朗格漢斯細胞組織細胞髂骨占位患兒1例護理

覃佳佩，許衛容，管麗君

（上海交通大學附屬第一人民醫院，上海 200080）

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朗格漢斯細胞組織細胞髂骨占位患兒1例護理

覃佳佩，許衛容，管麗君

（上海交通大學附屬第一人民醫院，上海 200080）

關鍵詞：朗格漢斯細胞增多癥；髂骨占位；兒童；護理

朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans′cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病?？杀憩F為溫和、無癥狀的單器官累及或嚴重的進行性多器官累及，臨床少見，但患兒死亡率高達50%～60%［1］。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行分類。LCH可發生于任何年齡，多見于青少年及兒童?？蔀閱喂切院投喟l性骨病變，單骨病變較多發性骨病變為多，骨質侵犯最常見的部位是扁骨（如顱、肋、骨盆和肩胛骨）、長骨和腰椎，骶骨較少受累。治療手段有手術、放療、化療、免疫治療和造血干細胞移植［2-3］。2015年收治了1例朗格漢斯細胞組織細胞髂骨占位的患者，通過針對性的治療及護理，患者預后良后，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男，8歲。2年前無明顯誘因下出現左側髂腰部隱痛，疼痛呈陣發性，當時家長以為生長痛，未予重視，未就醫。此次入院前4天左側髂腰部疼痛明顯加重，合并腫脹，步態異常，至當地醫院就診，攝片示：左側髂骨溶骨性病灶。來院MRI提示：骨盆左側骨質破壞伴囊性為主腫塊影。骨盆CT提示：以左側髂骨為中心占位，考慮MT。查體：患者右下肢皮膚感覺減退。入院后即于2015年1月26日在局部麻醉下行左側髂骨穿刺活檢術，病理提示：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，免疫組化：朗格漢斯細胞CD1a＋，S-100＋，KP1組織細胞＋，CK-，Vim＋，P63-，EMA-，LCA＋，CD21-，CD35-，Desmin灶＋，SMA-，ki-67 15%＋。

1.2 治療及預后 患者于2015年2月10日在全身麻醉下行左側髂骨病灶消除植骨術＋骨盆重建保肢術。術中行腫瘤切除術并置入椎弓根釘棒系統固定腰椎和骨盆殘端，并行骨盆環重建。術中予輸注紅細胞2 U。術后留置導尿管1根，傷口處置上、下引流管2根均為低負壓引流；并予抗感染、保護胃黏膜、補充鐵劑等對癥治療。術后側重引流管及傷口護理，并防止患兒躁動，腰骶部給予石膏托固定。術后病理示：左骨盆腫瘤，瘤變細胞上皮樣，胞質嗜酸性或淡染，核圓，小部分可見縱向核溝，可見少量核分裂像，伴大片壞死及灶性膽固醇結晶，混有嗜酸性粒細胞、多核細胞、泡沫樣細胞、淋巴細胞及中性粒細胞，伴局灶纖維組織增生。該患者術后病情穩定，生命體征平穩，于2月14、15日相繼拔除引流管，指導其循序漸進功能鍛煉，住院期間未發生并發癥。因治療需要，在患兒及家屬知情同意后，于2月23日在局部麻醉下行右鎖骨下靜脈輸液港植入術。第2日即行化療：長春新堿（VCR）每周方案1.5 mg/m2×6次，替尼泊苷（威猛，VM-26）80 mg/m2×3 d；（第1周）；VM-26 80 mg/m2×2 d（第2周），休1周后再行一輪化療（共6周）。化療中出現惡心、嘔吐等不良反應，對癥處理后癥狀緩解。出院時可借助步器行走。

2 護理要點

2.1 術前護理難點

2.1.1 心理護理 髂骨病灶切除術手術復雜、難度高、危險性大，患者家屬常會擔心手術效果、術后功能恢復程度、是否會復發等，加上對孩子身患疾病的心疼，而更加焦急擔心。同時，由于患者年齡較小，疾病本身所致的劇烈疼痛、軀體活動障礙等癥狀，及對手術恐俱等均易引起患兒緊張、煩躁。護士應從入院起，就通過熱情地接待、充滿關愛的話語、體貼周到的服務，消除患兒的陌生感，增加及對醫務人員的信任。護士應用患兒能理解、愿意接受的語言，耐心向其與家屬介紹病房的基本情況，手術目的、方法、必要性，術前準備及配合方法等。同時擔起患者大姐姐的角色，讓其產生信任與寄托的心理。與家長共同消除患者的不良情緒，使患者能夠保持樂觀向上情緒，積極配合治療和護理。

