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顱底巨大腫瘤的顯微外科治療
陳曦,郭付有#,劉獻志,宋來君
鄭州大學第一附屬醫院神經外科 鄭州 450052
關鍵詞顱底巨大腫瘤;顯微外科
顱底腫瘤因位置深、解剖關系復雜,臨床治療難度大,有相當的致殘率和病死率。而對于直徑≥6 cm的顱底巨大腫瘤更是臨床治療中具有挑戰性的疾病之一。為降低手術風險、提高手術療效,作者對鄭州大學第一附屬醫院神經外科進行顯微手術的21例顱底巨大腫瘤進行分析,現報道如下。
1資料與方法
1.1一般資料選擇2007年1月至2013年6月在鄭州大學第一附屬醫院神經外科住院治療的顱底巨大腫瘤患者21例,其中男9例,女12例,年齡5~66歲。腫瘤部位:嗅溝、鞍結節、鞍窩及其周圍、巖斜區、枕大孔區、顱前窩+顱中窩、顱中窩+顱后窩、顱前窩+顱中窩+顱后窩,以及顱眶溝通區域。腫瘤最大直徑6~11 cm。所有病例術前均行頭顱CT和MRI檢查,部分患者術前行CTA及MRV檢查。其中初次手術者14例,復發手術者7例。
1.2手術方法在手術顯微鏡(OPMI Pentero, Carl Zeiss)輔助下,避開皮層表面引流靜脈,一次性雙極鑷打開手術通道,注意保護手術通道周圍正常腦組織,到達腫瘤組織后根據病變組織質地及血供情況選擇切除方法,巨大腫瘤的切除一般選擇腫瘤內分塊切除后切除邊界。若病變質地較硬或血供豐富,不得不整體切除時選擇整體切除。在手術顯微鏡下,術者可以清晰直視術野,最大程度減小對正常腦組織的損傷,保護術后患者正常功能。額部縱裂額下入路7例,單側額下入路2例,翼點入路5例,顳下入路2例,乙狀竇前入路2例,枕下正中、枕下乙狀竇后入路及遠外側入路各1例。
1.3病理學檢查術中取典型改變組織送檢,常規固定、包埋、切片,鏡下觀察。
1.4隨訪指標術后隨訪3個月至6 a,中位隨訪時間 34個月。了解患者術前癥狀(如頭痛、癲癇、言語障礙、肢體活動障礙等)改善情況與術后并發癥(尿崩及電解質紊亂、動眼神經麻痹、外展神經麻痹、肢體肌力下降、切口皮下積液、CSF漏、皮瓣缺血壞死)發生情況。患者定期復查MRI,觀察術區有無異常信號,復發或術后正常改變。鞍區及鞍結節患者復查激素水平。未全切除的良性腫瘤術后給予γ刀,未能全切的惡性腫瘤術后給予普通放療。
2結果
病理學檢查發現腦膜瘤11例(包括良性腦膜瘤9例,不典型腦膜瘤2例)。侵襲性垂體瘤3例,顱咽管瘤2例,神經鞘瘤2例,表皮樣囊腫1例,淋巴瘤1例,脊索瘤1例。顱底巨大腫瘤全切12例,次全切6例,大部切成3例。巨大垂體瘤經額部縱裂入路腫瘤1例全切術前后MRI見圖1;左巖斜區巨大腦膜瘤經顳下入路腫瘤全切術前后MRI見圖2。術前癥狀改善16例,癥狀加重或新添癥狀5例,無手術死亡患者。術后并發癥包括:尿崩及電解質紊亂6例,動眼神經麻痹3例,外展神經麻痹1例,肢體肌力下降3例,切口皮下積液3例,精神癥狀2例,CSF漏1例,皮瓣缺血壞死1例。術后顱神經麻痹及肢體活動障礙的患者均在術后6個月有不同程度的改善,1例因術后切口張力高、血運差出現皮瓣壞死給予內減壓手術后經整形科治療好轉,全部患者隨訪未見腫瘤復發。

A、B、C:術前;D、E、F:術后1 a。圖1 巨大垂體瘤1例經額部縱裂入路腫瘤全切術前后MRI圖像

A、B、C:術前;D、E、F:術后3個月。圖2 左巖斜區巨大腦膜瘤1例經顳下入路腫瘤全切術前后MRI圖像
3討論
顱底腫瘤是當今神經外科手術難度大且具較高手術風險的腦腫瘤之一[1]。顱底巨大腫瘤常與周圍重要神經、血管粘連緊密,手術暴露困難及術后并發癥多致使臨床療效欠佳[2]。對于直徑大于6 cm的巨大型腦腫瘤,手術的難點不僅是巨大腫瘤嚴重扭曲了局部解剖關系,而且毗鄰重要結構因長期受壓而變得十分纖細、脆弱易損[3]。文獻[4]報道14例顱底巖斜區腫瘤的手術療效,其中腫瘤全切率為64%(9/14),術后2例死亡,其中1例死于后組顱神經損傷致吸入性肺炎,另1例死于腦脊液耳漏繼發腦膜[4]。Hayhurst 等[5]對23例兒童顱底腫瘤進行顯微手術,結果腫瘤全切率僅有52%,而且術后3例死亡,2例出現腦脊液漏、2例出現腦膜炎,2例出現殘余神經功能廢損。
