單向活瓣補片矯治先天性心臟病合并重度肺動脈高壓伴雙向分流的療效評價*

西安交通大學第一附屬醫(yī)院心血管外科 (西安 710061)

李勇新　許鎖春△　王海晨　陳　強　郭鋒偉

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·臨床研究·

單向活瓣補片矯治先天性心臟病合并重度肺動脈高壓伴雙向分流的療效評價*

西安交通大學第一附屬醫(yī)院心血管外科 (西安 710061)

李勇新許鎖春△王海晨陳強郭鋒偉

摘要目的： 評價單向活瓣補片矯治先心病(CHD)合并重度肺動脈高壓(PH)伴雙向分流的效果及預后。 方法： 65 例CHD+PH患者,采用單向活瓣技術修補畸形。觀察術后療效并隨訪。結果：術后24h內死亡3例，1周內死亡1例。隨訪3～120個月，遠期死亡3例；術后肺動脈收縮壓Pp [65.2±5.1mmHg]較術前Pp[80.3±7.6mmHg]明顯降低(P<0.05), 術后動脈血氣PO2 [71.4±3.8mmHg]較術前PO2[58.2±4.6mmHg]明顯升高(P<0.05)；術后心功能及6min步行實驗(6MWT)較術前明顯改善。結論 ：應用單向活瓣補片技術治療先心病合并重度肺動脈高壓伴雙向分流可獲得較為滿意的療效。

主題詞心臟病/先天性肺動脈高壓@活瓣補片技術

肺動脈高壓(Pulmonary hypertension, PH)是左向右分流型先天性心臟病(Congenital heart disease,CHD)常見的并發(fā)癥。當出現(xiàn)雙向分流時，手術效果很差。我院自2005年起使用單向活瓣補片技術治療CHD+PH合并雙向分流患者，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

1一般資料2005年4月至2015年10月，收治于西安交通大學第一附屬醫(yī)院CHD+PH患者65例。其中男30例，女35例；年齡4～42歲，平均27.5 ±6.4歲。靜息時口唇紅潤46例，輕度發(fā)紺19例；活動后紫紺加重42例，無變化者23 例。胸骨左緣聞及Ⅱ-Ⅲ級收縮期雜音46例，Ⅲ-Ⅳ級雜音14例，雜音不明顯5例。

2方法術前超聲確診為雙向分流，以左向右為主。估測肺動脈收縮壓(Pp)、左心室射血分數(shù)(EF%)、動脈血氣氧分壓(PO2)、血氧飽和度(SO2)、6min步行試驗(6MWT)。右心導管檢查52例，Pp/Ps 0.73～1.02，平均0.83±0.04；肺血管阻力(PVR)9～14.7wood,；急性肺血管擴張實驗陽性23例，陰性29例，mPAP下降幅值14～31mmHg。其中23例靜脈應用前列腺素，21例霧化吸入伊洛前列腺素。全組病例全麻氣管插管，低溫體外循環(huán)下行單向活瓣補片修補，4例合并PDA于深低溫停循環(huán)下行PDA補片修補。術后給予呼吸機輔助呼吸，擴血管及靶向藥物治療。記錄機械通氣時間及ICU 滯留時間。出院時、術后3個月和6個月復查超聲心動圖、血氣分析以及6MWT等。65例病種分類及手術方式見表1。

表1　65例病種分類及手術方式

3統(tǒng)計學方法

結果

本組病例術后24h內死亡3例(為VSD+PH)，術后1周內死亡1例。手術后呼吸機機械通氣6～165h，平均19.3 ±2.3h；ICU滯留時間2.3～13.4d，平均3.5±1.6d；術后早期超聲心動圖提示右向左分流21例， 7～15d 復查減少至18例，術后3～6個月再次復查僅剩2例。其中61例隨訪3～120月，平均43.5 ±11.3月。術后NYHAⅠ級31例，Ⅱ級22例，Ⅲ級16級例，死亡3例；手術前后動脈血氣、6MWT以及超聲心動圖測定值比較見表2。

表2　65例患者動脈血氣分析、6MWT及超聲心動圖測定指標手術前后比較±s)

討論

PH是CHD最為常見的并發(fā)癥，PH的發(fā)展及程度是影響患者預后及轉歸的重要因素。對于已發(fā)生雙向分流的病例，采取那種治療方法觀點不一。Rubin[1]認為對于肺血管病變已相當嚴重的患者施行手術只是變繼發(fā)性PH為原發(fā)性PH；楊盛春等[2，3]報道認為，只要準確地判定手術適應證仍可使部分患者獲得較滿意的遠期效果。2005年對于此類病人我們采取改良的活瓣補片技術進行心內畸形矯治[4]，取得了良好的效果。

