腦淀粉樣血管病1例

423000　湖南省郴州市南華大學附屬郴州醫院神經內科[王誠伍　李秋利　李媛媛　文瑩　李海鵬(通信作者)]

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腦淀粉樣血管病1例

王誠伍李秋利李媛媛文瑩李海鵬

423000湖南省郴州市南華大學附屬郴州醫院神經內科[王誠伍李秋利李媛媛文瑩李海鵬(通信作者)]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.021

腦淀粉樣血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉樣物質在軟腦膜和皮質血管壁上沉積為主要病理特征, 一般中小動脈最常受累, 靜脈和毛細血管受累較少見。臨床特點是反復多部位的血管破裂導致多灶性自發性的腦實質出血?，F將本院收治的1例患者報道如下。

1臨床資料

患者男性，79歲，因”突發頭痛、嘔吐5 h”于2014年2月26日入院?；颊哂谌朐呵? h無明顯誘因突然出現劇烈頭痛，伴嘔吐胃內容物，無發熱，無明顯肢體活動障礙，無意識障礙及肢體抽搐，患者頭痛癥狀持續未見明顯緩解，急診入院行CT(圖1)檢查提示左側顳葉出血，蛛網膜下腔出血。既往有腦梗死病史。入院體查：血壓120/81 mmHg，神志清楚，言語混亂，雙側瞳孔直徑3 mm，對光反射靈敏，雙眼活動正常，雙眼未引出眼震，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常。四肢肌力、肌張力正常。頸抗(+)，巴氏征(-)。血、大小便常規、凝血功能均正常。入院后給予護腦、補液、降顱內壓等治療，患者神志逐漸不清楚，最終昏迷。復查CT提示水腫較前加重，于2014年3月2號行開顱血腫清除+去骨瓣減壓術，切取小塊可疑病變腦組織送檢,病理報告示“符合血管淀粉樣變，剛果紅染色(+)”(圖2)。術后復查CT(圖3)提示右側額顳頂葉新鮮出血，腦室積血，中線結構左偏。于2014年3月3號行右側額頂血腫清除術+去骨瓣減壓術，術后予以抗炎、降顱內壓等治療，患者意識狀態明顯好轉。但2014年3月21號患者出現嘔吐、昏迷，雙側減壓窗張力較高，急查頭部CT(圖4)提示雙側額顳頂葉及左側枕葉多發片狀出血，腦出血破入腦室。急診行側腦室穿刺術，術后予以降顱內壓、補液、抗感染及腰大池引流術等治療，患者意識狀態未見明顯好轉，患者家屬要求放棄出院。

2討論

腦淀粉樣血管病的病理學改變主要為Aβ沉積所引起的血管病變，該病好發于老年人，患病率隨年齡的增加而增高，55歲以前較少發病，90歲以上人群患病率高達50%。其病因不清楚，可能與遺傳、感染及免疫有關，是老年人非高血壓性腦出血的重要原因之一，可導致臨床上5%～10%的原發性腦葉出血。大多數CAA可不表現出任何癥狀，少數CAA患者可出現腦出血、癡呆、TIA和腦梗死等臨床表現。

圖1 2014年2月26日頭顱CT示左側顳葉及蛛網膜下腔高密度影

圖2 病理活檢示血管淀粉樣變

圖3 2014年3月3日頭顱CT示左側顳額頂葉高密度影

圖4 2014年3月21日頭顱CT示雙側額顳頂葉及左側葉多發片狀高密度影

而這些臨床表現沒有高度的特異性，其他腦血管疾病也容易出現上述表現，這給我們的診療帶來巨大挑戰，如CAA相關的腦梗死或TIA與單純的腦梗死或TIA的治療手段是不同的。對于單純的腦梗死或TIA，我們可以使用抗血小板或抗凝藥物來治療，但如果將此方案用于CAA 相關的腦梗腦死或TIA 的治療，則會大大地增加腦出血的風險。老年人群CAA的患病率很高，神經病理學檢查是診斷CAA最可靠的方法，但是在臨床實施困難，導致我們低估了其在腦血管病中所占的比例。然而到目前為止,尚沒有其他有效的診斷方法明確腦梗死或TIA是否由CAA引起。因此,臨床醫生應該予以重視，尤其是對無明顯高危因素的反復發作腦血管病或多發性腦葉出血的老年患者。該例患者既往有腦梗死病史，現已證實是CAA相關的腦梗死，服用抗血小板聚集藥物會大大地增加該患者出血的風險。因此，提高該病的正確診斷率尤為重要。目前臨床上通用的診斷標準為波士頓標準，即(1)肯定的CAA:完整的尸檢資料顯示腦葉、皮質或皮質-皮質下出血和伴有嚴重血管淀粉樣物質沉積的CAA,無其他病變；(2)病理學證實的CAA:臨床癥狀和病理學組織(清除的血腫或皮質活檢標本)顯示腦葉、皮質或皮質-皮質下出血或僅有某種程度的血管淀粉樣物質沉積, 無其他病變；(3)較可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學表現均顯示局限于腦葉、皮質-皮質下(包括小腦)多發出血,而沒有其他原因引起的出血；(4)有可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學表現為無其他原因可以解釋的單個腦葉、皮質-皮質下出血。目前臨床尚無抑制Aβ聚積的有效治療方法。對于CAA相關的腦梗死避免應用抗凝藥物，慎用抗血小板聚集藥物。 CAA并發腦出血的急性處理, 與其他腦出血處理原則相同,對非致命性腦出血，一般宜保守治療，必要時可行血腫清除或腦葉切除, 但外科治療應持慎重, 因淀粉樣物替代了血管的中層結構, 影響了血管的收縮和止血過程, 易引起大出血, 但對反復出血的早期患者為了直接止血和防止再出血, 可行手術治療。

(2015-07-10收稿)

·綜述·

【中圖分類號】R743

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)01-0069-02