胎兒心臟位置異常的超聲診斷

李　佳，趙家慧

(1.河北省邯鄲市中心醫院功能科，河北 邯鄲 056001；2.河北大學醫學院2014級臨床3班，河北 保定 071000)

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·論著·

胎兒心臟位置異常的超聲診斷

李佳1，趙家慧2

(1.河北省邯鄲市中心醫院功能科，河北 邯鄲 056001；2.河北大學醫學院2014級臨床3班，河北 保定 071000)

[摘要]目的探討彩色多普勒超聲在診斷胎兒心臟位置異常中的應用價值，提高對胎兒心臟位置異常及并發畸形的診斷能力。方法回顧17例經產前超聲檢查診斷為胎兒心臟位置異常的超聲聲像圖，分析其心臟位置異常的類型及并發其他畸形的情況。胎兒心臟病診斷應用心臟三節段診斷法(先天性心臟病系統診斷法)。結果17例心臟位置異常的胎兒中，原發性心臟位置異常8例(其中單發右位心2例，鏡面右位心1例，左旋心3例，胸腔外心臟1例，連體雙胎共同心臟1例)，繼發性心臟位置異常9例(其中外因性右移心6例，外因性左移心3例)。心臟位置異常的胎兒多并發心內及其他系統的異常。17例心臟位置異常的胎兒，經引產后病理解剖或出生后超聲心動圖證實，與產前超聲診斷相符。結論超聲是診斷胎兒心臟位置異常的可靠檢查方法，對臨床干預措施的選擇和優生優育有重要意義。

[關鍵詞]右位心；左旋心；超聲檢查

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.07.029

正常的心臟位于胸腔內中縱隔，心尖偏向左側，整個心臟的2/3在中線的左側，1/3在右側[1]。在產前檢查中，運用彩色多普勒超聲篩查出心臟位置異常的胎兒，進一步明確心內畸形及心外畸形的并發情況至關重要。本研究回顧分析17例心臟位置異常胎兒的超聲表現及并發畸形情況，現報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料2013年5月—2015年10月在河北省邯鄲市中心醫院進行產前篩查的孕婦16 087例，共發現胎兒心臟位置異常17例，孕婦年齡21～41歲，平均(32±6)歲，孕周21～28周，其中單胎15例，異卵雙胎1例，同卵胸腹連體雙胎1例。

1.2方法應用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～5 MHz，按產科常規檢查胎兒，確定胎位,判斷胎兒的左側和右側，對心臟位置異常的胎兒采用三節段診斷法(先天性心臟病系統診斷法)診斷心臟情況[1-3]：①心房的定位， 取胎兒腹部正橫切面觀察脊柱與腹主動脈和下腔靜脈位置關系，循靜脈導管觀察下腔靜脈，以判定右心房位置，正橫切胎兒胸腔獲四腔心切面、心尖與心底連線指向及與胃泡的關系和卵圓瓣所在心房的位置判定左心房的位置；②心室定位，以心室四腔心切面依據肌小梁調節束和房室瓣附著位置判定心室位置；③確定心室與動脈關系，以四腔心切面加頭側偏轉法獲取左右心室流出道及主動脈、肺動脈長軸切面，大動脈短軸切面并疊加彩色多普勒判定心室與大動脈關系。出具詳細的胎兒超聲心動圖檢查結果，綜合是否并發其他系統畸形情況，向孕婦交待可能的預后，如選擇放棄妊娠，胎兒于引產后送病理科解剖驗證，如選擇繼續妊娠，則定期復查，分娩后再行新生兒超聲心動圖檢查，明確心臟位置異常的情況，與產前診斷情況比較分析。

1.3追蹤隨訪及資料統計方法制定胎兒畸形調查表，對產前超聲診斷為心臟位置異常胎兒的產前、產后各項檢查資料及調查記錄進行歸納,建立檔案。胎兒在本院娩出者，通過查閱病歷了解胎兒手術、引產或分娩、尸體解剖檢查等情況；在外院分娩或引產者，則通過電話詢問孕婦分娩醫院相關醫護人員了解最終診斷結果，分娩后存活新生兒可到本院免費行超聲心動圖檢查,完成追蹤隨訪記錄。整理并匯總調查表各項內容進行統計分析。

