顱底軟骨肉瘤的CT及MRI表現及臨床病理學研究*

中國醫科大學第一附屬醫院神經外科(沈陽 110001)

景治濤　崔啟韜　李　龍　王　鑫　劉　佳　班允超

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顱底軟骨肉瘤的CT及MRI表現及臨床病理學研究*

中國醫科大學第一附屬醫院神經外科(沈陽 110001)

景治濤崔啟韜李龍王鑫劉佳班允超

摘要目的：探討顱底軟骨肉瘤的影像學表現，診斷和病理學特點。方法：回顧性研究我院10年間進行顯微手術治療且病理證實為顱底軟骨肉瘤的15例患者的臨床資料,并對其進行細致分析。結果： 顱底軟骨肉瘤的主要臨床表現為頭痛、惡心或顱神經受壓癥狀。CT示邊界清楚的形態不規則腫物，邊緣有鈣化，其中高密度鈣化多見，MRI表現為T1像多為等信號或低信號, T2像多為等信號或高信號, 增強后出現環形強化或不均勻強化, 11例病例診斷為高分化型軟骨肉瘤，另4例為黏液型軟骨肉瘤。結論 ：顱底軟骨肉瘤的臨床及影像學表現缺乏特異性，常與顱底重要血管神經關系密切，病理診斷是其確診的主要方法。

主題詞顱底腫瘤/病理學體層攝影術，X線計算機 磁共振成像

顱底軟骨肉瘤(Cranial base chondrosarcoma,CBC)是一種生長緩慢、有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，十分罕見，起源于軟骨樣骨或軟骨組織，好發于顱底軟骨結合處。組織學上起源于在軟骨化骨期間本該吸收的胚胎殘留組織,也可繼發于如骨軟骨瘤等良性基礎上的腫瘤惡變[1，2]。CBC生長相對緩慢，所以發現時一般體積較大，多呈膨脹生長，侵襲顱底神經和血管，其臨床表現與影像學特征缺乏特異性，與脊索瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤等其他顱底腫瘤難以鑒別。本文結合近10年來我科手術后明確診斷為CBC的15例患者的臨床表現、病理分析、影像結果，并探討其臨床特點。

資料與方法

1一般資料收集2005年1月至2014年12月中國醫科大學附屬一院神經外科顱底軟骨肉瘤患者15例資料。其中女8例，男7例，男女比例1.14:1，年齡范圍26～63歲，平均年齡43.3歲。術前臨床癥狀持續時間2～36個月不等。12例以頭痛為首發臨床表現。8例有神經障礙癥狀，其中眼球運動障礙及視力下降6例，面神經癱3例，前庭神經障礙(聽力下降)2例。。

2檢查方法CT檢查： Phillips 64排螺旋CT機，120kV，150mA，層厚5mm； MRI檢查： GE Signa HD 3.0T的MR機，T1WI(TE=15～20ms，TR=450～500ms)，T2WI(TE=90～100ms，TR=3500～4500ms)，層距0.3mm，掃描層厚3mm，增強造影劑采用靜脈注射Gd-DT-PA，0.1mmol/體重kg。

結果

1CT表現其中有8例患者術前有CT掃描資料。病變在CT上示邊界清楚的形態不規則腫物，邊緣有鈣化，其中高密度鈣化多見，骨質破壞明顯。

2MRI表現15例術前有MRI平掃+增強掃描資料。T1WI表現為高或低信號, T2WI表現為不均勻高信號，腫瘤周圍腦組織較輕水腫, 增強掃描示腫物環形強化或不均勻團塊狀(圖1)，顱內病灶最大直徑為8.0cm×5.7cm，最小的1例為1.5cm×1.5cm。腫瘤位置：鞍區和前顱窩底5例，巖尖3例，中顱窩底3例，侵犯顳葉2例，斜坡1例，海綿竇1例。其中4例為顱內外溝通腫瘤。

圖1巨大中顱窩底軟骨肉瘤：左側顳部和鞍區可見一類圓形長T1長T2信號，其內部可見片狀短T1信號，邊界清楚，大小約8.0×5.7cm，增強掃描成明顯不均勻強化，鞍底擴大，左側海綿竇受累，腦干受壓明顯(A-E)，術后CT復查示腫瘤切除滿意(F)

3術前診斷、誤診、術中所見及病理特征

術前印象診斷為2例脊索瘤，2例惡性腦膜瘤，2例轉移癌，1例海綿狀血管瘤。本組15例患者都通過手術切除病理證實。術中見腫瘤多呈圓形或葫蘆形膠凍狀暗紅色腫塊，大體標本內部可見不規則鈣化或骨化斑點、囊性變及骨性結構。在光鏡下腫瘤細胞呈多角形或方形，成團聚集，較大深染的圓形細胞核，其內有大量異形細胞核和軟骨細胞，黏液樣物質充滿細胞間質，有時有纖維間隔將其分為數葉，部分因退行性變而形成假囊腫或黏液樣組織(圖2)。11例病理診斷為高分化型軟骨肉瘤，4例病理診斷為黏液型軟骨肉瘤。

