白血病已非絕癥

劉硯青

上世紀九十年代，當韓劇剛剛進入中國時，戲中那些突破各種艱難險阻，終于走到一起的俊男靚女往往都會倒在白血病這個疾病“終結者”上。

如今二十年過去了，賺足眼淚的韓劇已經把賣點從絕癥轉向外星人和大長腿。為什么韓劇主人公不再死于白血病了？在中國人民解放軍總醫院血液病科主任劉代紅看來，在韓劇轉型的同時，白血病的治療水平也在不斷進步。

“白血病早已不是絕癥，甚至有一半以上的患者都可以被治愈。”劉代紅告訴《瞭望東方周刊》。

大多集中于“一老一小”

雖然韓劇中罹患白血病的往往是如花似玉的女主角，其實在現實生活中，白血病在男性中的發病率要明顯高于女性。

“白血病在我國的發病率大約是1～4/10萬，其中男性明顯多于女性，有時這個性別比甚至可以達到2：1。”劉代紅告訴本刊記者，白血病患者主要集中在兩個年齡段，分別是1～15歲的兒童和60歲以上的老年人。

中華醫學會血液學分會候任主任委員、中國醫學科學院北京協和醫學院血液病醫院副所院長王建祥認為，老年人之所以成為高發人群，是因為他們隨著年齡增長，接觸各種外界刺激或影響的機會也越來越多，而這種積累效應會導致白血病在老年人中的發病幾率更高。

遼寧本溪一位成功進行了骨髓移植手術的白血病患者在和老師學習書法

至于白血病為何成為兒童最常見的惡性腫瘤，王建祥對《瞭望東方周刊》解釋說，如果母親在懷孕時曾受外界不良物質刺激，胚胎會受到一定影響，孩子出生后隨著年齡增長，這些不良物質的累積效應越變越大，就有可能給他們帶來患病風險。

“目前導致白血病的確切原因還沒有被發現，但是放射性物質、核武器爆炸、含苯環化合物、能產生直接毒素的揮發性物品都有可以成為引發白血病的誘因。”劉代紅同時強調說，雖然一些化學物質的確會對血液系統產生影響，但也并不意味著所有接觸這些物質的人都會患上白血病。

“目前白血病的發生和基因有多大的關系，我們還不十分清楚，但的確在日常工作中經常接觸到放射線的人，其自身和子女發生白血病的幾率相對要高一些。”王建祥對本刊記者表示，由于絕大多數的白血病都不遺傳，所以白血病也不具備遺傳特點，“雖然一個有白血病遺傳背景的家族，整體患病風險會高于普通人群，但我們并不能由此判定白血病構成遺傳規律”。

治療關鍵看分型

老百姓習慣把白血病稱為血癌，其實血液惡性腫瘤與實體惡性腫瘤還是存在著不少的差別。

首先，實體惡性腫瘤的病情發展與累及部位密切相關，而血液系統一旦出現惡變肯定是會在全身累積。

其次，實體惡性腫瘤的患者通常死于癌細胞轉移，而絕大多數白血病患者都死于感染或出血。由于白血病導致免疫力降低和血小板減少，因此患者感染其他疾病的風險和內臟大出血的幾率就會大幅增高。

另外，實體惡性腫瘤在治療上有手術治療、化療、放療、靶向治療等多種方式，絕大多數惡性程度比較嚴重的惡性腫瘤，基本最后都會導致患者死亡。如肝癌、肺癌等實體惡性腫瘤的死亡率較高，治愈率偏低;但是血液病的治療進展往往比較明顯，相當一部分患者甚至可以治愈。

“通常來說，發現早晚與是否轉移是決定實體腫瘤患者預后的重要因素，而這一點在白血病的治療上并不明顯。”劉代紅介紹，血液系統的惡性腫瘤是在整個造血系統中彌漫的，所以發現得早晚，并不是影響白血病治療方式和治療效果的主要原因。

“白血病患者的生存狀況是由其病情的危險度分層決定的。換句話說，得了白血病還能活多久，更多取決于患者到底得的是哪種白血病，以及這種白血病的惡性程度，而非發現的時間。”王建祥指出，白血病一旦確診，首先要對患者進行分型，根據其細胞類型、染色體狀態、癌基因表達情況等因素，判斷其屬于哪一類型的患者。

“拿到分型結果以后，醫生不但能以此預測患者的生存狀態，更會照此決定其治療方案。”王建祥說。

靶向藥讓慢粒成為慢性病

那么白血病主要會被分為哪些類型呢？

本刊記者獲悉，根據發病急緩，白血病可以被分為急性和慢性兩種。一般來說，急性白血病發病較急，病情兇險。多數急性白血病的發生就在幾周之內，如果沒有得到及時治療，兩三個月便會出現生命危險;而慢性白血病由于病程進展比較緩慢，有時會在發病數月后才會出現癥狀。

此外，無論是急性還是慢性白血病，它們還可以根據惡性細胞的來源分為;兩類：淋巴細胞白血病和非淋巴細胞白血病（也稱髓細胞白血病）。

結合以上兩種分類方式，白血病通常會被分為急性淋巴細胞白血病、急性髓細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病和慢性髓細胞白血病四大類，由于醫學界習慣上會把慢性髓細胞白血病稱為慢性粒細胞白血病，因此這四種白血病被簡稱為急淋、急髓、慢淋和慢粒。