2　結　　果

2.117例心臟位置異常胎兒類型原發性心臟位置異常8例，繼發性心臟位置異常9例，心臟位置異常的胎兒多并發其他系統的異常，超聲診斷與隨訪情況見表1。

表1　17例心臟位置異常胎兒超聲診斷與隨訪情況對照表

CCAM(congential cystic adenomatoid malformation)：先天性囊性腺瘤樣病變

2.2影像分析左側胸腔膈疝引起心臟右移，疝入的臟器分別為胃泡及腸管時容易分辨(圖1)。左肺CCAM Ⅲ型引起心臟右移(圖2)。胸腔外心臟(圖3，4)胎兒為雙胎妊娠之一的男性胎兒，出生后心臟裸露在胸前，搏動半小時后死亡；另一女性胎兒超聲篩查未見異常，足月分娩后正常存活。

圖1 左側膈疝,胃泡及部分腸管疝入左側胸腔內,心臟受壓,向右側移位圖2 左肺CCAMⅢ型,心臟受壓,向右側移位圖3 胎兒心臟疝出于胸腔之外,漂浮于羊水中圖4 胎兒胸腔外心臟彩色多普勒超聲圖像

3　討　　論

3.1胎兒心臟位置異常的原發和繼發胎兒心臟位置異常有原發性和繼發性心臟位置異常2種[4]。因此，胎兒胸腔心臟位置異?？梢允窍忍煨孕呐K病的一個直接征象，也可以是心臟周圍組織結構異常的間接征象。原發性心臟位置異常是胚胎早期受到有害因素影響，發生調控基因的畸變，導致心臟位置異常和心內畸形[5]，常伴有胸腹腔內臟位置和結構畸形[6]。胎兒出生缺陷中，心血管畸形是最主要的畸形類型[7-9]。本研究運用心臟三節段診斷法，診斷胎兒心臟位置及并發心內畸形情況，8例原發性心臟位置異常，均并發心內畸形，產前診斷經引產后病理解剖及出生后超聲心動圖檢查得到證實。心臟三節段診斷法，近年來廣泛用于兒童先天性心臟病的診斷，隨著胎兒超聲心動圖技術的不斷提高，該方法用于胎兒心臟病的系統診斷對于產后及時救治和優生優育有重要意義[1，10-12]。

3.2心臟位置判定要注意胎兒體位多種多樣，對左位心確定時要仔細分辨左旋心和正位左位心。正位左位心時，胎兒腹橫切胃泡在左側腹，肝臟位于右側腹，腹主動脈在脊柱左前，下腔靜脈位于脊柱右前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒左側。左旋心時，胎兒腹橫切，胃泡在右側腹，肝臟位于左側腹，腹主動脈在脊柱右前，下腔靜脈位于脊柱左前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒左側。對右位心診斷時單發右位心和鏡面右位心要認真區分，鏡面右位心時，胎兒腹橫切胃泡在右側腹，肝臟位于左側腹，腹主動脈在脊柱右前，下腔靜脈位于脊柱左前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒右側。單發右位心時，胎兒腹橫切胃泡在左側腹，肝臟位于右側腹，腹主動脈在脊柱左前，下腔靜脈位于脊柱右前，胎兒四腔心切面、心底與心尖連線指向胎兒右側。確認腹主動脈與下腔靜脈時，由于胎兒期腹主動脈和下腔靜脈內徑細小，單純根據血管形態難以辨別，此時加用脈沖多普勒，根據頻譜簡單明了。

3.3心房位置判定胎兒胃泡呈無回聲，易于辨別，與胃泡處于同一側的心房為左心房，對側心房即為右心房。當然也可根據與下腔相連的是右心房，對側心房為左心房的方法來判定，但是胎兒下腔靜脈細小，且有肝段下腔缺如的情況，因此根據胃泡判定左右心房的方法更簡便可靠。

3.4心室位置判定兒童及成人心室位置的判定多根據二三尖瓣膜位置，二尖瓣與左心室相伴隨，三尖瓣與右心室伴隨，二尖瓣附著位置高，三尖瓣附著位置稍低，三尖瓣更靠近心尖，但是胎兒期由于胎兒心臟小，二三尖瓣附著位置差異小，不易分辨。依靠心室形態、左心室面光滑、右心室調節束確定心室位置方便可靠。