近年來,越來越多的證據[6]顯示顱底腫瘤顯微手術治療的目的不僅要最大限度切除腫瘤,而且要最大程度保護神經功能、降低病殘率。作者認為以下幾點對巨大顱底腫瘤的顯微手術成功至關重要:①選擇合適的手術入路對增加手術視野暴露,爭取最大限度地切除腫瘤及減少術后并發癥大有裨益。顱底中線起源的巨大垂體瘤經額下縱裂入路常能獲得理想的切除[7];而對于巨大垂體瘤長至三腦室內甚至阻塞Morons孔造成梗阻性腦積水者通過額下+腦室聯合入路不僅能增加腫瘤的全切率,而且有效避免了因單一入路,術中暴露困難,止血不徹底而致患者死亡。②充分的術前檢查。顱底腫瘤尤其是診斷巨大腦膜瘤者術前常規行CTA檢查,不僅能明確腫瘤與顱底Willis環大血管的走形關系,預判腫瘤是包繞動脈抑或是擠壓推移動脈,從而判斷能否術中全切腫瘤;而且更重要的是部分老年患者常合并動脈瘤,術前CTA意外發現的動脈瘤術中積極夾閉可避免災難性的大出血;而對于位于巖斜區或跨中后顱窩腫瘤可能波及橫竇及乙狀竇者,術前應常規行MRV檢查已判斷靜脈竇腔堵塞情況及未來的手術切除程度。③嫻熟的手術操作及其技巧。由于該組顱底巨大腫瘤以腦膜瘤為主,發生率高達52%,因此其手術的關鍵是優先處理腫瘤的基底。對于顱底巨大腫瘤尤其是術前懷疑不典型腦膜瘤者,其術前MRI T2加權顯示顱底腫瘤腦干水腫者,術中務必嚴格沿腫瘤蛛網膜界面進行操作,若不能分離腫瘤蛛網膜界面與腦干的粘連,殘留部分腫瘤腫瘤包膜是明智的選擇;對于腫瘤波及巖斜區波及海綿竇者,若仍有清晰蛛網膜界面存在,全切腫瘤是可能的;但對于不典型腦膜瘤具有侵襲性或長至海綿竇內的巨大顱底腫瘤,為避免加重顱神經損傷可殘留部分腫瘤。另外需要特別指出的是顱底重要引流靜脈(如Labbes靜脈、天幕竇靜脈、橫竇、乙狀竇及其他顱底深部引流靜脈)的保護對手術成功亦至關重要一旦損傷,術后可出現致命性腦腫脹直至威脅患者生命,因此術中對粗大重要引流靜脈的保護是手術成功的關鍵環節。④神經內鏡技術及術中MRI的臨床應用,為顱底腫瘤的微創治療提供了有力工具。文獻[8-9]證實神經內鏡的廣泛應用顯著提高了顱底腫瘤的全切率。此外,術中3.0T MRI不僅能增加腫瘤的全切率,而且顯著降低的功能區病變術后的嚴重并發癥如偏癱、失語。⑤顱底腫瘤是一個跨學科的團隊手術,該組病例中部分腫瘤長至眼眶內、口腔內及顱底骨質內,分別聯合眼科、口腔科及耳鼻喉科等相關科室進行分工合作,在降低手術風險的同時顯著提高了腫瘤的全切率。
該研究中作者發現顱底巨大腫瘤病理性質復雜多樣,但以良性腫瘤為主,主要病理類型是腦膜瘤。單純依據影像學表現術前極易誤診,少見腫瘤類型在顱底腫瘤的臨床鑒別診斷中要加以注意,如少數垂體瘤術前誤診為腦膜瘤;脊索瘤誤診為垂體瘤。另外該組特別少見的1例患者診斷為淋巴瘤,患者系顱底復發腫瘤,術前誤診為腦膜瘤。
該組顱底巨大腫瘤未能全切的原因有:腫瘤與腦干粘連甚密蛛網膜界面消失者;巨大腫瘤包繞侵襲顱底頸動脈管及頸內動脈或基底動脈;腫瘤長至海綿竇內尤其與竇內眾多顱神經及頸內動脈界限不清;腫瘤長至顱底大靜脈尤其是橫竇或乙狀竇內但竇腔尚未完全閉塞者。
此外,圍手術期正確預防及處理并發癥對顱底巨大腫瘤的手術成功亦相當重要,對于破壞顱底骨質及其硬膜者,要及時術中進行顱底重建以防術后腦脊液漏發生,而一旦發生要積極治療如腰大池持續外引流術,必要時再次手術行CSF漏修補術;對于術后出現肢體活動障礙者要積極預防顱底大血管痙攣及缺血性腦損害的發生;而對于不能活動的患肢要加強超聲檢查及D-二聚體化驗以預防深靜脈血栓形成乃至致命性的肺栓塞發生;對于神經功能障礙的患者要積極給予神經營養及改善微循環藥物治療,而對于未能全切的腫瘤務必行術后放療以延緩復發。
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#通信作者,男,1973年10月生,博士,教授,主任醫師,研究方向:顱內腫瘤,E-mail:chyou666@hotmail.com
doi:10.13705/j.issn.1671-6825.2016.02.036