新生兒先天性胃壁部分肌層缺如2例

吳秀麗（河西學院附屬張掖人民醫(yī)院放射科，甘肅 張掖 734000）

新生兒先天性胃壁部分肌層缺如2例

吳秀麗（河西學院附屬張掖人民醫(yī)院放射科，甘肅 張掖 734000）

先天性遺傳性新生兒疾病和畸形；放射攝影術

先天性胃壁肌層缺如是十分罕見的新生兒胃腸道疾病，以發(fā)病日齡小、起病急、病程進展快、死亡率高為主要特征，認識其特征性影像表現，結合臨床就能及時明確診斷。早診斷、及時治療是提高本病存活率的主要因素。我院2001—2014年2例患兒均手術治療，治愈后出院，現報告如下。

病例病例1，患兒，男，系二胎足月順產，產后Apgar評分不詳，出生后2 d氣急、拒奶、反應低下搶救后送入我院治療。查體：患兒營養(yǎng)中等，反應力低下，口唇、顏面青紫，腹部明顯膨隆，腹壁發(fā)亮，腹部叩診呈鼓音，肝濁音界消失，腸鳴音減弱。X線腹部臥位平片表現為：腹部顯著膨隆，雙膈下見大量游離氣體影，胃泡影消失，中下腹部見積氣的腸管影（圖1）；立位腹平片：雙膈下見大量游離氣體影，腹部臟器向下、向脊柱中央聚攏，下腹部腸壁在腸內及腹腔內氣體的襯托下呈“鉛筆勾畫”樣改變，并見橫貫腹腔巨大氣液平影（圖2），經胃管注入碘海醇后顯示對比劑經胃底溢入腹腔內（圖3）。手術、病理所見：手術示胃壁缺損部位位于胃底，約1.3cm×1.7cm，缺損邊緣呈膜狀改變，肌層、漿肌層缺失，腹腔內見黃白色液體及氣體（黃色為膿苔，白色為奶液）。生理鹽水反復沖洗腹腔后縫合。病理結果：胃壁肌層缺損伴腹腔感染。

病例2，患兒，男，系頭胎早產、剖宮產，產后Apgar評分6分，5 min Apgar評分8分，出生13 h后發(fā)吭、哭鬧、拒奶、神倦。X線腹部平片顯示，雙膈下未見游離氣體影，胃泡位于左側，腹部腸管內見積氣影，雙肺野未見明顯異常（圖4）。給予吸氧、保暖、營養(yǎng)液支持治療。8 h后患兒癥狀加重，出現呼吸困難，三凹征陽性，腹部膨隆重度腹脹、質硬，腸鳴音顯示，四肢張力高，隨后復查腹部立位平片表現為：腹部顯著膨隆，雙膈下見大量游離氣體影，胃泡消失，肝、脾、胃向下、向脊柱中央聚攏，下腹部見積氣腸管影，并見橫貫腹腔巨大氣液平影（圖5）。手術所見：手術示胃體小彎側見約2 cm×5 cm大小胃壁缺損區(qū)，穿孔周圍胃壁薄如紙狀，顏色呈暗紫色，肌層、漿肌層缺失，腹腔內見少量黃白色液體及氣體，縫合后胃體積約30 mL。病理結果：胃壁肌層缺損伴腹腔感染。