3.5大動脈連接及位置判定主要根據主動脈和肺動脈的形態分支情況，主動脈發出頭臂干向胎兒頭側方向延伸，而肺動脈則發出左右分支延伸至胎兒左右肺臟，同時胎兒主動脈及肺動脈頻譜有典型特征，主動脈頻譜呈等腰三角形，即頻譜的升支和降支構成等腰三角形，肺動脈血流頻譜呈匕首狀，即升支陡直，與降支構成直角三角形，根據以上特點可以判定與大動脈的位置及連接關系。心臟三節段診斷法可以對原發性心臟位置異常胎兒心臟給出全面詳細的診斷。

3.6胸腔外心臟胸腔外心臟是臨床罕見的一種心臟位置異常，由于存在嚴重的血流動力學異常且并發其他畸形，其預后較差[13-14]。本研究中胸外心胎兒為雙卵雙胞胎之男性胎兒，心臟裸露于胸前，漂浮于羊水中，病理證實為胸骨發育不良，使心臟疝出于胸腔，該胎兒同時并發重度腦積水、小眼球、眼距過窄、面裂、胸骨發育不良等嚴重畸形，足月出生后半小時死亡。雙胎之女性胎兒未見異常，出生后正常存活。胸腔外心臟致病因素尚不明確，本研究中該病例孕婦無不良孕產史，無明確有毒有害物質接觸史。胸外心胎兒診斷胸外心比較容易，超聲檢查于胸腔內未探及心臟，而于胸腔外探及心臟，即可明確診斷。對于雙胎妊娠應于孕早期確定絨毛膜性，發現單絨毛膜單羊膜囊雙胎時應提高警惕，超聲早期診斷連體雙胎共用心臟畸形，有助于盡早終止妊娠。

3.7繼發性心臟位置異常本研究中有8例，心內結構均未見重大畸形。觀察切面以四腔心切面為主，正常情況下該切面上心臟位于胸腔內偏前偏左，心尖指向左前，心臟兩側可以觀察到較高回聲、回聲均勻的肺結構[15]。當發現心臟向一側胸腔移位時，要重點觀察縱隔移位及對側胸腔內病變，常見原因為胸腔內腫瘤、肺畸形、膈疝、胸腔積液等，本研究中CCAMⅠ、Ⅱ型患側胸腔內見囊性回聲，與正常肺組織回聲差別顯著，易分辨，CCAM Ⅲ型患側胸腔內肺葉增大、回聲增強均勻，需仔細分辨。膈疝如果疝入物為胃泡和腸管，此時腹腔內胃泡消失，多并發羊水多，腹圍小于相應孕周，且胸腔內可觀察到胃泡及腸管的蠕動，可以明確診斷，但如果疝入的是部分肝臟，因胎兒肝臟回聲與肺回聲稍接近，需謹慎診斷，此時應加用膈肌矢狀面連續掃查法(使膈肌位于探頭中部，膈肌及其上下器官可在同一切面顯示，連續掃查膈肌)觀察其上方是否有腹腔臟器疝入，有助于作出更正確的診斷。

原發性心臟位置異常胎兒用心臟三節段診斷法可對心臟位置及心內畸形作出詳細準確診斷。繼發性心臟位置異常胎兒觀察心臟移位原因的主要切面為四腔心切面，懷疑膈疝時加用膈肌矢狀面連續掃查。本研究17例心臟位置異常的胎兒，僅1例鏡面右位心胎兒出生后存活，其他病例均引產或于出生后死亡，預后差。對于心臟位置異常的胎兒，超聲在產前給出詳實準確的診斷，對臨床干預措施的選擇和優生優育有重要意義。

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(本文編輯：許卓文)

[收稿日期]2016-02-22；[修回日期]2016-04-28

[作者簡介]李佳(1976-)，女，河北邯鄲人，河北省邯鄲市中心醫院副主任醫師，醫學碩士，從事超聲影像學診斷研究。

[中圖分類號]R541.1

[文獻標志碼]B

[文章編號]1007-3205(2016)07-0850-04