綜合康復治療先天性多發性關節攣縮癥1例體會

邵銀進，吳桂華

(贛州市人民醫院康復醫學科，江西　贛州　341000)

?

綜合康復治療先天性多發性關節攣縮癥1例體會

邵銀進，吳桂華

(贛州市人民醫院康復醫學科，江西贛州341000)

關節攣縮癥；先天性；多發性；康復治療

先天性關節攣縮癥(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是因肌肉、關節囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節僵直為特征的綜合癥。本病是一種較少見的先天性疾病，新生兒的發病率是0.03‰，目前臨床治療缺乏行之有效的辦法，其治療目標是增加受累關節運動范圍，提高局部肌力，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善患兒功能及日常生活能力。筆者收治1例雙下肢多發性關節攣縮癥患者，經過綜合康復治療，取得較好效果，現報道如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料患者許某，男，4歲1月。出生情況：第一胎、第一產，孕40周，順產，出生體重3 200 g，否認出生缺氧史及重癥黃疸史，出生后發現雙下肢關節僵硬，下肢短小。孕期B超提示：羊水偏少，雙足臍帶繞腳2周。輔助檢查：雙下肢X線：骨密度減低，皮質偏薄，未見骨質破壞。雙膝關節磁共振：關節囊及其周圍組織攣縮，軟組織密度減低，排列稀疏，與皮下脂肪層分界欠清晰，骨質未見明顯異常。入院情況：神清，反應可，語言表達及理解能力與正常同齡兒相仿，雙上肢主動抓握能力可，雙上肢關節活動正常范圍，雙下肢肌容積差，肌肉彈性欠佳，雙下肢感覺正常。雙下肢髖、膝、踝關節活動僵硬，髖外展25°，屈髖90°，伸髖-5°。膝關節屈伸受限，屈曲100°，伸-20°，雙足外翻，踝關節活動嚴重受限，背屈2°，跖屈5°。雙下肢關鍵肌肌力：髂腰肌3-級，股四頭肌3-級，脛前肌2級。功能方面：能獨坐，雙下肢跳躍式爬行，不能雙膝跪、獨站、行走。

1.2治療方法

1.2.1運動療法①手法放松雙下肢肌群，手法宜輕柔，在肌緊張緩解后進行各項功能訓練。②關節活動度訓練，圍繞髖、膝、足關節畸形的矯正訓練，對髖、膝、踝關節牽伸訓練，注意促進左右對稱的姿勢和運動，促進雙下肢的分離。③雙下肢肌力訓練，主要圍繞髂腰肌、股四頭肌、脛前肌的肌力訓練。④逐步進行蹲位、站立位姿勢訓練，立位平衡訓練及行走訓練。在訓練的過程中，每達到某個基本動作后，囑家長反復進行強化訓練。手法治療每日一次，每次40 min。

1.2.2中藥熏蒸采用紅花、伸筋草、透骨草、桂枝、續斷等中藥，中藥熏蒸儀進行雙下肢熏蒸，每天1次，每次40 min，起到活血通經，松弛肌肉的作用。

1.2.3器械訓練患兒經運動療法后，利用股四頭肌訓練儀、液壓踏步器、Motomed治療儀進行肌力訓練，減重支持行走訓練及步態調整，協調及雙下肢放松性訓練。

1.2.4神經肌肉電刺激選雙脛前肌、股四頭肌、臀中肌，每日1次，每次20 min，耐受量刺激。

1.2.5配戴膝踝足矯形器(kee-ankle-foot orthosis,KAF0)對膝關節具有內外側的穩定作用，并能推動膝關節向后伸直輔助站立與步行訓練，每日配戴時間不少于4 h。如今患兒能獨行，遂改為足墊矯形，有助于患兒保護雙踝，防止或延緩踝關節進一步畸形。

1.2.6家庭推拿治療主要指導家屬家庭完成。①患兒仰臥，將大腿分為內側、中間、外側三線，家長大拇指沿著這三線運用揉、按、拿、叩擊等手法，反復3～5次。點按陽陵泉、陰陵泉、足三里，拿承山。②采用髖內外側旋轉法搖髖關節、俯臥位搖髖法、屈伸膝關節、屈伸搖踝法，改善關節活動，手法柔和而緩慢。

2　結　果

患兒經一年的綜合性康復治療，髖關節：屈105°，伸5°。外展左側50°、右側50°，膝關節屈曲118°、伸-15°，踝關節活動背屈10°，跖屈10°，雙側關節活動大致均等。功能方面：能獨自行走，完成從端坐位到站立位至行走的轉移，步態較穩，平衡控制能力提高，能跑、跳、上下樓梯等，現已上幼兒園。但由于雙側足外旋，髖、膝關節伸展仍不充分，行走時存在身體搖擺的情況。

3　討　論

AMC的病因及發病機理尚不明確。研究表明，AMC多數為神經源性因素引起，其病理改變可能是在胎兒發育的關鍵時期即造成肌肉發育不完善和關節活動障礙[1]。各種不同畸形是與其相應神經節段的功能缺陷有關，神經系統病理改變的嚴重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變[2]。

國內有關AMC治療的文獻不多，以手術及矯形為主，如石膏矯正、軟組織松解術、截骨術等，本病之畸形頑固，難以矯正，術后畸形復發率高[3]。該患兒由于上肢功能尚可，家長考慮疾病本身缺乏行之有效的治療辦法，為避開手術所造成的損傷，選擇康復治療，其目標在于改善患兒功能狀態。我們采用了綜合康復治療手段，使關節在自身及其周圍組織允許的范圍內完成關節的生理運動和附屬運動，松解粘連組織，牽拉攣縮的肌腱，有利于增加關節活動范圍，然后進行功能訓練，通過控制和引導患兒主動運動，逐漸減少幫助，最終能獨自行走，提高了患兒自理能力及社會生活能力。

[1]Banker BQ.Neuropathologic aspects of arthrogryposis multiplex congenita[J].Clin Orthop,1985,194:30-43.

[2]Brown LM,Robson MJ,Sharrard WJ.The pathophysiology of arthrogryposis multiplex congenital neurologica[J].J Bone Joint Surg Br,1980,62:291-296.

[3]楊穎麗，陳琍，陳曉青，等.先天性多發性關節攣縮癥3例[J].河北醫藥,2008，8：1264.

R684

B

1001-5779(2016)03-0429-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.031

2015-09-06)(責任編輯：敖慧斌)