2.1.2 術前評估與準備

2.1.2.1 術前評估 全面了解患兒機體各器官的功能，協助完成各項術前檢查，有針對性地進行飲食指導，增加營養。配合醫師對疼痛進行正確評估，遵照三階梯止疼原則，指導患者合理使用鎮痛藥物，有效止疼。

2.1.2.2 術前準備 ①胃腸道準備。術前1日20：00起禁食水。灌腸時動作熟練輕柔，注意保護患者的肢體穿刺部位。②皮膚準備。術晨更換潔凈的衣褲，以保持手術野皮膚的清潔，常規備皮。③交叉配血。配血要充分，以備失血時進行加壓快速輸血及術后輸血，保證足夠的血容量。④靜脈補液。手術前2 h遵醫囑予靜脈輸入有效的抗生素，減少術后感染的機會，同時維持必需的能量。

2.1.2.3 相關訓練 由于髂骨切除術后的特殊體位要求，以及需長時間臥床（通常約3～4周），術前還需進行一些適應性、預防性的練習。①深呼吸練習。用口快速呼氣數次，閉嘴用鼻深吸氣，吸至不能吸時稍屏氣2～3 s，再用口呼氣；呼氣時口唇攏縮呈魚口狀緩慢呼氣。如此反復練習，3～4次/d。②有效咳嗽練習。先協助患兒輕輕叩背拍胸部，之后囑其深吸一口氣，屏氣1～2 s，用力咳嗽。可在每次深呼吸練習后進行。③臥位及翻身練習。可協助患兒進行患側臥位、平臥位和健側臥位的交替練習。

2.2 術后護理難點

2.2.1 體位護理 ①術后臥位。術后去枕平臥6 h，頭偏向一側，保持呼吸道通暢。注意有無舌或咽部軟組織后墜造成的呼吸道梗阻。為預防麻醉尚未完全清醒時發生躁動，給予石膏托固定，適當束縛患兒手腳，防止其拔除引流管或輸液管路。同時增加床擋保護，防止墜床。②床上翻身。傷口疼痛常導致患者拒絕翻動、不配合。護士應耐心做好解釋、鼓勵工作，重視術后床上翻身。術后24 h可保持平臥位，24 h后可協助患者取健側臥位。翻身時，可先在兩腿中間加墊軟枕，使患肢不負重，保持下肢與軀干、骨盆平行（仍維持外展中立位），軸向式翻動，以免植骨塊脫落?；紓扰P位與平臥位可交替進行，每2小時翻身一次，翻身的角度（骨盆抬高角度）暫不超過45°。48 h后，可協助患者向患側翻身?；紓扰P位有利于傷口引流，如引流不暢，易引起骨盆內血腫進而損害會陰部組織或導致肢體淋巴回流障礙，導致傷口感染。翻身后，背部及膝下墊以軟枕，保持體位舒適并注意保暖。

2.2.2 嚴密監測生命體征，積極預防失血性休克 髂骨腫瘤患者手術范圍大、涉及面廣、組織損傷嚴重，術中出血量平均3 000 mL以上，多者可達5 000 mL，術后容易發生失血性休克。術前必須備足血源，以保證術中的血液供應。術后與手術室詳細交接患兒生命體征等情況，給予心電監護，持續監測血壓、心律/心率、呼吸、動脈血氧飽和度（SaO2）、尿量、尿色等，每15～30分鐘觀察記錄1次至病情平穩。持續吸氧，3 L/min，根據血氧飽和度來調節氧流量，使SaO2保持在98%以上。如氧分壓低于80 mmHg，SaO2低于90%，應改為面罩吸氧，提高氧流量為5 L/min以上，并及時正確輸血補液治療，保證每小時尿量大于30 mL。及時發現休克的早期癥狀，患者如出現煩躁、口干、大汗、脈細速、引流液超過200 mL/h，立即報告醫師處理。