CHD+PH患者手術成功的關鍵在于正確的選擇手術時機、把握手術適應證[5]。以往根據(jù)Health-Edwards分級進行手術適應證的評定，認為肺血管病變Ⅰ-Ⅲ級(即屬可逆性病變)應當是手術的適應證[5]；目前看來，此分類法作為手術標準并不一定可靠[6]。隨著右心導管技術的普及，其已經替代肺活檢成為評估PH的金標準。本研究在2009年以后所有的患者均通過右心導管檢查進行術前評估及預后判斷。通過肺小動脈壓力全肺阻力及肺、體循環(huán)壓力及流量比值判定手術適應證。同時我們發(fā)現(xiàn)，大多患者急性肺血管反應(AVT)實驗為陰性(50/52,96%)，提示AVT的作用并不在于是否可以使用CCB降壓，而是對治療方案的選擇及預后的評估具有重要意義。顧虹等[7]報道46 例 CHD-PAH 患者，進行AVT篩選,手術后陽性組患者的Pp顯著低于陰性組患者，且機械通氣時間及 ICU 停留時間低于陰性組患者，由此說明AVT可以對預后判斷提供參考作用。

單向活瓣使得術后右心系統(tǒng)壓力驟然升高時，血流通過右心側心包開孔和左側“閥門”進入左心腔進行減壓，使右心壓力降低。靶向藥物如前列腺素、內皮素受體拮抗劑具有逆轉肺血管病變的作用。本研究使用單向活瓣補片技術，并結合靶向藥物治療，取得了滿意的效果。同時我們仍要對重度PH的患者手術治療遠期預后及遠期生存質量進行進一步隨訪及研究。

參考文獻

[1]Rubin LJ. Therapy of pulmonary hypertension :the evolution from vasodilators to anti proliferative agents[J]. Am J Respir Crit Care Med,2002,166:1308-1309.

[2]楊盛春，周其文，陳英淳，等．先天性心臟病合并重度肺動脈高壓外科治療遠期隨訪[J]．中華胸心血管外科雜志，2002,18：199-201.

[3]陳若為，游昕，馬游，等．先天性心臟病合并重度肺動脈高壓的手術適應征探討[J]．中華胸心血管外科雜志,2006,22:298-301．

[4]許鎖春，李勇新，夏鵬，等．改良式自體心包單向活瓣補片的制作和臨床應用[J]．中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科醫(yī)師分會第二屆年會論文集(成都),2005：174-175.

[5]吳清玉．先天性心臟病合并肺動脈高壓的手術治療策略[J]．中華外科雜志，2010，48：721-723.

[6]曹磊，吳炳祥.先天性心臟病相關肺動脈高壓的手術可行性評估進展[J].心血管病學進展，2014,35(5):552-555.

[7]顧虹，李強強，張陳,等． 吸入伊洛前列素行急性肺血管擴張試驗在先天性心臟病合并重度肺動脈高壓術前評估中的作用[J].中華外科雜志，2010，48: 727-730．

(收稿：2015-10-25)

Evaluation of the curative effect for unidirectional valve patch repair procedures to congenital heart disease with severe pulmonary hypertension

Departmeng of Cardiovascular Surgery,the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiao Tong University

(Xi’an 710061)Li Yongxin Xu Suochun Wang Haichenet al

ABSTRACTObjective： To evaluate the curative effect of valve-patch repair procedures for congenital heart disease(CHD)with severe pulmonary hypertension(PH). Methods:From April 2005 to October 2015，65 patients of CHD with severe PH and double-direction shunt. All patients received the valve-patch repair procedures. After operations we observed the curative effect of the patients. Results： There were 3 early deaths and 1 in a week. Followed up from 3 to 120(mean 43.5 ±11.3)months，there were 3 later death occurred. The Pp was decreased from(65.2±5.1)mmHg to(80.3±7.6)mmHg，the PaO2 was increased from(71.4±3.8)mmHg to(58.2±4.6)mmHg. Post-operative cardiac function and 6-minute walk test (6MWT) was significantly improved compared with preoperative. Conclusion： The curative effect of valve-patch repair procedures for the CHD+PH is satisfactory.

KEY WORDSHeart Diseases/ Congenital Pulmonary hypertension@Valve-patch technology

【中圖分類號】R725.4

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.004

*國家自然科學基金資助項目(81100132)

△通訊作者