
先天性膽管囊腫,又被稱為“先天性膽管囊狀擴張癥”。它指的是膽管呈現囊腫樣擴張的一種疾病。先天性膽管囊狀擴張癥以女性較多見,它最常發生在膽總管,也可以發生在肝內膽管。
膽管囊狀擴張癥患者,膽管下端結構異常,會導致膽汁排泄困難,可以引起膽管繼發結石,嚴重時甚至可以出現膽管壞死穿孔,繼而引起急性腹膜炎。膽管囊腫巨大壓迫胃幽門及十二指腸球部時可以導致胃排空障礙,從而出現食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。除了以上這些并發癥外,本病患者隨著年齡的增長,形成膽管腫瘤的風險逐步累積,其總體病變率在2%~20%,而正常人群發生膽管腫瘤的總體概率小于0.1%。從某種意義上來說,先天性膽管囊狀擴張癥雖然是良性疾病,但是它也是一種癌前病變。
診斷一旦確立,應盡早開展手術切除病灶,并重建膽汁引流通道。
先天性膽管囊狀擴張的治療原則是切除病灶,膽胰分流。最常使用的手術方式是“膽管囊腫切除加膽管空腸Roux-en-Y吻合術”。盡可能切除囊狀擴張的膽管組織,同時讓膽汁和胰液分流。
隨著技術的進步,腹腔鏡下的手術治療先天性膽管囊腫逐步成為可能。腹腔鏡手術切除范圍以及膽管空腸吻合的基本原則與傳統手術是一致的。但是對部分膽管胰腺段擴張巨大的患者,采用腹腔鏡手術存在一定的局限性。
無論是腹腔鏡手術還是傳統手術,先天性膽管囊狀擴張患者經過手術治療后,其發生膽管結石和膽管腫瘤的概率均會較術前顯著降低。但是,由于仍然存在一定的發生膽管結石或者膽管腫瘤的可能性,所以應堅持定期到醫院進行肝膽系統的專科檢查,一般建議每半年檢查一次。其次,由于采取了膽腸吻合,所以手術后應少食多餐,不要暴飲暴食,以免誘發反流性膽管炎。