巨大胃腸道間質瘤伴罕見自發腹腔破裂出血1例

吳文靜，周京京，李　麗，趙艷秋

(吉林大學第二醫院 電診科，吉林 長春130041)

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*通訊作者

巨大胃腸道間質瘤伴罕見自發腹腔破裂出血1例

吳文靜，周京京，李麗，趙艷秋*

(吉林大學第二醫院 電診科，吉林 長春130041)

1臨床資料

患者，男，42歲，以“腹痛、腹脹2天”急診入院。患者 1個月前無明顯誘因出現上腹部不適，2天前出現腹痛、腹脹，于當地醫院行CT示：腹部腫物。現入我院行急診彩超：上腹探及大小約6.9 cm×21.3 cm的囊實混合光團，形態不規則，邊界欠清，其內可見點條狀血流信號。肝周、脾周及下腹部腸間隙均可探及液性暗區，較深處位于左下腹部，深約7.0 cm。超聲提示：上腹部占位，建議進一步檢查；腹腔積液(圖1，圖2)。查體：體溫36.5℃，脈搏74次/分，呼吸16次/分，血壓143/83 mmHg，神志清，表情痛苦，心肺聽診無異常，腹部膨隆，右上腹部可觸及以大小約10 cm×15 cm的腫物，活動度差，壓痛明顯，Murphy征(-)；全腹叩診呈鼓音，移動性濁音陽性。腹腔穿刺抽出不凝血。行緊急剖腹探查：上腹部見約20 cm×10 cm×10 cm囊實混合性腫物，可見直徑約3 cm破潰、流血，與胃、大網膜界限不清，術中抽出3 000 ml暗紅色血液。行腹腔腫物及部分胃、大網膜切除術，術后病理：(腹腔)胃腸道間質瘤(GIST)，細胞呈上皮樣，腫物直徑大于10 cm，核分裂像小于5/50HPF，高危險組，大網膜未見腫瘤。免疫組化染色結果：CD117(+)、H-Caldesmon(+)、SMA(-)、DOG-1(+)、CD34(+)、Desmin(-)、Ki67(陽性率小于5%)、NSE(-)、S-100(-)、CK(AE1/AE3)(-)。術后給予患者心電監護、吸氧、抗炎、抑酸、抑酶、提高免疫、補液及營養支持等治療，患者于13日后恢復出院。

圖1　腹腔巨大占位，其內探及點條狀血流信號

圖2　腹腔大量積液

2討論

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromaltumors GIST)，是一組獨立起源于胃腸道間質干細胞的腫瘤，具有潛在惡性傾向，屬于消化道的間葉性腫瘤，可發生于從食管至直腸的消化道的任何部位，是臨床常見疾病。其發病約占胃腸道腫瘤的1%[1]，可發生于各年齡段，多見于50歲以上中老年人，男女發病率無明顯差異。但是巨大GIST(≥10 cm)較為少見，合并腹腔破裂出血在臨床上更為罕見[2]，其常見的臨床表現有貧血、腹痛、腹脹、腹部包塊或其他消化系統癥狀，由于缺乏特異性，故容易誤診。

GIST的檢出多采用超聲內鏡、CT、MRI、腹部彩超等。超聲內鏡對于直徑小于2 cm的GIST的診斷有一定的價值，對于較大的腫瘤，由于超聲內鏡視野小而受限。CT作為GIST的重要檢查方式，其主要表現為：腫瘤多呈圓形或橢圓形的軟組織密度影，少數呈不規則或分葉狀，良性者，腫塊直徑多小于5 cm，密度均勻，與周圍結構界限清楚；惡性者，直徑多大于5 cm，形態欠規則，密度多不均勻，與周圍結構分界欠清楚。增強掃描多成中等或明顯的漸進性強化。MRI表現與CT相似，但它對于腫塊的壞死、囊變、出血，鄰近結構的侵犯范圍及臟器轉移顯示要優于CT[3]。

