成人法樂氏四聯癥臨床治療47例

延安大學咸陽醫(yī)院心臟外科(咸陽 712000)

祝恒山　席　曉　方漢軍　吳　濤

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成人法樂氏四聯癥臨床治療47例

延安大學咸陽醫(yī)院心臟外科(咸陽 712000)

祝恒山席曉方漢軍吳濤

摘要目的： 探討成人法樂氏四聯癥(TOF)的手術治療效果。方法： 選取成人TOF患者47例，在中低溫循環(huán)下行TOF根治術治療，觀察患者的臨床治療效果。結果： 手術平均用時219.84±47.26min，體外循環(huán)時間90.68±29.13min，主動脈阻斷時間55.52±23.58min；手術死亡3例，病死率6.38%；其余44例患者術后早期均恢復順利。隨訪6個月至7年， NYHA均恢復至Ⅰ～Ⅱ級，未見死亡病例。結論：成人TOF的根治手術臨床治療效果確切，圍術期給予積極正確的處理可有效降低病死率和并發(fā)癥的發(fā)生，改善患者的生活質量。

主題詞心臟病/外科學@法樂氏四聯癥 成年人

法樂氏四聯癥(Tetralogy of fallot，TOF)是一種常見的先天性心臟畸形，基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚[1]。該病癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，成人TOF病程長、右心室肥厚、心肌纖維化程度高、心功能較差，并因長期處于肝淤血和缺氧狀態(tài)而導致凝血功能障礙，采取四聯癥矯正術及圍術期治療時，難度較嬰幼兒期顯著增加[2]。本研究選取2007年3月至2014年12月我院收治的18歲以上的成人TOF患者47例作為研究對象，旨在探討成人TOF的手術治療效果，為臨床應用提供數據支持，現報道如下。

資料和方法

1一般資料選擇2007年3月至2014年12月我院收治的18歲以上成人TOF患者47例，均經影像學檢查確診，其中男性28例，女性19例；年齡18～49歲，平均年齡29.84±7.35歲。所有患者均表現為自幼發(fā)紺，活動耐力較差，動則呼吸急促、心悸、意識喪失或抽搐，有蹲踞現象，有杵狀指(趾)。術前血紅蛋白(HGB)145～255g/L，平均163.27±36.04g/L。X線檢查提示心胸比率(C/T)0.43～0.71，平均0.54±0.04，心影多為靴型，并可見肺缺血征；肺動脈發(fā)育較好，左室舒張末期容積指數均在30ml/m2以上，平均38.47±8.51ml/m2；McGoon比值均在1.2以上，平均1.49±2.53。

2方法

2.1術前準備： 采用CT檢查掌握患者的體肺側枝形成情況，若體肺側枝>0.3cm，送介入室在局麻下進行彈簧圈封堵側枝處理，術后5d左右行根治術；根治術前3d，所有患者靜脈滴注平衡鹽(500～1000ml/d)和維生素K1，并嚴格監(jiān)測患者的心率、血壓、血氧飽和度(SpO2)等生命體征；同時為術中準備血小板、冷沉淀及適量血漿。

2.2手術方法 ： 所有患者均給予胸骨正中切口，中低溫體外循環(huán)下行TOF根治術治療。經主動脈根部灌注冷血停跳液至心臟停掉(針對合并重度主動脈瓣關閉不全患者采用切開升主動脈灌注冷血停跳液)以保護心肌。所有患者均進行右房切口及右室流出道切口，探查心內畸形，利用Dacrond滌綸補片5/0 prolene線連續(xù)縫合修補室間隔缺損，右下角采取5/0 prolene線間斷縫合加固。本組病例中，經右室流出道補片加寬39例，經右心房切口修補6例。切開升主動脈，心臟復跳后利用Dacrond滌綸補片內襯心包片或牛心包片加寬右室流出道、肺動脈；其中28例跨環(huán)加寬右室流出道至肺動脈，其余19例僅行右室流出道加寬術。同期行心內畸形矯正，于并行循環(huán)時結扎或切斷縫閉動脈導管。

2.3術后處理：術后給予呼吸機輔助呼吸，維持電解質平衡等常規(guī)處理，并嚴格監(jiān)測患者的心率、血壓、SpO2等生命指征，以及尿量、胸液引流等情況；預防相應并發(fā)癥的發(fā)生，根據血壓、心房壓變化情況，給予補充血容量及正性肌力藥物等對癥治療；同時根據患者情況采用多巴胺、腎上腺素或米力農輔助心功能治療。

3隨訪患者手術完成后，即進入隨訪階段，隨訪時間6個月至7年，隨訪第1年，每3個月進行1次超聲心動圖檢查，之后每1年進行1次超聲心動圖檢查，并詳細分析檢查結果，評估心臟結構功能恢復情況。

結果

1臨床近期療效手術時間158～281min，平均用時219.84±47.26min；體外循環(huán)時間66～159min，平均90.68±29.13min，主動脈阻斷時間39～95min，平均55.52±23.58min；手術死亡3例，病死率6.38%，死亡原因均為多器官功能衰竭。術后因引流量過多而二次開胸止血患者3例，占6.38%。術后并發(fā)癥發(fā)生情況：急性心功能不全2例，占4.25%；再次氣管插管1例，占2.13%；均經對癥治療后痊愈。44例存活患者術后早期均恢復順利。

