11例胚胎發育不良性神經上皮瘤的MRI及MR波譜分析

張知貴，劉　穎△，陸　明

(1.重慶市巴南區人民醫院放射科　401320；2.第三軍醫大學西南醫院放射科，重慶 400038)

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11例胚胎發育不良性神經上皮瘤的MRI及MR波譜分析

張知貴1，劉穎1△，陸明2

(1.重慶市巴南區人民醫院放射科401320；2.第三軍醫大學西南醫院放射科，重慶 400038)

目的探討胚胎發育不良性神經上皮瘤(DNT)的磁共振成像(MRI)及磁共振波譜(MRS)特點。方法回顧性分析11例經手術病理證實的DNT患者的臨床及影像資料，所有患者術前均行MRI平掃及增強掃描，其中6例行MRS分析。結果所有病灶均位于幕上皮層，額、顳葉各4例，頂葉3例。病灶呈腦回狀、類圓形或類三角形，以T1WI低、T2WI高信號為主，其中4例呈結節狀和囊狀混雜信號。所有病灶周圍未見明顯水腫或占位效應。11例中4例(36.4%)有結節狀或環形強化。MRS分析顯示：病灶區膽堿(Cho)峰和肌酸(Cr)峰改變不明顯，N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰較正常對照降低，但差異無統計學意義(P>0.05)。結論DNT在常規MRI上具有良性腫瘤的特點，結合MRS分析有助于做出正確的術前診斷。

胚胎發育不良性神經上皮瘤；磁共振成像；磁共振波譜分析

胚胎發育不良性神經上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT)是近年來才被認識的一種相對少見的神經系統腫瘤，2000年世界衛生組織在中樞神經系統腫瘤分類中將其歸入神經元和神經元-膠質混合性腫瘤，為WHO分級Ⅰ級。作為一種良性腫瘤，DNT好發于兒童，頑固性癲癇是其主要臨床表現，外科切除可獲得良好的療效[1-2]。DNT有時易與其他腦內腫瘤混淆，磁共振成像(MRI)在其術前診斷和鑒別診斷中發揮重要作用。近年已有部分文獻對DNT的MRI表現進行了報道[3-6]，但有關磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)分析的報道卻很少。本文收集經手術及病理證實的11例DNT患者，分析其MRI及MRS特點。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2008年5月至2013年5月經手術病理證實的DNT 患者11例，其中男6 例，女5 例；發病年齡2～17歲，年齡中位數為9歲；病程1個月至4年，平均13個月。所有患者均以癲癇為首發和主要臨床癥狀，其中單純部分性發作2例，復雜部分性發作9例。除癲癇外，其他合并癥狀還包括頭痛3例，頭暈2例，視覺異常2例，嘔吐1例。神經心理學評估顯示，記憶力減退1例，計算力減退1例，其余無異常。所有患者均無癲癇相關家族史。所有病例行手術治療。術后隨訪3個月至3年，9例痊愈，2例癥狀改善。

1.2方法

1.2.1MRI檢查11例均行MRI常規顱腦平掃及增強掃描，其中6例行MRS分析，MRI檢查時間為手術前2天至2個月，平均14 d。MRI掃描采用Signa Excite HD 1.5 T MR掃描儀(美國GE公司)，頭線圈，掃描序列包括：軸位自旋回波(spin echo，SE)T1WI(TR 400～450 ms，TE 8～12 ms)；快速自旋回波(fast spin echo，FSE)T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；T2液體衰減反轉恢復序列(fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR)TR 8 000～9 000 ms，TE 100～120 ms；彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)TR 5 000～10 000 ms，TE 60～100 ms，b值分別為0 s/mm2和1 000 s/mm2。矢狀位FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；層厚6 mm，層距1 mm；矩陣256×256，視野(field of view，FOV)(24 cm×24 cm)～(36 cm×36 cm)，激勵2～4次。增強掃描采用對比劑釓噴酸葡胺靜脈注射，劑量為0.2 mL/kg體質量，注射對比劑后，分別行軸位、冠狀位和矢狀位T1WI掃描，掃描參數同軸位T1WI。不配合患兒給予10%水合氯醛口服鎮靜，劑量為0.3～0.5 mL/kg。MRS檢查采用單體素點分辨技術(pointresolved spectroscopy，PRESS)，TR 2 000 ms，TE 35 ms，8次采集，FOV 10 mm×10 mm，病灶區及對側相應區域分別進行波譜采集。

1.2.2圖像分析在常規序列MRI圖像上主要觀察分析腫瘤的部位、形態、信號改變，有無占位效應及周圍水腫，有無強化及強化特點等。MRS采用AW4.4后處理工作站(美國GE公司)進行后處理，重點觀察N-乙酰天門冬氨酸(N-acetyl aspartate，NAA)峰、肌酸(creatine，Cr)峰、膽堿(Choline，Cho)峰，計算NAA/Cr、NAA/Cho 、NAA/(Cho+Cr) 、Cho/Cr等比值。

