腹膜假性黏液瘤1例報道

肖合軍，劉苗苗，潘留蘭，梅向林

吉林大學第二醫院 1.消化內科; 2.病理科,吉林 長春 130000

個案報道

腹膜假性黏液瘤1例報道

肖合軍1，劉苗苗1，潘留蘭1，梅向林2

吉林大學第二醫院 1.消化內科; 2.病理科,吉林 長春 130000

腹膜假性黏液瘤是一種腹膜低度惡性腫瘤，臨床少見。因其臨床癥狀不典型，極易造成誤診。現對1例腹膜假性黏液瘤患者進行分析，以提高對該病的認識。

腹膜假性黏液瘤

病例 患者，男，65歲，于2014年3月無明顯誘因出現腹脹、食欲不振，伴乏力，同時出現腹部逐漸增大，無惡心、嘔吐、反酸、燒心，無腹痛、腹瀉，無嘔血，偶有黑便，無黃疸、皮膚瘙癢、厭油食，無發熱、寒戰，就診于當地醫院行腹部CT：肝臟邊緣欠規整；肝內鈣化灶；膽囊炎；腹膜改變；腹腔積液。腫瘤標志物：CEA 11.54 ng/ml，CA125 182.47 U/ml。 10 d后腹脹癥狀明顯加重，就診于吉林大學第二醫院。查體：體溫36.5 ℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓130/85 mmHg。全身皮膚黏膜無黃染，無肝掌、蜘蛛痣，腹部膨隆，未見腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，腹部無明顯壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音減弱，雙下肢輕度凹陷性水腫。近1個月體質量減輕約3 kg。

手術所見：取上腹部正中切口，長約20 cm，逐層切開各層入腹探查。腹腔內約1 500 ml淡黃色膠胨樣液。腹腔內滿布囊性結節，相互融合成大小不等團塊，浸潤腹腔各組織器官，界限不清。大網膜滿布融合團塊，肝臟、脾臟及胃表面滿布團塊，胃結腸韌帶攣縮，小腸表面囊性結節相互融合黏連致小腸腸管成角，腸管增粗，管壁增厚。回盲部尋見闌尾根部，見闌尾增粗，滿布囊泡并融合(見圖1A～E)。行腹腔黏液瘤部分切除術，闌尾黏液瘤切除術；小腸粘連松解，腸排列術。術中診斷：腹腔黏液瘤，腹腔廣泛轉移。病理診斷1：(大網膜)腹膜假黏液瘤(低級別黏液性腫瘤，請結合臨床，建議復查闌尾)。免疫組化染色結果:CK20(+)、CDX2(+)、CK7(+)、ER(-)、Ki67(陽性率<1%)、PR(-)(見圖1F)。病理診斷2：(闌尾)低級別黏液性腫瘤，浸潤闌尾壁全層，(腹膜)假黏液瘤。全腹部CT(見圖2)：大網膜彌漫性增厚，密度增高、渾濁。肝脾表面、腸間隙及盆腔內見液體影。檢查結論：(1)肝臟形態欠規整；肝臟邊緣鈣化灶；(2)膽囊炎；(3)大網膜改變，不除外炎性病變或轉移所致；(4)腹水；(5)胃底、闌尾改變，必要時進一步檢查。腹部彩超(見圖3)：膈肌下方肝被膜前方探及厚徑約2.1 cm不均質回聲，與上腹部相延續，右上腹部最厚處約3.9 cm，范圍約12.0 cm×4.2 cm×3.9 cm。盆腔探及厚徑約6.2 cm的低回聲區，其內可見大量點狀及條狀強回聲。

圖1 手術切除標本 A～E： 肉眼觀；F： 病理結果(HE 100×)Fig 1 Surgical resection specimens A～E: gross appearance; F: pathological results (HE 100×)

圖2 全腹部CTFig 2 Abdomen CT

圖3 腹部彩超Fig 3 Abdominal Doppler ultrasonography

討論 腹膜假性黏液瘤是一種腹膜低度惡性腫瘤，臨床少見。其病因尚不清楚，初始報道該病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，主要特征為腹腔內蓄積膠樣黏液性物質，造成膠質狀腹水，稱為“膠腹”。后來尚有報道[1]少數患者繼發于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、腸黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

