IgG4相關性疾病的研究進展

張雪英 喬建軍

IgG4相關性疾病的研究進展

張雪英 喬建軍

IgG4相關性疾病是近年來提出的一種新病種，本病可累及人體任何組織和器官。IgG4相關性疾病的顯著特征為血清IgG4水平升高以及多種器官和組織中IgG4陽性漿細胞浸潤。近年來發現，IgG4相關性疾病可有皮膚改變，皮損可表現為多種皮膚病的癥狀，包括Mikulicz病、皮膚漿細胞增多癥、假性淋巴瘤、血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增多和木村病等。IgG4相關性疾病患者對系統糖皮質激素治療反應較好。

免疫球蛋白G4；皮膚疾??；皮膚表現；診斷；糖皮質激素類

IgG4相關性疾病（IgG4-RD）是近年來提出的一種新的疾病，最早于2003年報道。該病以血清IgG4水平升高以及多種器官和組織中IgG4陽性細胞浸潤為顯著特征［1-2］。

1 概述

IgG4-RD好發于亞洲人，目前文獻中報道的病例大多為日本人，也有少數報道發生在白種人的病例。本病患者多為中老年人，男多于女［3］。IgG4-RD可累及人體所有組織和器官，且常累及多個器官，表現為多器官、腺體的纖維性炎癥改變。本病常累及的組織器官包括：胰腺、唾液腺、淚腺、膽道、腹膜、腎臟、垂體、甲狀腺、肺、前列腺、睪丸和主動脈等器官和腺體。影像學表現為受累器官腫塊形成和硬化［2-3］。組織病理顯示，致密淋巴細胞、漿細胞浸潤，席紋狀纖維化以及輕中度嗜酸粒細胞浸潤。系統應用糖皮質激素治療本病療效較好［3-4］。

2 診斷標準

臨床表現為受累組織、器官出現彌漫性或限局性腫脹或腫塊；血清IgG4水平＞1.35 g/L；組織病理改變為顯著的漿細胞、淋巴細胞浸潤以及纖維化，組織中IgG4+漿細胞占IgG+漿細胞的比例＞40%，且每個高倍鏡視野中IgG4+漿細胞＞10個［1-2］。……