2.2.3 傷口及引流管護理 由于手術創面大、剝離深，導致滲血較多，因此術后需放置引流管，行負壓吸引。若護士不注意負壓的大小、沒有正確估計引流液的量和性質，則容易加重創腔內出血或引流不暢。由于手術傷口大、兒童免疫力低下，如引流不暢產生創口下血腫，極易引起感染。護士應密切注意觀察手術傷口滲血及引流情況，妥善固定各種引流管，防止打折、受壓、扭曲及脫出，保持引流管始終置于低位，可經常用手向下擠壓引流管，防止堵塞，保證引流通暢；并準確記錄引流的顏色及量、性質。如術后發現滲血較多且引流液超過200 mL/h，引流液顏色呈鮮紅色，應立即輸血、加快輸液速度，通知醫師，必要時再次手術止血。

2.2.4 下肢的觀察及護理 術后護士應注意觀察受壓神經功能恢復情況，及有無膀胱、神經、血管的損傷。仔細觀察患肢末梢血運情況，如皮膚的顏色、溫度、甲床，血管再充盈反應等，可與健側肢體及術前對比。同時需觀察患側肢體的感覺，如有無麻木、小腿外側有無疼痛、足背動脈的搏動、足趾和踝關節背伸跖屈運動恢復的情況。

2.2.5 特殊飲食指導 骨盆手術對患者腸道刺激較大，加之麻醉的影響，術后易出現腹脹、便秘等癥狀，因此術后飲食應從流食開始，尤其術后早期，如患者進食差，可酌情應用靜脈營養支持治療。責任護士應根據患者的年齡、病情、身體狀況及口味等，定制營養套餐，專人定時配送，由生活護士協助患者進食。該例患兒胃腸道受累，時常腹瀉，吸收差，為了保證患兒成長所需，嚴格按照兒童成長需要進行添加營養，尤其注意增加鋅的攝入。由于鋅是參與人體蛋白質、核酸等的合成的重要元素，且兒童感染時體內對鋅的需要量增加，而胃腸道吸收鋅的能力減弱。因此，受感染的兒童容易缺鋅，而缺鋅又使機體的免疫功能降低，導致感染的持續和反復發生。故鼓勵患兒適量補充鋅劑和富含鋅的食物，如，建議患兒家長用糙米做米湯及米糊。另外，還需增加蛋白質攝入；鼓勵進食，少食多餐。選擇藥物如小兒多種維生素滴劑等，補充因攝入或吸收不良導致的維生素缺乏，保證患兒營養的需求。

2.2.6 術后功能鍛煉 手術的成功為關節功能恢復創造了有利的條件，但關節的功能恢復程度還依賴于術后系統的康復訓練。該患者上至骶髂關節連同部分骶骨、前至恥骨上支、下至坐骨支缺失，股骨上段連同股骨頭截斷，修整后移植于骶骨與坐骨間，重建關節，骨盆環的不完整使骨盆應力分布與力學傳遞發生變化。為此制定了詳細的術后臨床護理路徑對其進行系統的康復訓練。①手術當日及術后2 d：進行足趾活動、踝泵運動、股四頭肌等長收縮運動以及抬臀動作。②術后3～7 d：繼續以上功能鍛煉，在不引起疼痛的情況下進行屈髖、屈膝運動，角度為屈膝30°，屈髖30°?；颊咴诘谝?、二階段活動無耐力，故以被動活動為主，主動活動為輔進行鍛煉。20 min/組，3組/d。③術后1～6周：在上述鍛煉的基礎上，進行從臥位到坐位的訓練?；颊咂脚P于床上，患肢呈外展中立位，屈曲健側下肢，伸直患肢，首先搖高床頭30°，逐漸增加度數，但不超過90°，此時要注意屈髖＜90°。④術后6～8周：進行坐位到站立轉移。患者臀部移至床旁，先移動健肢，后移動患肢，雙足著地，健肢在前，患肢在后，雙手扶助行器站起，患肢從不負重到逐步過渡為部分負重。⑤術后8周以后：扶單拐行走。經過系統的康復訓練后患者在扶拐情況下行走正常。囑患兒家長定期測量患兒身長及體重；如遇問題需到專業科室就診，不可自行隨意處理。