腹膜假性黏液瘤病程可遷延數月或數年不等，有的可長達10余年。臨床上主要以腹部進行性脹大，腹部脹痛為主訴。亦有反復發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或腸梗阻、腹膜炎等并發癥表現。查體可能有腹水征及邊界不清的結節。國內學者廖昕等[2]研究在CT上診斷特點如下：(1)黏液形態和密度均與普通腹水相似；(2)黏液占滿腹腔或覆蓋腹膜,形成假性波動性或質地堅硬的腫塊；(3)肝、脾外緣“扇貝形”皺褶狀壓跡，與包裹性積液和局限性腹水相似；(4)腫瘤廣泛浸潤腹膜、網膜，甚至與臟器黏連形成“冰凍腹”，出現似“斗篷樣”圖像。本例患者CT影像學表現很多與之類似或相符。另外，一些回顧性研究報道中指出，在腹膜假性黏液瘤患者中部分患者CEA、CA125等腫瘤標志物升高，本例患者符合既往相關報道[3，5]。

腹膜假性黏液瘤常累及周圍組織及器官,易誤診為受累器官的原發腫瘤，未行手術活檢前極易誤診。原因可能是:(1)臨床上少見，醫師經驗欠缺，對其認識不夠充分,常誤診為肝硬化腹水等相關疾病，未考慮少見病；(2)臨床表現缺乏特異性，主要以腹部進行性脹大，腹部脹痛為主訴，容易誤診為消化道常見病；(3)影像學檢查方法缺乏特異性及統一的診斷標準，本癥彩超、CT等檢查均診斷腹腔積液，未想到腹膜假黏液瘤來源的可能性。此外，該患者2年前行“輸精管囊腫切除術”，不排除假性黏液瘤侵犯盆腹膜至精囊區，術前誤診為精囊囊腫的可能性。郭曉等[4]曾做出相關報道。因此，臨床醫師只有不斷累積經驗，熟練掌握常見病，詳細詢問病史、認真分析，才能對疑難病例做出更好的分析診斷，進而降低和避免誤診、誤治。

[1]Hinson FL,Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei [J]. Br J Surg,1998,85(10): 1332-1339.

[2]Liao X,Cheng Y,Niu YK. Analysis study of clinical pathology and imaging manifestations of pseudomyxoma peritonei [J]. Radiol Practice,2006,21(4): 380-383. 廖昕,程勇,牛艷坤. 腹膜假性粘液瘤的臨床病理與影像表現分析[J]. 放射學實踐,2006,21(4): 380-383.

[3]Galani E,Marx GM,Steer CB,et al. Pseudomyxoma peritonei: the “controversial” disease [J]. Int J Gynecol Cancer,2003,13(4): 413-418.

[4]Guo X,Wang JS,Zuo YG,et al. Malignant peritoneal pseudomyxoma misdiagnosed as seminal vesicle cyst [J]. Clinical Misdiagnosis & Mistherapy,2003,16(5): 359-360. 郭曉,王劍松,左毅剛,等. 惡性腹膜假性粘液瘤誤診為精囊囊腫[J]. 臨床誤診誤治,2003,16(5): 359-360.

[5]Liu ZL,Jiang YY. Pseudormyxoma peritonei: report of 8 cases [J]. Chin J Gen Surg,2001,16(7): 429-430. 劉洲綠,蔣彥永. 腹膜假性粘液瘤八例報告[J]. 中華普通外科雜志,2001,16(7): 429-430.

(責任編輯：李 健)

Pseudomyxoma peritonei： one case report

XIAO Hejun1， LIU Miaomiao1， PAN Liulan1， MEI Xianglin2

1.Department of Gastroenterology; 2.Department of Pathology,the Second Hospital of Jilin University,Changchun 130000,China

Pseudomyxoma peritonei is a rare clinical peritoneal low-grade malignant tumor. It is easily misdiagnosed because of its atypical clinical symptoms. One patient with pseudomyxoma peritonei was analyzed in order to improve the understanding of the disease.

Pseudomyxoma peritonei

肖合軍，在讀碩士研究生，研究方向：肝病學。E-mail：892906898@qq.com

潘留蘭，博士，主任醫師，研究方向：慢性肝炎、肝硬化的診斷與治療。E-mail：woshipanliulan@126.com

10.3969/j.issn.1006-5709.2016.04.033

R735.5

B

1006-5709(2016)04-0479-02

2015-06-04