“整體來看，慢性白血病的治療效果要更好一些。”劉代紅對本刊記者詳細介紹：由于惡性程度低、進展非常緩慢，慢淋在確診后經常會有5～10年，甚至是更久時間不需要任何治療，只需觀察;而慢粒的治療更可以說是精準治療領域的完美范例。

2016年3月16日，吉林長春一家生物科技公司的工作人員在進行造札干細胞分離

本刊記者了解到，在2000年以前，除了造血干細胞移植之外，慢粒幾乎沒有其他有效治療手段，且病情會在3～5年內出現進展，如果沒能及時移植，它還會轉成急性白血病，并導致患者死亡。而當專門針對慢粒的靶向藥物推出以后，如今全世界約有80%以上的慢粒患者可以實現帶藥治愈。

“原來全球超過40%的造血干細胞移植病人都是慢粒患者，而如今這個數字只有2%～5%。”劉代紅表示，靶向藥已經將慢粒變成了和高血壓、糖尿病一樣的慢性病，甚至有一半左右的患者在服藥4～5年后，可以在醫生指導下停藥，更有很多患者還可以懷孕生子。

尋找供者不再是難題

“我國急髓患者大約占到50%，急淋和慢粒約各有25%，慢淋患者相對較少。”王建祥反復強調，雖然中國大多數患者都屬于來勢兇猛的急性白血病，但由于對疾病的認識和醫療技術不斷進步，仍然有相當數量的患者都可以得到良好的治療效果。

以兒童中最為常見的急淋為例，有90%以上的急淋患兒可以通過化療得到治愈;另外作為急髓中的一種，90%以上的急性早幼粒細胞白血病（APL）都可以通過“砒霜治療”實現治愈。

“中國人在白血病治療領域里創造了兩個經典，一個是大家常說的‘砒霜治療，一個就是造血干細胞的單倍體移植。”劉代紅告訴本刊記者，受益于這兩項引領國際的治療技術，全世界有40%～50%的急性白血病都可以得到治愈。

2015年9月，中國血液病專家、83歲的張亭棟獲得了2015年度“求是杰出科學家獎”。作為砒霜治療白血病的奠基人，張亭棟在上世紀90年代發現并確認：傳統中藥砒霜中的主要成分三氧化二砷對于APL患者具有極佳的治療效果。目前砷劑治療已經成為全球治療APL白血病的標準藥物之一。

至于造血干細胞單倍體移植，則更是顛覆了固有的配型理念，為白血病患者掃清了供體障礙。傳統的造血干細胞移植要求供者與患者之間的組織配型完全相合，而這一概率在同父同母的同胞兄弟姐妹間僅為25%。如果沒有全相合的親屬，骨髓庫則成為這些人最后的希望。

毫無血緣關系的陌生人之間，配型全相合的幾率只有十萬分之一。來自中華骨髓庫官方網站的數據顯示，截至2015年9月30日，共有近206萬人進行了骨髓信息登記，總計48732名患者申請過信息查詢，最終實施捐獻的僅為5203例。也就是說，只有不足11%的患者可以從中華骨髓庫找到全相合供者。

“所謂單倍體移植，即只要家族中兩代以內的親屬配型相合度在一半以上，都可以成為供體。”劉代紅解釋說，不但父母與子女可以互為供者，甚至是姑表堂親，都有機會成為患者供體。

在北京大學人民醫院、中國人民解放軍總醫院等大型造血干細胞移植中心，甚至可以把單倍體移植做到與全相合移植十分接近的療效。

“很多人都認為白血病是絕癥，其實只要治療得當，白血病可以取得很好的治療效果。”王建祥表示，中國不但擁有國際最先進的白血病治療技術，還有一大批經驗豐富、水平出眾的醫院和科室，在得到高水平、規范治療的情況下，仍然會有一半甚至以上的患者都能實現徹底治愈。

臍帶血的作用

很多孕媽媽都曾考慮是否要保存臍帶血。大家之所以把臍帶血稱為生命銀行，是因為傳統觀念認為，如果將來寶寶患上白血病，這份臍帶血就可以挽救他的生命。

然而專家指出，如果這個寶寶將來不幸得了白血病，說明其血液系統的造血干細胞本身就存在一定問題，這也就意味著這份臍帶血可能也存在問題。因此即使保存了臍帶血，將來也只能為他人服務。

王建祥表示，臍帶血中含有造血干細胞，的確可以用來治療白血病，但是由于一份臍帶血本身容量有限，所含造血干細胞數量也并不十分充分，通常只能用于治療體重在40公斤以下的兒童白血病。“如果成人想使用臍帶血，則需要幾份臍帶血一起移植”。

“雖然臍帶血也需要配型，但因為胎兒在母體成長過程中，臍帶血還沒有發育完全，因此它在使用時，配型要求會比外周血造血干細胞移植的配型要求低一些。”王建祥向本刊記者透露，目前國際上真正進行臍帶血移植的案例并不多，而且基本都是使用他人的臍帶血。