超聲心動圖對不同分型二葉式主動脈瓣的臨床特征探討

魏 穎，張 波，王 瑩，陳 明

同濟大學附屬東方醫(yī)院醫(yī)學超聲科，上海 200120

超聲心動圖對不同分型二葉式主動脈瓣的臨床特征探討

魏 穎，張 波，王 瑩，陳 明

同濟大學附屬東方醫(yī)院醫(yī)學超聲科，上海 200120

目的：探討不同分型二葉式主動脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）患者的超聲心動圖及臨床特征。方法：回顧性分析2010年1月—2015年12月在同濟大學附屬東方醫(yī)院明確診斷為BAV患者的超聲心動圖及臨床特點。結(jié)果：66 例BAV患者年齡為8～91歲，其中男性（40例）平均年齡為（45.46±17.49）歲，女性（26例）平均年齡為（44.93±18.88）歲。男女患者之間年齡差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。42例并發(fā)主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS），平均年齡為（48.15±18.67）歲；12例并發(fā)主動脈瓣反流（aortic regurgitation，AR），平均年齡為（44.33±19.03）歲。并發(fā)AR者比并發(fā)AS者更年輕（P＜0.05）。BAV患者不同分型中，R-L型46例（69.7%）、R-N型17例（25.8%）、L-N型3例（4.5%）。三型之間并發(fā)AS、AR及升主動脈增寬的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。結(jié)論：BAV男女患者之間年齡差異無統(tǒng)計學意義；BAV并發(fā)AR者比并發(fā)AS者更年輕；不同分型BAV患者之間并發(fā)AS、AR及升主動脈增寬的差異均無統(tǒng)計學意義。

超聲心動圖；二葉式主動脈瓣；主動脈瓣狹窄；主動脈瓣反流

二葉式主動脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）是臨床上常見的先天性心臟瓣膜病之一，人群發(fā)病率為0.5%～2%，男女發(fā)病比例約為3∶1［1-2］。部分患者可終身無明顯癥狀，或直到出現(xiàn)癥狀或并發(fā)癥，或偶爾因超聲心動圖檢查而被診斷。BAV可導致主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）和主動脈瓣反流（aortic regurgitation，AR），甚至出現(xiàn)升主動脈擴張、主動脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎等嚴重并發(fā)癥，增加患者的病殘率和死亡率。為此，本研究通過對BAV患者的超聲心動圖進行臨床分析，判斷不同分型BAV的預后，為臨床早期干預提供依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 研究對象

回顧性分析2010年1月—2015年12月在同濟大學附屬東方醫(yī)院明確診斷為BAV的66例患者超聲心動圖表現(xiàn)。患者年齡8～91歲，平均（45.23±17.93）歲；男性40例、女性26例。多次行超聲心動圖檢查者的資料以第1次檢查時為準。

1.2 儀器和方法

采用PHILIPS IE-33、GE Vivid 7、ALOKE等彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～3.5 MHz，經(jīng)食管超聲心動圖探頭頻率為7.0 MHz，相控陣多平面。患者取平臥位和左側(cè)臥位，胸骨旁左室長軸觀測量升主動脈近端內(nèi)徑；大動脈短軸觀觀察主動脈瓣膜的數(shù)目、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、關(guān)閉情況，收縮期見主動脈瓣只有兩個瓣尖形成的兩個結(jié)合部構(gòu)成的橢圓形孔，舒張期關(guān)閉時呈一條直線；心尖五腔心觀觀察AS及AR情況，并判斷其程度；同時觀察有無合并其他先天性心臟病。經(jīng)胸超聲心動圖不能確診時，行食管超聲心動圖檢查。

1.3 判斷標準

臨床上BAV根據(jù)主動脈瓣膜融合情況進行分型：右冠瓣與左冠瓣融合為R-L型（圖1）；右冠瓣和無冠瓣融合為R-N型（圖2）；左冠瓣和無冠瓣融合為L-N型［3］（圖3）。AS程度根據(jù)主動脈瓣的平均壓差分級：輕度狹窄（平均壓差5～20 mmHg）、中度狹窄（平均壓差21～40 mmHg）、重度狹窄（平均壓差＞40 mmHg）［4］。AR程度根據(jù)反流束寬度與左心室流出道直徑比值分級：輕度（＜30%）、中度（30%～60%）、重度（＞60%）。