2　結　果

2.1病灶部位所有病灶位于幕上，其中位于額、顳葉各4例，頂葉3例。病灶均位于皮層，其中1例累及皮層下白質。

2.2病灶形態及大小6例病灶呈腦回狀(圖1)；4例呈圓形或類圓形(圖2)；1例呈類三角形，尖指向內側(圖3)。軸位病灶最大層面測量約(1.2 mm×1.5 mm)～(3.5 mm×4.7 mm)。2例病灶附近可見局限性皮質增厚。

2.3MRI信號特點所有病灶T1WI均為低或略低信號(見圖1A、2A、3A)，T2WI 呈高信號(見圖1B、2B、3B)，DWI呈等或稍低信號。7例瘤體內信號較均勻，4例信號不均勻，呈結節狀和囊性混雜信號，其間有分隔。T2FLAIR像呈高信號或等、高混雜信號(見圖1C、2C、3C)。所有病灶內未見明顯出血或鈣化征象。

2.4水腫及占位效應所有病灶邊界清楚，病灶周圍未見明顯水腫及占位效應。

2.5增強表現11例患者中僅4例(36.4%)有強化，其中3例呈病灶內結節狀強化(見圖3D)，1例病灶內小環形強化(見圖2D)，其余7例未見明顯強化征象(見圖1D)。

病灶位于左頂葉皮質，呈腦回狀；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高等混雜信號；D：增強后無明顯強化；E：MRS示NAA峰稍降低，Cho峰無增高。

圖113歲女孩DNT

病灶位于左額葉皮質，呈結節狀；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高信號；D：增強后病灶內小環形強化。

圖212歲女孩DNT

病灶位于右顳葉皮質，呈三角形；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高信號，D：增強后病灶內小結節狀強化。

圖39歲男孩DNT

表16例DNT與對側正常區域對照的MRS分析

項目DNT對側正常區域tPNAA/Cr1.75±0.461.88±0.59-2.2180.077NAA/Cho2.05±0.402.02±0.390.2060.845NAA/Cho+Cr0.93±0.210.99±0.23-2.0320.098Cho/Cr0.88±0.100.91±0.16-0.7730.475

2.6MRS分析6例病灶區MRS分析顯示，Cho峰和Cr峰改變均不明顯，NAA峰較正常對照有降低(見圖1E)，差異無統計學意義(P>0.05)。見表1。

3　討　論

DNT是兒童時期導致頑固性癲癇的主要原因之一，癲癇通常為患兒首發或唯一的臨床表現，復雜部分性發作是其特點[2]。病理上，DNT主要由比例不等的星形細胞、少突膠質細胞及神經元構成，由于病灶周圍多伴有皮質發育異常，推測該類腫瘤發生于胚胎期皮層形成的過程中，因此又稱發育性腫瘤[7]。DNT的病理學特征為膠質神經元成分(glioneuronal element)，即少突膠質細胞樣的細胞沿束狀或柱狀軸突分布，并和一些分化較好的神經元一起漂浮于黏液基質背景中。根據有無膠質結節，DNT又被分為單純型和復雜型，前者僅含膠質神經元成分，后者除膠質神經元成分外，還含有單個或多個膠質結節[8-9]。對于復合型DNT，取材部位不同其腫瘤組織結構差異較大，從而可能導致不同的病理診斷，若取材于膠質結節，可誤診為星形細胞瘤或少枝膠質細胞瘤[9]，而后兩者治療方案與DNT完全不同。因此，術前正確診斷對手術方案的制訂和預后評估具有重要意義。DNT診斷不能單純依靠病理學，應密切結合臨床和影像學資料綜合判斷。