2隨訪結果44例患者均得到隨訪，隨訪率100%。隨訪3個月，1例患者超聲心動圖檢查提示室間隔缺損術后殘余分流，分流口直徑1.8mm，未行二次手術；隨訪12月，1例患者超聲心動圖檢查提示肺動脈瓣下壓差28mmHg，SpO296.5%，均未行二次手術；另有1例患者在隨訪3年時表現胸悶、呼吸急促以及下肢水腫等癥狀，超聲心動圖復查發(fā)現三尖瓣中量反流，采取強心利尿等處理后，癥狀顯著緩解，目前仍處于隨訪中。所有患者心功能(NYHA)均恢復至Ⅰ～Ⅱ級，其中Ⅰ級18例，Ⅱ級26例。

討論

隨著對TOF的深入了解及體外循環(huán)技術的發(fā)展，多數TOF患者可在嬰幼兒時期行手術治療而痊愈，但是仍有少數患者由于經濟及對疾病的知曉度差而延誤治療，直到18歲以后才接受正規(guī)治療[3]。這些患者病程長、體內側枝循環(huán)復雜，且多伴有器官功能障礙，所以，術前應嚴格檢查，明確診斷。

成人TOF患者的骨髓和肝臟長期處于缺氧狀態(tài)，手術前血小板和纖維蛋白原顯著減少，易導致凝血功能障礙；同時，術中體外循環(huán)時間長，血液有形成分出現不同程度的損壞，進而影響凝血，所以，成人TOF行手術治療時易出現術后引流量偏多[4，5]。本研究中，有3例患者術后發(fā)生引流過多而再次開胸止血，占6.38%。目前，多采用術中探查結扎側枝循環(huán)，以及改良超濾和補充血小板等方法預防引流過多，且效果良好。

肺動脈瓣功能對于TOF矯治術的療效具有非常重要的臨床價值，肺動脈瓣功能直接關系到術后右心功能的保護作用[6]。所以，術中應最大限度的保留有作用的肺動脈瓣，并采用帶瓣補片加寬流出道，充分保護術后肺動脈瓣的功能。有資料表明，成人患者的肺動脈瓣功能關系到手術遠期療效，少數患者遠期發(fā)生三尖瓣反流，行肺動脈瓣置換術后癥狀改善[7]。本研究中，所有患者均在術中探查肺動脈瓣發(fā)育情況，其中28例行跨環(huán)加寬右室流出道至肺動脈，其余19例僅行右室流出道加寬術。有1例患者在隨訪發(fā)生三尖瓣中量反流，將根據患者的具體情況考慮行肺動脈瓣置換術。

TOF根治術后，易出現肺部感染、多器官障礙以及滲漏綜合征等并發(fā)癥，也是造成術后死亡的主要原因。圍術期的正確診斷、積極治療是保證患者生命健康的關鍵。術中早期鎮(zhèn)靜，根據患者情況輸入血漿；術后根據是否跨環(huán)及心功能采取多巴胺、腎上腺素或米力農等藥物輔助心功能治療，均可改善患者的預后，提高治療效果。

總之，成人TOF病理改變及手術方法與嬰幼兒存在一定的差別，但是，只要術中采用正確的體外循環(huán)技術，并加強術中肺動脈瓣及心肌功能保護，徹底矯正心內畸形，避免室間隔缺損(VSD)及右室流出道狹窄，同時，圍術期給予積極正確的處理，成人TOF根治術即可取得令人滿意的療效。

參考文獻

[1] 徐明, 陳鑫, 汪黎明,等. 76例成人法樂氏四聯癥外科治療體會[J]. 江蘇醫(yī)藥, 2012, 38(21):2606-2607.

[2] 賀繼剛, 沈振亞, 余云生, 等. 成人法洛四聯癥60例外科治療體會[J]. 心肺血管病雜志, 2012, 31(3):318-319.

[3] 姜睿, 閆軍, 李守軍,等. 法洛四聯癥根治術178例臨床分析[J]. 臨床心血管病雜志, 2011, 27(9):702-704.

[4] Duro RP, Moura C, Leite-Moreira A. Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications[J]. Rev Port Cardiol, 2010, 29(4):591-630.

[5] 周丹, 陶涼, 吳向陽,等. 成人法洛四聯癥根治術65例臨床分析[J]. 中國心血管病研究, 2010, 8(4):276-279.

[6] 余觀水, 鐘志敏, 謝翠賢,等. 成人法洛四聯癥124例手術治療體會[J]. 海南醫(yī)學, 2012, 23(20):116-117.

[7] 劉洋, 劉珊珊, 朱海龍, 等. 成人法洛四聯癥75例的外科治療[J]. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2011, 18(5):409-412.

(收稿：2015-12-26)

Experience oftetralogy of Fallot clinical treatment in adult

Department of Cardiac Surgery，Xianyang Hospital of Yan’an University (Xianyang 712000)

Zhu HengshanXi XiaoFang Hanjun et al

ABSTRACTObjective:To explore the operation treatment effect of adult tetralogy of fallot (TOF) . Methods:47 patients with adult TOF in our hospital from March 2007 to December 2014, which were treated by TOF of corrective operation in the hypothermia cardiopulmonary bypass, and the clinical therapeutic effect of TOF was observed. Results:The average operation time was (219.84±47.26) min, cardiopulmonary bypass time was (90.68±29.13) min, and aortic occlusion time was (55.52±23.58) min; 3 cases died of operation, the mortality rate was 6.38%, and the other 44 cases recovered well after operation. Followed up from 6 months to 7 years, NYHA recovered to grade ⅠtoⅡ, and no death. Conclusion:The clinical effect of radical operation for adult TOF is definite, the perioperative treatment can effectively reduce the mortality and complications, and improve the quality of life of patients.

KEY WORDSHeart Diseases/ Surgeryadult@Tetralogy of FallotAdult

【中圖分類號】R654.2

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.017