脾竇岸細胞血管瘤1例并文獻復習

邵　宇，譚云波

（大理大學附屬醫(yī)院，云南大理　671000）

?

脾竇岸細胞血管瘤1例并文獻復習

邵宇，譚云波*

（大理大學附屬醫(yī)院，云南大理671000）

［摘要］目的：探討脾竇岸細胞血管瘤的臨床病理特點、診斷與鑒別診斷要點。方法：對1例LCA進行臨床資料、影像學特征、病理形態(tài)學及免疫組化分析并復習有關文獻。結果：腫瘤由竇樣腔隙構成，內(nèi)皮細胞大多扁平，但腔壁上有少量乳頭狀結構凸向管腔，血管間含多少不一的纖維組織。國外文獻報道的病例中LCA常合并惡性腫瘤。結論：LCA是罕見的來源于脾竇岸細胞的血管源性腫瘤，其診斷主要依靠病理組織學及免疫組化。LCA與惡性腫瘤相關，應密切觀察和長期隨訪。

［關鍵詞］脾；竇岸細胞；血管瘤；免疫組化

［DOI］10. 3969 / j. issn. 2096-2266. 2016. 04. 014

脾竇岸細胞血管瘤（LCA）是一種少見的、特發(fā)于脾臟的血管源性腫瘤，由于腫瘤細胞的來源為脾竇內(nèi)皮細胞，即竇岸細胞，故命名為脾竇岸細胞血管瘤。由于脾竇岸細胞血管瘤發(fā)病率低，至今為止，國內(nèi)外僅有少量個案報道。本文結合2015年收治的1例與相關文獻報道對其臨床診治、影像學特征、病理特點進行相關探討。

1　臨床資料

患者女，53歲，2015年7月6日因“發(fā)現(xiàn)雙側甲狀腺包塊1年余”入院，入院后完善相關檢查，頸部超聲提示：①右側甲狀腺腫大聲像。②雙側甲狀腺多發(fā)結節(jié)樣病灶，TI-RASD分類：4A類。腹部彩超提示：脾內(nèi)多發(fā)無回聲區(qū)聲像（性質(zhì)待查），后轉至大理大學附屬醫(yī)院外一科治療。患者既往無手術史、無肝炎、結核等傳染病史。查體：腹部平坦、腹壁柔軟、無壓痛、無反跳痛、無肌緊張。肝、脾、膽囊未觸及。移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。血常規(guī)、血生化、凝血功能未見明顯異常。腹部CT平掃+增強提示：考慮多發(fā)脈管瘤。后于全麻下行腹腔鏡下脾切除術，手術順利。脾臟大小10 cm×7 cm×3 cm，實性，質(zhì)軟，表面見散在分布的結節(jié)狀灰紅色腫物，直徑0.5～1.5 cm。切除脾臟送病理檢查。術后患者恢復良好，I/甲愈合，囑定期復診。

2　影像學檢查

行腹部CT平掃+增強，見脾實質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等密度減低影像，增強性掃描動脈期大多數(shù)病灶邊界清晰，邊緣有強化，靜脈期部分病灶有造影劑填充。見圖1。

圖1　CT平掃+增強

3　病理檢查

大體：大小10 cm×7 cm×3 cm，皮髓質(zhì)分界清楚，切面暗紅色，實性，質(zhì)軟，表面見散在分布的結節(jié)狀灰紅色腫物，直徑0.5～1.5 cm。鏡檢：腫瘤由竇樣腔隙構成，內(nèi)皮細胞大多扁平，但腔壁上有少量乳頭狀結構凸向管腔，血管間含多少不一的纖維組織。免疫組化：F8（+），CD31（+），CD34（-），CD68 （+），Lys（+）。病理診斷：LCA。見圖2。

圖2　術后病理

4　討論

LCA是一種少見的特發(fā)于脾臟的腫瘤，病因不明。最近有學者認為此腫瘤可能與免疫失調(diào)有關〔1〕，包括硫唑嘌呤、皮質(zhì)醇類激素及其他免疫抑制藥物的使用以及TNF-α的生物作用〔2〕等。TAN等〔3〕報道過1例腎移植術后接受免疫抑制治療13年發(fā)病的病例，他們認為LCA的發(fā)生機制與Castleman病十分類似。LCA發(fā)病年齡較廣，中位年齡50歲，但也有年僅1歲患者的病例報道，男女比例為3：5〔4-5〕。LCA的癥狀沒有明顯特異性，可表現(xiàn)為腹痛、脾大、脾功能亢進、血小板減少、不明原因的發(fā)熱等，也有患者無明顯癥狀，由體檢等偶然情況發(fā)現(xiàn)。在影像學上LCA多表現(xiàn)為脾臟多發(fā)結節(jié)，偶有散發(fā)，結節(jié)大小0.2～6 cm，多為圓形或橢圓形，CT平掃期結節(jié)多為均勻或不均勻略低密度，也有少量呈現(xiàn)等密度，動脈期呈輕度強化，病灶與正常強化的脾組織對比更清，靜脈期病灶逐漸均勻強化，至平衡期病灶與正常脾臟相仿、或略高于脾臟。LCA在癥狀、體征及影像學表現(xiàn)上沒并有特異性，最終確診需手術切除脾臟后行病理及免疫組化檢查。