但是對該患者而言，GIST巨大并且合并破裂出血，情況危急，不適于采用超聲內鏡等侵入性檢查，超聲作為腹部檢查首選檢查方式，具有實時成像，無輻射，方便快捷等優點，更易于被臨床醫生及患者所接受。其典型的超聲圖像特點為：腫瘤直徑<5 cm時，多成圓形或橢圓形，形態規整，邊界清楚，內呈均勻性低回聲，瘤體血運一般不豐富；腫瘤直徑>10 cm，多向消化管腔外生長，形態不規整，邊界不光滑，腫瘤內多表現為囊實混合回聲或許多氣體樣強回聲，瘤體實性部分可檢出豐富血流信號，腫瘤多與實質臟器無關，合并破裂時可見腹腔積液。GIST最終確診依賴于病理學檢查，免疫組化CD117(+)及CD34(+)對診斷GIST具有重要價值，研究發現DOG-1是診斷GIST非常有效的分子標志物，其敏感性和特異性均高于CD117[4，5]。

該患者以腹腔出血為首發癥狀急診入院，行腹部彩超示：上腹部占位伴大量腹腔積液。由于患者無腹部外傷史以及其他引起腹腔積液的病史，故而首先考慮其腹腔積液可能來源于腹腔占位的破裂出血。考慮情況危急，立即行急診剖腹探查術，病理結果回示：GIST高風險性。GIST的良惡性沒有明確的分界，但多數研究者[1,2,6,7]認為腫瘤直徑大于5 cm、核分裂像大于5個/50HPF、有壞死、c-kit基因突變者為惡性。該患者雖然核分裂像小于5個/50HPF，但腫瘤直徑大于10 cm，且有腫瘤破裂，kit基因表達，符合GIST高風險性診斷。

GIST的自發性破裂雖然罕見，但不容忽視，它作為急癥不僅可以危及生命，還可因腹腔種植風險而預后不良。其破裂出血可能與腫瘤生長快，容易出血、壞死、囊性變的病理基礎有關[7]，超聲表現上較難與胰腺腫物破裂、后腹膜腫物破裂或卵巢腫物破裂相鑒別，為此，應提高對GIST的認識，對于腫物直徑>10 cm者更要考慮到其破裂的可能，當檢查發現腹腔巨大占位疑與實質臟器無關、無明顯誘因的腹腔積液時應首先考慮GIST的可能。GIST隨著腫瘤體積的增大，破裂、惡變的風險性也相對增加，對于可切除的胃腸道間質瘤應積極行外科手術。

參考文獻：

[1]Feng L B,Xia D,Liu Q，et al.Spontaneous rupture of the giant gastric stromal tumor (>35 cm) as a rare cause of acute abdomen:a case report[J].The Chinese-German Journal of Clinical Oncology，2014，13：194.

[2]劉登洋，陳百芳.腹腔胃惡性間質瘤破裂出血一例[J]．中華消化雜志,2005，25：633.

[3]白人駒，張雪林.醫學影像診斷學[M]．第3版．北京：人民衛生出版社,2010.

[4]李華莉，任剛，蔡嶸.胃腸道間質瘤影像研究進展[J]．實用醫學雜志,2014,30:3908.

[5]赫嶸，李勤濤，賈哲，等.胃間質瘤腹腔內破例大出血一例[J]．中華臨床醫師雜志(電子版),2013,7:2742.

[6]Ronald P，DeMatteo Jason S，Gold,Lisa Saran,et al.Tumor Mitotic Rate,Size,and Location Independently Predict Recurrence After Resection of Primary Gastrointestinal Stromal Tumor(GIST)[J]．Cancer,2008,112:608.

[7]謝超，柏剛，張文君，等.32例胃腸道間質瘤超聲和CT資料分析[J]．山東醫藥,2015,55：57.

文章編號：1007-4287(2016)05-0848-02

作者簡介：吳文靜，女，24歲，在讀碩士，研究方向：淺表器官的腹部超聲。

(收稿日期：2015-01-19)