原發性肝臟神經內分泌癌的CT特征

肖云華，包長斌，姚　晉，趙思修（.重慶市渝北區人民醫院放射科400；.四川大學華西醫院放射科，四川成都6004）

原發性肝臟神經內分泌癌的CT特征

肖云華1，包長斌1，姚晉2，趙思修2
（1.重慶市渝北區人民醫院放射科401120；2.四川大學華西醫院放射科，四川成都610041）

肝腫瘤；癌，神經內分泌；體層攝影術，X線計算機；診斷，鑒別

原發性肝臟神經內分泌癌（primary hepaticneuroendocrine carcinoma，PHNEC）是一種罕見的原發于肝臟的神經內分泌腫瘤［1］，術前極易誤診。本文回顧性分析本院5例經病理證實的PHNEC患者的CT資料，探討PHNEC的CT特征，以提高其術前診斷準確率。

1　臨床資料

1.1一般資料收集2009年5月至2015年5月四川大學華西醫院經病理證實的5例PHNEC患者的臨床資料。其中男2例，女3例；年齡23～78歲，中位年齡48歲；均行CT平掃及動態增強檢查；臨床表現：右上腹脹痛不適伴食欲減退3例，發現腹部包塊2例；5例患者均無肝硬化；患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、腫瘤相關糖類抗原CA19-9均在正常值范圍。

1.2方法

1.2.1檢查方法采用美國GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機。掃描參數：管電壓120 kV，管電流240 mA，螺距1.0，掃描層厚5 mm，層間距5 mm。掃描范圍自膈頂以上3 cm至右腎下緣。平掃后注入非離子對比劑碘海醇90 mL，速率3.5 mL/s。應用Smart prep掃描方式，在腹主動脈閾值達到150 HU啟動動脈期掃描，28 s行門靜脈期掃描，60 s行肝靜脈期掃描，必要時180 s行延遲期掃描。

1.2.2圖像分析由2名經驗豐富的影像診斷副主任醫師共同閱片，觀察病灶部位、形態、大小、密度、強化特點、伴隨征象等。

1.3結果

1.3.1病灶部位、形態、大小5例患者2例多發，均表現為單個較大腫塊伴多發子灶，單發3例，2例位于肝右葉，1例位于肝左葉；病灶均呈圓形，邊界清楚，腫瘤最大徑2.4～6.8 cm。

1.3.2CT平掃及增強表現5例患者均無肝硬化背景，CT平掃均為實性低密度，3例密度均勻，2例密度不均勻，中心見裂隙狀、斑片狀囊變、壞死，均無鈣化，邊界清晰（圖1A、2A）。動態增強掃描4例動脈期表現為不均勻明顯強化，邊緣強化明顯（圖1B、2B），其中3例門脈期持續強化呈不均勻稍高密度（圖1C、2C），延遲期呈等或及中心稍高密度（圖1D、2D），1例門脈期開始廓清，門脈期及延遲期呈不均勻低密度，2例多發病灶強化方式同主病灶一致。1例動脈期及門靜脈期持續輕度強化，延遲期呈相對低密度。所有患者均無門脈癌栓，無淋巴結轉移。

圖1　肝臟多發PHNEC CT圖像（女，28歲）

圖2　肝臟多發PHNEC CT圖像（男，46歲）

1.3.3病理結果鏡檢：腫瘤細胞較小，胞質少，細胞核呈圓形或卵圓形，核質比例大，核染色深，核分裂象多見。免疫組織化學示：嗜鉻蛋白A（CgA）、神經元特異烯醇化酶（NSE）、突觸素（Syn）均為陽性。

2　討　論

神經內分泌癌也稱為類癌或嗜銀細胞瘤，一般起源于神經嵴Kulchisky細胞（嗜銀細胞），具有分泌生物活性多肽類激素和神經介質的功能，約90%位于胃腸道［2］。按分化程度的不同，神經內分泌癌可分為類癌、中分化的不典型類癌和小細胞神經內分泌癌。類癌惡性程度最低，預后較好，小細胞神經內分泌癌惡性程度最高，預后較差。PHNEC非常罕見，一般認為其起源于肝內毛細膽管上皮散在分布的神經內分泌細胞［3］。PHNEC多發生于40歲以上成年人，女性比男性稍多，本組病例與文獻報道基本一致［4］。PHNEC惡性度較肝癌低，多不伴有類癌綜合征，早期一般無臨床癥狀，當瘤體較大或肝內出現多發子灶時才出現上腹不適等癥狀，故患者就診時病灶往往較大。本組病例均無肝硬化、無淋巴結轉移，其惡性度低于肝臟其他惡性腫瘤。

既往文獻報道，PHNEC以囊實性結節為主，壞死、囊變、微出血多見，并可見不同程度纖維化，本組病例均以實性為主，僅2例病灶內見少許囊變、壞死，與文獻報道略有差異［5-6］。CT增強掃描，動脈期PHNEC實質呈中到高度不均勻強化，延遲后病灶仍強化較明顯，與腫塊內含豐富血竇及纖維組織有關，子病灶與較大腫瘤強化程度及方式一致［7］。本組4例病例動脈期強化與文獻報道一致［8］，門脈期及延遲期強化略有差異，可能與血竇及纖維成分比例差異有關，纖維成分比例較低時強化方式表現為快進快出，門脈期開始廓清，纖維成分比例較高時強化方式表現為快進慢出，門脈期持續強化。本組1例病灶增強表現為缺乏血供，持續強度強化，可能與腫瘤的分化程度及瘤細胞排列方式有關。

鑒別診斷：（1）原發性肝癌：多有肝硬化背景，AFP明顯升高，CT增強動脈期明顯強化，門脈期廓清，強化方式呈快進快出；PHNEC多無肝硬化背景，AFP不高，CT增強動脈期明顯強化，門脈期多持續強化，強化方式呈快進慢出。（2）轉移瘤：原發惡性腫瘤病史，肝內病灶呈大小均勻多發結節，中央易出現壞死，CT增強環形持續性強化伴中央無強化區，呈牛眼征；PHNEC多表現為一較大腫塊伴多發子灶，血供豐富，壞死較轉移瘤輕，均質明顯強化，增強以動脈期為主，延遲期呈等或略低密度。（3）肝膽管細胞癌：多伴膽管擴張、肝被膜凹陷、肝門區淋巴結轉移等，CT增強動脈期邊緣輕度強化，門脈期中心填充強化，延遲期持續花環狀強化，邊緣密度高于正常肝實質；PHNEC少見膽管擴張、肝被膜凹陷，多無肝門淋巴結轉移，CT增強動脈期邊緣明顯強化，延遲期多呈等或稍低密度，強化較均勻。

綜上所述，PHNEC作為一種肝臟少見的原發低度惡性腫瘤，多無肝硬化，AFP常無異常，其CT表現具有一定特征，常表現為肝內單發低密度腫塊或一個較大腫塊伴多發子灶，囊變、壞死相對較輕，增強后腫瘤實質大多動脈期明顯強化，周邊強化更明顯，門脈期、延遲期持續強化，少數為缺乏血供。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.07.064

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1009-5519（2016）07-1115-03

（2015-12-08）