丙種球蛋白非敏感型川崎病并發關節痛1例

王華彬,王　萍,羅開源,劉小生

(贛南醫學院第一附屬醫院　1.兒科;2.全科醫學科,江西　贛州　341000)

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丙種球蛋白非敏感型川崎病并發關節痛1例

王華彬1,王萍2,羅開源1,劉小生1

(贛南醫學院第一附屬醫院1.兒科;2.全科醫學科,江西贛州341000)

川崎病;丙種球蛋白非敏感型

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，常累及多個系統，最常見的并發癥是冠狀動脈損害及其心臟后遺癥，出現關節痛者較為罕見。我院近期收治1例丙種球蛋白非敏感型川崎病合并關節痛患兒，現報告如下。

1　臨床資料

患兒，男，2歲1個月。因“發熱8天，雙眼結膜充血4天”入院。患兒于入院前8天無明顯誘因出現發熱，體溫在38.0 ℃～40.5 ℃，無寒戰及抽搐；4天前患兒出現雙眼結膜充血，無膿性分泌物；并1天前出現口唇充血、手足末端水腫；無皮疹。曾在當地衛生院治療，考慮為“上呼吸道感染”，相繼給予“苯唑西林鈉、頭孢噻肟鈉”抗感染及對癥支持治療，無效，體溫不降而轉入我院治療。入院查體：體溫39.5 ℃，脈搏139次·min-1，呼吸36次·min-1，血壓96/58mmHg。神志清楚，精神稍差，全身皮膚未見皮疹，右側頸前淋巴結蠶豆樣腫大，質硬，有觸痛。雙眼球結合膜充血，口唇皸裂，草莓舌。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心界無擴大，心率139次·min-1，律齊，未聞及雜音。腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。肛周無脫皮及皮屑。四肢活動自如。手足末端輕度硬性水腫。輔助檢查：血常規：白細胞23.26×109·L-1，中性粒細胞比例70.3%，血紅蛋白98 g·L-1，血小板468×109·L-1。肝功能：ALT 106 U·L-1，AST 67 U·L-1；超敏CRP 10.6 mg·dL-1，血沉 96 mm·h-1。大、小便常規正常。電解質、腎功能及心肌酶譜正常。心電圖無明顯異常；胸片示雙肺紋理增粗。超聲心動圖示左冠狀動脈主干內徑3.5 mm，右冠狀動脈主干內徑3.8 mm，心功能正常。入院診斷考慮為：川崎病。入院后給予靜脈用丙種球蛋白沖擊治療(2 g·kg-1·d-1)，口服腸溶阿司匹林(30 mg·kg-1·d-1)、潘生丁及退熱、補液等對癥支持治療。患兒入院后第3天出現雙側膝關節疼痛，不能行走，無紅腫，皮溫不高，行雙側膝關節X線檢查示：骨質無異常、關節位置正常；雙側膝關節彩超檢查示：雙側膝關節少量積液；且患兒熱峰稍下降，體溫仍在39 ℃左右；考慮為丙種球蛋白非敏感型川崎病合并關節痛。繼續給予靜脈用丙種球蛋白2 g·kg-1·d-1，1天后患兒體溫降至正常，無反復；患兒關節痛消失，活動自如，復查雙側膝關節彩超檢查示：正常。體溫正常3天后，腸溶阿司匹林逐漸減量，病情好轉出院。門診繼續隨訪。

2　討　論

川崎病是一種病因不明的急性、自限性的全身性血管炎，發病年齡以嬰幼兒多見。主要以發熱、球結合膜充血、唇和口腔黏膜表現、手足癥狀、皮膚表現和頸部淋巴結腫大為臨床表現；可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀、關節痛和關節炎等臨床癥狀[1]。最常用的治療方案為阿司匹林聯合大劑量丙種球蛋白(2 g·kg-1)沖擊治療，然而仍有一些患兒對此治療無反應，丙種球蛋白非敏感型川崎病是指川崎病患者早期給予靜脈用丙種球蛋白治療36 小時后，發熱仍不消退(體溫≥38．5 ℃)或者熱退2～7 天后再次發熱并伴有至少1項川崎病主要臨床特征；約20%的川崎病患兒對脈用丙種球蛋白耐受，而這些人有更高的發生冠狀動脈異常的風險[2]。對于丙種球蛋白非敏感型川崎病，目前治療方法主要有再次丙種球蛋白應用、大劑量甲潑尼龍沖擊、烏司他丁、甲氨蝶呤、環孢素、英夫利西單抗及血漿置換等，而大劑量丙種球蛋白的再次使用是唯一得到專家共識和美國心臟學學會所認可[3-4]。川崎病可引起全身多系統損害，以冠狀動脈損害尤為突出，近年來川崎病發病增多，目前在一些較發達國家和地區川崎病已超過風濕熱成為兒童后天性心臟病的最常見病因；其他系統表現雖缺乏特異性，但應引起重視；關節炎及關節痛可在起病的第1周出現，且傾向于多關節受累，包括指間關節及承重的大關節；在病程的10天后發生的關節炎及關節痛較易發生于承重的大關節，尤其是膝關節和踝關節[5]。本病例為典型川崎病，給予大劑量丙種球蛋白沖擊治療36小時后，患兒熱峰雖好轉，但體溫≥38.5 ℃，故考慮為丙種球蛋白非敏感型川崎病；患兒于病程的第11天出現膝關節疼痛，隨著川崎病的好轉而消失，故考慮關節痛為并發癥。川崎病有一些少見并發癥，臨床表現多樣化，在今后臨床工作中要仔細區別是疾病并發癥還是合并其他疾病。

[1]王衛平.兒科學[M].第8版.北京:人民衛生出版社,2013：192-194.

[2]Fury W, Tremoulet AH，Watson VE，et al．Transcript abundance patterns in Kawasaki disease patients with intravenous immunoglobulin resistance[J].Hum Immunol，2010，71(9)：865-873．

[3]張敏,胡秀芬.丙種球蛋白無反應型川崎病研究進展[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(21):1672-1676.

[4]李豐,張園海,仇慧仙，等.靜脈注射丙種球蛋白無反應型川崎病的研究進展[J].臨床兒科雜志,2013,31(3):283-286.

[5]張清友,簡佩君,杜軍保,等.風濕熱、心內膜炎及川崎病委員會,美國心臟病學會及美國兒科學會川崎病的診斷、治療及長期隨訪指南介紹[J].實用兒科臨床雜志,2012,27(13):1049-1056.

R725.4

B

1001-5779(2016)03-0432-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.033

2016-03-16)(責任編輯：劉仰斌)