討論先天性胃壁缺損是一種罕見的高度致命性疾病，是新生兒胃腸道穿孔的最常見原因[1-6]，96%的患兒在出生后1～5 d內突然發(fā)病，病死率43%～86%[1]。關于本病的病因目前有胚胎發(fā)育學說、Kneiszl學說、Liogd學說等[1-2]。結合其它文獻及本組病例手術及病理資料，更支持胚胎發(fā)育學說。因為胃壁肌層組織發(fā)育障礙，形成胃壁肌層缺損區(qū)，出生后吞咽空氣、吸入乳汁、嘔吐、搶救過程中，由于采取胸廓按壓、面罩吸氧等手段使胃內壓力不斷升高，以致缺損區(qū)胃壁變薄、小血管受壓，導致胃壁缺損區(qū)缺血、壞死，以致穿孔，穿孔直徑較其它原因所致穿孔直徑大。X線表現：①胃泡影消失，雙膈下見大量游離氣體影；②腹腔臟器向脊柱、向下聚攏，肝臟上緣清晰可見；③可見橫貫全腹巨大氣液平影，在液體的襯托下充氣正常的小腸如“鉛筆勾畫”樣改變；④造影時，造影劑外溢出現的早、速度快；臨床表現：①發(fā)病早，出生后 1～5 d內；②起病急，先期癥狀不明顯，突然出現嘔吐、氣急、腹脹；③病情發(fā)展快，數小時就出現不可逆轉變；④腹部膨隆、質硬，腸鳴音顯示，叩診呈鼓音，肝濁音界消失等；⑤新生兒搶救后哭鬧不安，出現氣急、呼吸困難、三凹征陽性、腹脹等；⑥進行性腹脹，采取胃腸減壓及抽吸后無明顯改善。鑒別診斷：①壞死性小腸炎并穿孔：胎兒日齡較大，雙膈下見線狀、新月狀游離氣體；腸壁內見積氣影，小腸充氣、擴張明顯并見多個氣液平影；②胎便性腹膜炎并穿孔：由于纖維素溢出、粘連，腹腔內見包裹性氣液腔；部分病例小腸出現機械性腸梗阻[4]；腹腔內見點狀、片狀及砂礫樣鈣化影；③自然氣腹：雙膈下見到游離氣體影，但胃、小腸未見明顯異常，腹腔穿刺抽出氣體后不再產生氣體。上述X線征象、鑒別診斷及臨床表現與所查文獻基本相符[1-6]，具有一定特征性。

圖1 雙膈下見大量游離氣體影。 圖2 腹腔臟器向脊柱聚攏，見橫貫全腹液平影，腸管呈鉛筆勾畫樣。 圖3 造影劑自缺損處進入腹腔。 圖4 出生后腹平片未見明顯異常。 圖5 8 h后腹腔內見大量游離氣體影。

綜上所述先天性胃壁缺損是一種少見、但死亡率較高的疾病，特征性X線表現結合臨床癥狀即可作出診斷。早診斷對術前準備、降低術后并發(fā)癥都十分重要。

[1]金漢珍，黃德珉，官希吉.實用新生兒學[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：523-525.

[2]韓英，李冰.新生兒先天性胃壁肌層缺損并穿孔4例[J].遼寧醫(yī)學雜志，2011，25（1）：41.

[3]胡博，葉祖萍，戴春娟，等.先天性胃壁肌層缺損診療分析[J].臨床兒科雜志，2011，29（6）：583-584.

[4]張欣賢.新生兒胃腸道穿孔的特殊X線征象及價值[J].臨床放射學雜志，2008，27（4）：493-495.

[5]賀月秋，李煒如.新生兒消化道穿孔18例臨床分析[J].四川醫(yī)學，2004，25（7）：802.

[6]葛午平，俞鋼，朱小春，等.新生兒胃穿孔的病因及診治分析[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志，2009，17（1）：70-71.

Neonatal congenital muscular stomach part is absent:report of two cases

WU Xiu-li(Department of Radiology,Zhangye People’s Hospital of Hexi University,Zhangye Gansu 734000,China)

R656.6；R722.1；R814.41

B

1008-1062（2016）03-0221-02

2015-04-10；

2015-05-14

吳秀麗（1971-），女，甘肅民樂人，副主任醫(yī)師。E-mail：wuxiuli4408@126.com

吳秀麗，河西學院附屬張掖人民醫(yī)院放射科，734000。E-mail：wuxiuli4408@126.com