圖 1 右冠瓣與左冠瓣融合為R-L型心超表現(xiàn)

圖 2 右冠瓣和無冠瓣融合為R-N型心超表現(xiàn)

圖 3 左冠瓣和無冠瓣融合為L-N型心超表現(xiàn)

1.4 統(tǒng)計學處理

使用SPSS 17.0 軟件統(tǒng)計包，計量資料以均數(shù)標準差（±s）表示，計數(shù)資料行χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況

6 6例B A V患者年齡8～9 1歲，平均（45.24±17.93）歲；男性40例、女性26例。男性平均年齡（45.46±17.49）歲，女性平均年齡（44.93±18.88）歲。男女患者發(fā)病年齡差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。其中31例并發(fā)升主動脈增寬（男性19例、女性12例），男女患者升主動脈增寬無統(tǒng)計學意義（P=0.732）。

2.2 AS和AR被檢出年齡

66例BAV患者中，42例出現(xiàn)AS （63.6%），平均年齡（48.15±18.67）歲；男性23例、女性19例。12例出現(xiàn)AR（18.1%），平均年齡（44.33±19.03）歲；男性9例、女性3例。男女患者發(fā)生AS和AR的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），但AR患者年齡比AS患者更年輕（P＜0.05）。

2.3 不同分型BAV患者的并發(fā)癥情況

R-L型46例，占69.7%，并發(fā)AS 28例，AR 8例，升主動脈增寬23例；R-N型17例，占25.8%，并發(fā)AS 11例，AR 3例，升主動脈增寬6例；L-N型3例，占4.5%，均出現(xiàn)AS，其中1例合并AR，2例合并升主動脈增寬（表1）。不同分型BAV患者之間并發(fā)AS、AR和升主動脈增寬的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

2.4 合并先天性心臟病

有2例室間隔缺損，1例房間隔缺損，1例右位主動脈弓。

表1 不同分型BAV患者的一般資料及并發(fā)癥

3 討 論

目前，BAV發(fā)病機制還不完全清楚。研究認為胚胎早期動脈干分割為主肺動脈兩條大血管后，在瓣葉形成過程中動脈干內(nèi)膜隆起發(fā)育不良導致瓣葉發(fā)育異常。最近有研究表明該疾病10%～30%有家族遺傳，多為常染色體顯性遺傳［5-6］，與種族有關(guān)［7］，也有研究顯示BAV可能是多基因突變所致［8-9］。臨床上診斷BAV主要依靠超聲心動圖，其靈敏度和特異度達92%～96%。在主動脈短軸觀觀察主動脈瓣膜的數(shù)目，主動脈瓣膜伴有嚴重纖維化或鈣化時，或二葉瓣合并未分化的界嵴時，易誤診為三葉瓣；同時經(jīng)胸超聲心動圖受肥胖、肺氣腫等干擾，對BAV可造成一定的誤診。經(jīng)食管超聲心動圖或三維超聲心動圖檢查的準確率更高［10-11］。

BAV多數(shù)呈進行性發(fā)展，如不出現(xiàn)血流動力學改變，可長期無癥狀，部分患者甚至終身無癥狀，偶爾因超聲心動圖檢查而被診斷。大部分BAV患者在年幼時瓣膜無明顯狹窄，隨著年齡增長，因瓣膜內(nèi)皮細胞受損、炎癥反應(yīng)及脂蛋白沉積等引起瓣膜增厚，逐漸纖維化、鈣化，最后導致瓣膜狹窄和反流。文獻報道75 例15～76歲BAV患者，主動脈瓣葉20歲已出現(xiàn)硬化，40歲出現(xiàn)鈣化。研究顯示BAV患者并發(fā)AS的發(fā)生率為15%～71%［12］。AS是BAV最常見的并發(fā)癥，好發(fā)于中年人。本研究結(jié)果也顯示，BAV患者AS的發(fā)生率為63.6%，平均年齡（48.15±18.67）歲。