圖2病理及免疫組化結果：A：瘤細胞呈星芒狀分布，細胞核圓形，可見大量軟骨細胞和異形細胞核，細胞間質充滿黏液樣物質(HE染色×200)；B：分化簇34蛋白(CD34)強陽性( ×200 )；C：溶解蛋白(S-100)強陽性( ×200 )。

討論

顱底軟骨肉瘤是中樞神經系統中十分罕見的低度惡性腫瘤，發生率約為顱內原發腫瘤的0.15%，約占顱底腫瘤的6%[3,4]，好發于鞍區、顳骨巖部、斜坡、前顱窩底等顱骨與軟骨結合處。CDC的臨床表現主要包括顱內壓增高的頭痛、惡心和顱神經擠壓癥狀，由于腫瘤位置在顱底，生長非常緩慢，頭痛癥狀開始時比較輕微，影像學發現較晚，手術時多為巨大腫物。。

1影像學特點CT表現為位于顱底的等或略低密度的占位病變，邊界多清楚，其內有骨化或斑塊狀鈣化, 并破壞周圍正常骨質，但無鈣化區在注射增強造影劑后多呈不均勻強化，腫瘤內的中央低密度區代表腫瘤壞死區域，可指示腫瘤的惡性化程度[5]MRI表現T1WI影像呈等信號或低信號, T2WI影像呈等信號或高信號, 造影劑增強后出現環形強化或不均勻強化,內見囊性壞死，其內鈣化區域無信號或不均勻強化。其中MRI的表現與病理結果具有相關性：高分化軟骨肉瘤呈不均一的低或等信號，黏液樣軟骨肉瘤T1WI影像呈均一的低信號, 增強掃描前者較后者有更明顯強化[6]。

2診斷及病理學特征軟骨肉瘤病理學表現主要由具有惡性特征的軟骨基質及軟骨細胞所構成。根據病理組織學上軟骨肉瘤的異型性和細胞組成，又可分為低、中、高分化，分別為間葉型、黏液型、傳統型(高分化型)，相應病理為3、2、1三級，其共有特征為細胞間質豐富，細胞核大而且深染。免疫組化結果具有波形蛋白(Vimentin)(+)、原始軟骨細胞的特征溶解蛋白(soluble protein-100,S-100)(+)和粘液性軟骨肉瘤可見碘酸雪夫染色(Periodic Acid-Schiff stain, PAS) (+)，EMA上皮膜抗原(Epithelial membrane antigen,EMA)(-)，間葉性軟骨肉瘤可見CD34(+)血管裂隙[7,8]。

3鑒別診斷顱底軟骨肉瘤主要與以下腫瘤鑒別: ① 脊索瘤:好發于中線部位上下兩端(斜坡和骶尾部), 而顱底軟骨肉瘤偏前中顱窩底, MRI上兩者信號相似, 且增強MRI顯示軟骨肉瘤與脊索瘤均強化明顯。但軟骨肉瘤鈣化更明顯, 最終兩者的鑒別仍取決于病理學來源, 如脊索瘤來源為外胚層、角蛋白及上皮細胞抗原呈陽性, 而軟骨肉瘤來源為中胚層,上述指標為陰性[8]。②腦膜瘤：MRI影像多為等信號, 且增強后呈均勻強化, 尤其可見特征性腦膜尾征, 其中散在沙粒狀鈣化，部分侵潤鄰近骨質表現為骨質增生。③轉移瘤。常合并肺部、乳腺和甲狀腺等全身原發疾病，鈣化不常見, 血供可豐富, 生長迅速。

參考文獻

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[2]Dasenbrock HH, Chiocca EA. Skull base chordomas and chondrosarcomas: a population-based analysis[J].World Neurosurg,2015,83(4):468-470.

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(收稿：2015-12-30)

CT and MR features of cranial base chondrosarcoma and clinical pathological analysis

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Jing ZhitaoCui Qitao Li Longet al

ABSTRACTObjective：Cranial base chondrosarcoma is comparatively rare in intracranial tumors with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 10 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cranial base chondrosarcomacases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：The main clinical manifestations were headache, nausea or cranial nerve compression symptoms. CT shows irregular mass, the boundary is clear and rim calcification, the mass center have high-density calcifications, T1WI shows hypointensity or isointensity signal, T2WI shows isointensity or hyperintensity signal, and uneven enhancement or circular strengthening.11 cases were diagnosed well-differentiated chondrosarcoma, and the other 4 cases were myxoid chondrosarcoma. Conclusions：Cranial base chondrosarcoma is lack of the specific clinical manifestations and imaging feathers, and have close relationship between important nerve and vessel and tumor in cranial base, so most diagnosis depend on intraoperation findings and pathology.

KEY WORDSSkull base/pathologyTomographt,x-ray computed Magnetic resonance imaging

【中圖分類號】R739.41

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.037

*國家自然科學基金資助項目(81101917/H1618);

遼寧省自然科學基金資助項目(2013021045)