理和口腔護理，保持患兒全身皮膚清潔、干燥，勤剪指甲以避免抓傷。采取保護性隔離，在床邊懸掛明顯標志，床和暖箱每日予50 mg/L施康消毒液擦拭2次，加強醫護人員手衛生，避免交叉感染。

2.5 出院指導 本病系先天性缺陷并終身存在，向家長反復強調按醫囑堅持正確服用激素的重要性，詳細介紹服用的時間、劑量、藥物不良反應，指導家長掌握正確的生活護理和用藥方法，告知家長定期復查內容，如血漿腎素活性、血漿17a-羥孕酮、睪酮、電解質及生長速率、性發育情況和骨齡等。及時外科就診，適時手術，目前研究認為最佳矯正畸形手術時間為出生后2～6個月[11]。

3 小 結

本例患兒屬典型的失鹽型CAH病例，病情重，入院時已處于休克早期，隨時可能危及生命，護理上及時搶救休克，糾正水電解質紊亂，密切觀察病情，做好激素應用期間的相關護理工作，有效控制感染；由于本病需終身激素替代治療，出院前做好健康宣教，加強家長心理支持及對本病的認識，定期隨訪，及早手術矯正畸形。

[1] 羅小平,祝捷.先天性腎上腺皮質增生癥的診斷及治療[J].實用兒科臨床雜志,2006,21(8):510-511．

[2] 常娜,蘇曉明,封小星,等.7例先天性腎上腺皮質增生癥新生兒的護理[J].護理研究,2014,28(11):1378-1379.

[3] 趙茜.先天性腎上腺皮質增生癥研究進展[J].黔南民族醫專學報,2010,23(2):150-152.

[4] 母得志,李熙鴻.新生兒休克的診治進展[J].實用兒科臨床雜志,2007,22(14):1118.

[5] 吳玉斌,韓玉昆.新生兒休克診斷標準的探討[J].中國實用兒科雜志,1997,12(2):86.

[6] 胡云.先天性腎上腺皮質增生癥81例護理體會[J].實用臨床醫學,2013,14(12):107-108.

[7] 趙玨,王刺權,金杭美.先天性腎上腺皮質增生癥診治進展[J].中國婦幼健康研究,2008,19(2):140-143.

[8] 邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學[M].4版.北京:人民衛生出版社,2011:788.

[9] 葉娟,程曉英,朱海虹.8例新生兒先天性腎上腺皮質增生癥的護理[J].中華護理雜志,2011,46(11):1065-1066.

[10] 蔣鳳碧,張勇,熊復.雙胎先天性腎上腺皮質增生癥患兒的護理[J].護理研究,2015,29(9):1149.

[11] 李嬡嬡,王建華,王金銳.先天性腎上腺皮質增生癥的診治現狀[J].中國現代醫藥雜志,2010,12(12):130-132．

楊巧平(1985-)，女，本科，主管護師.

2016-08-20

R473.72

B

1671-9875(2016)12-1193-02

10.3969/j.issn.1671-9875.2016.12.027