臨床上BAV按主動脈瓣膜的融合情況分為3型：R-L型、R-N型和L-N型。R-L型最常見；其次為R-N型；最少見為L-N型。本研究66例BAV患者中，R-L型46例占69.7%，R-N 型27例占25.8%，L-N型3例占4.5%，支持臨床上R-L型BAV患者常見。國外對BAV患者的手術(shù)研究也有類似結(jié)果。不同分型的BAV對并發(fā)AS有不同影響。R-L型BAV患者中主動脈瓣跨瓣壓差每10年增加27 mmHg，AS是R-L型BAV患者的嚴重并發(fā)癥。另有研究顯示，R-L型BAV患者中升主動脈擴張最常見［13］。本研究46 例R-L型BAV患者中，AS 28例（60.9%），AR 8例（17.4%），升主動脈增寬23例（50.0%）；17例R-N型BAV患者中，AS 11例（64.7%），AR 3例（17.6%），升主動脈增寬6例（35.3%）；3例L-N型BAV患者均出現(xiàn)AS （100%），其中1例合并AR，2例合并升主動脈增寬（66.7%）。但本研究中BAV并發(fā)AS、AR及升主動脈增寬在BAV不同分型之間無顯著差異（P＞0.05），可能與樣本數(shù)偏少，存在偏倚有關(guān)，有待進一步研究。

在觀察BAV患者并發(fā)AS和AR的年齡時，Yotsumoto等［14］報道63例14～76歲BAV患者并發(fā)AR者比并發(fā)AS者更年輕。Ichihara等［15］也有同樣結(jié)果。本研究顯示，42例出現(xiàn)AS者的平均年齡為（48.15±18.67）歲，而12例出現(xiàn)AR者的平均年齡為（44.33±19.03）歲，兩者年齡有顯著性差異（P＜0.05）。并發(fā)AR者明顯比并發(fā)AS者年輕。AR比AS更能顯示男性優(yōu)勢。本研究中BAV并發(fā)AS者男∶女=1.2∶1，而并發(fā)AR者男∶女=3∶1。但AS和AR發(fā)生率在不同性別之間無顯著差異（P＞0.05）。BAV患者同時出現(xiàn)先天性心臟病的概率不高，本研究中僅有4例。

經(jīng)胸超聲心動圖是臨床上診斷BAV的常見篩查手段。隨年齡增長，主動脈瓣膜的形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，并相應(yīng)出現(xiàn)一系列并發(fā)癥，需超聲醫(yī)師仔細全面觀察，以便準確、全面評估BAV合并癥及并發(fā)癥，為臨床內(nèi)外科治療提供重要依據(jù)。

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Clinical and echocardiographical features of different types of bicuspid aortic valve

WEI Ying， ZHANG Bo，WANG Ying， CHEN Ming
（Department of Ultrasound in Medicine， East Hospital， Tongji University， Shanghai 200120，China）

Correspondence to： CHEN Ming E-mail： mingchen1283@vip.163.com

Objective： To explore the clinical and echocardiographical features of different types of bicuspid aortic valve （BAV）. Methods： Echocardiographic and clinical data of 66 BAV cases who admitted to East Hospital， Tongji University， from January 2010 to December 2015 were retrospectively analyzed. Results： The age of 66 cases of BAV ranged 8 to 91 years. The mean age of males （40 cases） was （45.46±17.49） years and of females （26 cases） was （44.93±18.88） years. There was no significant difference in age between males and females （P＞0.05）. There were 42 cases complicated with aortic stenosis （AS） and 12 cases with aortic regurgitation （AR）. Statistical analysis showed that the cases complicated with AR were younger than those with AS （P＜0.05）. There were 46 cases with R-L type （69.7%）， 17 cases with R-N type （25.8%）， and 3 cases with L-N type （4.5%）. There was no significant difference in the occurrence of AS， AR and enlarged ascending aorta among different types of BAV （P＞0.05）. Conclusion：There is no significant difference in age between male and female BAV cases. The BAV cases complicated with AR are younger than those with AS. There is no significant difference in the occurrence of AS， AR and enlarged ascending aorta among different types of BAV.

Echocardiography； Bicuspid aortic valve； Aortic stenosis； Aortic regurgitation

R445.1

A

1008-617X（2016）02-0164-04

陳明 E-mail：mingchen1283@vip.163.com

2016-03-22

2016-06-01）