2.3 術后并發癥預防及護理

2.3.1 切口感染/不愈合 患者手術創面前至恥骨結節區，沿髂嵴后至髂后下嵴，上至髂前上棘下至股骨大粗隆，術后留置2條創口引流管，行創口負壓引流。觀察各引流管引流量變化，每天更換引流袋。本例患者術后傷口處有鼓起、有波動感，提醒醫師后當即拆開縫線，放出積血，重新縫合。待引流管無液體排出，創面下無積液時予拔除引流管。注意傷口滲血及滲液量、是否存在異味，如敷料滲濕及時更換。如患者出現高熱，取創面滲液細菌培養。每日陪同醫師換藥，動態觀察創口周圍情況變化。本例患者創口愈合良好，未出現感染現象。術后14 d予隔針拆線，16 d拆完縫線。

2.3.2 下肢靜脈血栓及肺栓塞 術后由于患者臥床時間長、軀體活動受限、血流緩慢，加之血液高凝狀態，極易發生下肢深靜脈血栓。一旦血栓脫落，有發生肺栓塞的危險，危及患者生命。術后，除指導患者患肢抬高，護士還應鼓勵其早期活動，合理進行功能鍛煉，每日2～3次，每次30 min，并鼓勵患者進行足趾、踝關節的屈伸運動；也可穿彈力襪預防。如疑有血栓形成，應制動，防止栓子脫落。及時發現栓塞的早期癥狀，如患者主訴心悸、胸悶、憋氣、煩躁、大汗等，有時既往無心肺功能異常的患者更要警惕。一旦發生，及時配合醫師就地搶救，立即行氣管插管、機械輔助通氣等。

2.3.3 化療隱患 術后化療藥物的使用同樣具有一定的風險。藥物的安全使用、Port導管的維護、不良反應的觀察都不能懈怠。要求護士掌握化學藥品的特點、使用方法與不良反應，熟悉Port等導管的護理。嚴密監測化療不良反應，遵循記錄的客觀性、真實性、及時性。制定安全管理流程。加強護士責任心與法律知識的培訓，以有效保證護理質量與防范安全隱患。

2.4 加強護士培訓 由于低年資護士日漸增多，尤其夜間擔當重要角色，而患者病情變化往往在夜間發生，護士若臨床經驗不足、心理素質差、專業知識不扎實、操作技術不過硬、協作精神不強、工作責任心不夠等，都可能引起醫患糾紛［4］。通過安全教育專題會議，加強護士對護理安全的重視，提升對護理中不安全因素后果的認識。結合實際工作中的典型案例，安排經驗豐富的高年資護士對潛在的不安全因素進行重點分析、重點講解。定期開展骨腫瘤新技術新理論的培訓對護理安全隱患進行分析，提出相應的整改措施，以提高護士的整體水平。

3 小結

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，在護理患者時，我們通過對各類安全隱患提出有效防范對策，提升專業知識，有效的指導，加強健康教育和心理護理，通過從專業和心理角度加強患兒家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰勝疾病的信心。術后做好預防感染，各類導管護理，術后功能鍛煉，有效預防并發癥及給予營養支持使患兒的治療取得了良好的效果，促進患兒的康復。

參考文獻：

［1］朱慧敏.1例朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患兒的護理［J］.中國臨床護理，2013，5（2）：182-183.

［2］王匯，何彬，胡彩霞.1例成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者的護理［J］.護理實踐與研究，2011，8（4）：125-126.

［3］劉春萍，李紅艷，李妍.11例朗格漢斯細胞組織細胞增多癥病人的護理［J］.護理研究，2014，12，28（12B）：4441-4443.

［4］林燕，任瑞芳，金小玲.骨科護理工作中的風險與預防［J］.華北國防醫藥，2007，19（1）：64-65.

作者簡介：覃佳佩（1975—），女，主管護師，本科，主要從事臨床護理。

收稿日期：2015-07-23

中圖分類號：R473.72

文獻標識碼：B

文章編號：1009-8399（2016）02-0085-03