近年來，隨著醫學影像技術特別是MRI技術的進展，有關DNT的影像學表現及其診斷價值也日益受到關注。DNT的影像學表現與其病理改變相一致，具有良性腫瘤的特點，根據文獻資料，結合本組病例，分析DNT的主要MRI表現如下。(1)發病部位：腫瘤主要位于幕上皮質，以額、顳葉多見，其次為頂葉、枕葉，其他罕見部位包括腦干、小腦、尾狀核等，甚至腦室內也可發生[10-11]。本組病例中額、顳葉各4例(4/11)，頂葉3例(3/11)，發生部位及所占百分比與文獻報道基本一致[6]。(2)病灶形態：多數文獻描述DNT呈扇形或倒三角形分布，即腫瘤以大腦凸面為基底，尖指向內側，并認為這種形態特點可能與胚胎發育過程中的神經膠質纖維呈放射狀分布有關[8]。本組中僅1例出現這種改變。DNT上述形態與腦梗死類似，應加以鑒別，腦梗死早期DWI可呈高信號，而且隨病變的演進其形態和信號也會發生相應改變，更重要的是二者在臨床上表現完全不同。本組大部分病例(6/11)呈腦回狀分布，這符合DNT局限于皮質且缺乏侵襲性的特點，另外4例呈圓形或類圓形者的病灶多較小，范圍不超過一個腦回。(3)MRI信號特點：典型的DNT在T1WI表現為低信號，在T2WI信號往往高于一般的腫瘤，類似囊性病灶，但T2FLAIR上又多表現為高信號或高、等混雜信號，因此常被描述為假囊腫[12]，其病理基礎可能是腫瘤內含有大量的黏液基質。有些腫瘤可呈多囊狀改變，其間可見等信號的條狀分隔，被認為是DNT的特點之一。有學者報道，T2FLAIR上病灶周圍呈環形高信號也是DNT的影像特點之一，可作為DNT與其他腫瘤鑒別的主要征象之一，其病理基礎可能是病灶周圍與正常組織之間的松散膠質組織[6，8]。本組病例中3例出現該征象，雖然具有一定的特征性，但出現率并不像文獻描述的那樣高。(4)病灶周圍表現：作為一種良性腫瘤，DNT一般生長較為緩慢，本組所有病灶周圍未見明顯水腫或占位效應，顯示了良性腫瘤的生長特征。此外，DNT病灶周圍也常常合并局灶性皮質發育不良，手術病理結果顯示出現率高達80%以上，被認為是DNT區別于其他腫瘤的特點之一。但由于多數皮質發育不良較輕微，而且Ⅰ型皮質發育不良常常僅表現為皮質增厚而易被腫瘤信號掩蓋，在MRI上往往不容易發現皮質發育畸形[13]。本組僅2例發現局灶性皮質增厚，遠低于手術病理發現。(5)增強特點：大部分DNT增強掃描無明顯強化，少部分病灶內可出現輕微斑片狀、結節樣或環形強化。有學者認為，DNT的強化與否和病理類型有關，單純型DNT很少有強化，而復雜型DNT可出現強化[14]。本組4例(36.4%)出現強化，主要為結節狀或小環形強化，多位于病灶的邊緣部分，病理上腫瘤間質內可見多少不等的腎小球樣異常血管，提示可能為腫瘤發生過程中伴發的血管發育異常。DNT的結節狀強化或小環形強化往往非常規則，這與其他腫瘤強化方式明顯不同，可作為其MRI特征之一。

有關DNT的MRI研究，目前多集中于常規MRI形態學研究，而功能代謝水平成像的研究卻較少。MRS利用化學位移的原理，能在活體狀態下檢測腦組織代謝產物的含量，屬代謝水平成像，且無創傷、無輻射，目前已廣泛應用到腦部疾病包括腫瘤的診斷和鑒別診斷中。本組中6例進行了MRS分析，結果顯示所有病灶NAA均有一定程度降低，但與對側相應區域相比，NAA/Cho、NAA/Cr、NAA/(Cho+Cr)等比值并無明顯差異，這提示腫瘤組織內仍有較多神經元存在。另外，病灶Cho峰與對側比較并不增高，說明腫瘤細胞缺乏增殖活性，這符合文獻中有關DNT是一種“靜止”的腫瘤的描述[8]。有研究報道，DNT在脫氧葡萄糖-正電子發射斷層顯像(F-18-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography，FDG-PET)上也表現為低代謝，與MRS的表現一致，都反映了DNT良性腫瘤的特點[15]。DNT的MRS表現與其他低級別腫瘤如神經節細胞瘤、節細胞膠質瘤、少枝膠質細胞瘤及Ⅰ級星形細胞膠質瘤等不同，后者腫瘤細胞多有不同程度增殖活性，MRS上常常表現為NAA下降而Cho峰升高。

綜上所述，DNT是一類少見的中樞神經系統良性腫瘤，臨床主要表現為部分復雜性癲癇發作而神經系統體征缺乏，典型影像學表現為局限于皮質內的腦回狀或結節狀長T1長T2病灶，無占位效應和瘤周水腫，MRS特點為NAA輕微下降而Cho不升高。在病理診斷不確定的情況下，典型的影像學表現結合MRS特點有助于鑒別DNT和其他腦內腫瘤，從而幫助臨床制訂正確的治療方案，盡量避免放療和化療對患者造成的損傷。

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張知貴(1976-)，主治醫師，本科，主要從事神經影像學研究。△

，E-mail:1832791776@qq.com。

·經驗交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.19.032

R739.41

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1671-8348(2016)19-2686-04

2015-12-22

2016-02-26)