先天性畸形脊柱裂

馬云富

春光明媚的一個日子，鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒神經(jīng)外科病房里一派熱鬧氣氛，科室醫(yī)務人員正在為患者小王佳“過生日”。小王佳來自廣西，出生后父母便發(fā)現(xiàn)她的后背上有一個包，軟軟的，呈圓形，當?shù)蒯t(yī)院診斷為脊髓脊膜膨出，但無法治療。隨著年齡增長，小王佳逐漸出現(xiàn)小便失禁、右下肢走路不靈活等情況，父母四處求醫(yī)，卻難尋良策。后經(jīng)人介紹，小王佳的父母來到了鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒神經(jīng)外科，醫(yī)生在顯微鏡加誘發(fā)電位電刺激下給小王佳進行了手術，術后又對她進行了康復治療。如今小王佳恢復得很好，不僅能自行解大小便，而且右側肢體活動自如。小王佳父母感激不盡，特意從廣西來到鄭州，將去年給小王佳作手術的日子定為她的生日，才有了開頭的一幕。

34天的患兒賈昊（化名）在陜西西安市出生后，父母便發(fā)現(xiàn)他的腰后背上有一個圓形的肉包。隨著天數(shù)的增加，肉包也在生長，并逐漸出現(xiàn)透明狀，有破潰的可能。家人十分擔心。經(jīng)人介紹，來鄭州大學第三附屬醫(yī)院就診。醫(yī)生經(jīng)過詳細檢查，確診賈昊患了脊髓脊膜膨出，病情十分嚴重。專家會診后為其制訂了詳細的手術方案，在顯微鏡加誘發(fā)電位電刺激下，找出了受壓迫的神經(jīng)，切除了擠壓神經(jīng)的多余脂肪，使脊髓及馬尾還納，神經(jīng)獲得松解。目前賈昊恢復良好，大小便完全正常，已痊愈出院。

眼看到了娶媳婦的年齡，27歲的河北小伙子李帥（化名）卻至今不敢有這方面的想法。他從小至今都是大小便失禁，一個大老爺們兒竟然每天都要墊上衛(wèi)生巾，他心里比誰都苦。2007年，家人帶李帥去河北石家莊一家醫(yī)院再次檢查，發(fā)現(xiàn)李帥的腰骶部有一個小包塊，核磁共振成像檢查發(fā)現(xiàn)他患有脊柱裂、骶尾部囊腫、脊髓拴系綜合征等疾病。因為手術難度較大，他到過多家醫(yī)院，都無法治療。后來，李帥上網(wǎng)查到鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒神經(jīng)外科能做類似手術，前來求治。2014年3月14日，經(jīng)過手術后的李帥終于告別了紙尿布。

10歲的小琪琪最近非常興奮，整天與小朋友們一塊兒玩耍，顯得格外開心。原來，幾年前媽媽發(fā)現(xiàn)，小琪琪在大笑時經(jīng)常出現(xiàn)小便失禁的情況。為此，小琪琪經(jīng)常受到小伙伴的嘲笑。久而久之，小琪琪變得越來越內向，不敢和小朋友一起玩，顯得十分孤獨。2013年12月初，父母帶小琪琪來到鄭州大學第三附屬醫(yī)院。醫(yī)生在對小琪琪進行了詳細檢查后，確診小琪琪患脊髓拴系綜合征，脊髓栓系并空洞形成，還合并骶管囊腫和隱形脊柱裂。隨后，在顯微鏡下對小琪琪進行手術，解除了脊髓拴系，切除了囊腫，松解了神經(jīng)。術后，小琪琪很快便可下床活動，原來的癥狀也逐漸改善，一笑就尿尿的情況再也沒有出現(xiàn)。小琪琪重新獲得了健康，擁有了快樂。

還有一名3歲女孩，脊髓脊膜膨出，大小便失禁。去年8月經(jīng)手術治療，3個月后其大小便均能自控，最近隨訪情況良好。另一名15歲男孩，脊髓膨出，4歲時在當?shù)刈隽伺虺瞿覊K切除，以后出現(xiàn)雙下肢癱瘓和大小便失禁。去年3月進行了脊髓和神經(jīng)分離、復位手術，目前已能下床活動，大小便失禁癥狀也有明顯改善。

脊柱裂危害有多大

案例中困擾這些患者的疾病，就是可導致人體終身殘疾的先天性畸形脊柱裂。脊柱裂是在胎兒發(fā)育過程中形成的先天性畸形，分為隱性和囊性兩類。其中囊性脊柱裂在病理上可分為脊膜膨出和脊髓脊膜膨出兩種情況。隱性脊柱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經(jīng)痛。囊性脊柱裂可致患者下肢無力、足畸形、大小便失禁，重者患者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。脊髓脊膜膨出者幾乎都伴有脊髓拴系，后者危害嚴重，可導致終生嚴重殘疾。

脊柱裂是一種嚴重危害人類健康的先天性疾病，全球新生兒平均發(fā)病率為1‰，在中國北方高達5‰。脊柱裂患者的臨床表現(xiàn)之一是大小便功能出現(xiàn)障礙，大便困難，小便失禁。有的患者一直到20多歲，還離不開紙尿布。

手術治療脊髓脊膜膨出，不但要切除膨出囊壁，而且要松解脊髓和神經(jīng)根粘連，將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持續(xù)性牽扯而加重癥狀。對于長期排尿失常或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂，手術要切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。這種手術比較復雜，應由有經(jīng)驗的腦外科醫(yī)師施行，在游離神經(jīng)根時要細致準確，手術在顯微鏡下進行，避免神經(jīng)損傷。

治療脊膜膨出，傳統(tǒng)的手術方法因技術原因存在一定的缺陷。如有的方法只能簡單地把膨出的脂肪組織切除一些，減少了脂肪，脊柱外邊的膨出物少了一點，但脊髓與脊髓膨出物的粘連壓迫問題并沒有解決，導致患者大小便功能障礙未能改善甚至加重，造成患者的生活質量下降。因此，治療脊髓脊膜膨出切忌治標不治本，要內外兼治，重點在于恢復內部神經(jīng)的功能。

新技術為患者帶來福音

我們經(jīng)過多年臨床實踐，不斷改進，解決了手術治療脊髓脊膜膨出的難題。在認真觀察分析了脊髓脊膜膨出的解剖和病理學特點，認為探明脊髓向脊膜囊內膨出情況，將脊髓分離而又避免損傷是手術成功的關鍵。為此，采用手術顯微鏡與誘發(fā)電位，通過刺激測定神經(jīng)的功能使手術定位更加準確。近年來我院采用新技術治療該病70多例，獲得了良好的效果。

在手術中，醫(yī)生細致的游離、分解膨出的脊髓與神經(jīng)，將其還納于椎管內，然后做好脊膜膨出囊腫的切除和修補工作。這樣即切除膨出的部分，又盡可能減輕對脊髓和神經(jīng)的損傷，有利于原來受壓迫及粘連的神經(jīng)功能的恢復，提高了治療效果。

經(jīng)過15年臨床研究，我們在手術顯微鏡加肌電誘發(fā)電位電刺激下治療此類疾病有了較大的突破，準確選擇手術部位，減少神經(jīng)損傷，成功地解決了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出以及手術中出現(xiàn)的神經(jīng)損傷導致術后大小便失常及下肢障礙這一難題，為眾多患者帶來福音，療效十分顯著確切。15年來共進行脊髓脊膜膨出手術兩千余例，手術成功率95%以上，為患者解除了痛苦。