LCA是一種良性腫瘤，但在已報道的的LCA病例中有1/3伴發(fā)內(nèi)臟器官的惡性腫瘤，包括結直腸、腎、肝、肺和胰腺癌、惡性淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血等。經(jīng)查閱，已報道的文獻中僅有1 例LCA與甲狀腺腫瘤伴發(fā)的病例〔6〕。此文獻中患者甲狀腺乳頭狀腺癌術后1年發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結、縱膈及脾臟轉移，腔鏡下切除脾臟行病理檢查提示LCA，這是第一次發(fā)現(xiàn)LCA與甲狀腺癌有關的報道。本文報道的患者頸部超聲提示：雙側頸部未探及異常淋巴結回聲，雙側甲狀腺多發(fā)結節(jié)樣病灶，TI-RASD分類：4A類。有甲狀腺癌可能，且周圍淋巴結未轉移，但因患者未行穿刺或甲狀腺手術及病理檢查，故無法確診。若為甲狀腺癌，則有遠處轉移導致LCA可能；若甲狀腺結節(jié)為良性腫瘤，則目前尚無與LCA有確切聯(lián)系的相關報道，有待行進一步的研究。

目前LCA的治療主要是手術切除，脾切除術后患者均可痊愈，且目前尚無復發(fā)及轉移的報道，但因部分病例合并惡性腫瘤，術后仍應長期隨訪。腹腔鏡下脾切除術相對傳統(tǒng)脾切除術，具有創(chuàng)傷小、恢復快、住院時間短、術后腹腔黏連少、術口相對美觀等優(yōu)點，應作為LCA的首選治療方案。

［參考文獻］

〔1〕JOEL J，BERGTHOR B，SIMONE I，et al. Littoral Cell Angioma in a Patient with Crohn's Disease〔R/OL〕.Case Reports in Gastrointestinal Medicine.（2015）.〔2015-09-02〕. http：//dx.doi.org/10.1155/474969.

〔2〕CAPPELLO M，BRAVATà I，COCORULLO G，et al. Splenic littoral cell hemangioendothelioma in a patient with crohn's disease previously treated with immunomodulators and anti-TNF agents：a rare tumor linked to deep immunosuppression〔J〕. American Journal of Gastroenterology，2011，106（10）：1863-1865.

〔3〕TAN Y M，CHUAH K L，WONG W K. Littoral cell angioma of the spleen〔J〕. Annals of the Academy of Medicine Singapore，2004，33（4）：524-526.

〔4〕LEVY A D，ABBOTT R M，ABBONDANZO S L. Littoral cell angioma of the spleen：CT features with clinicopathologic comparison〔J〕. Radiology，2004，230：485-490.

〔5〕ANTóN-PACHECO J，AYUSO R M，CANO I，et al. Splenic littoral cell angioma in an infant〔J〕. J Pediatr Surg，2000，35（3）：508-509.

〔6〕VINEETH M，RALPH C J，Almond J，et al. Littoral Cell Angioma Presenting as Metastatic Thyroid Carcinoma to the Spleen〔J〕. Thyroid，2005，15（2）：170-175.

（責任編輯董杰）

Littoral Cell Angioma of the Spleen: A Case Report and Literature Review

Shao Yu，Tan Yunbo*
（Affiliated Hospital of Dali University，Dali，Yunnan 671000，China）

〔Abstract〕Objective: To investigate the clinicopathologic features and the main points of diagnosis of littoral cell angioma（LCA）of spleen. Methods: The clinical features，radiologic findings and histopathologic changes were analyzed in a case of littoral cell angioma of spleen. Immunohistochemical study was carried out and relevant literature were reviewed. Results: Histologically，the lesions consisted of anastomosing ascular channels with papillary and few had cavernous appearance. And the vessels containing much of different fibrous tissue. LCA is often studied combining with visceral cancer in foreign literature. Conclusion: LCA is a rare angiogenic tumors from the littoral cell of spleen，whose diagnosis is on the basis of microscopic and immunohistochemical features. There is correlation with LCA and malignancy，and it should be closely observed with long-term follow-up.

〔Key words〕spleen；littoral cell；hemangioma；immunohistochemistry

［中圖分類號］R733.2

［文獻標志碼］B

［文章編號］2096-2266（2016）04-0050-02

［收稿日期］2015-09-02［修回日期］2016-01-04

［作者簡介］邵宇，醫(yī)師，主要從事普外科研究.

*通信作者：譚云波，教授.