膀胱異位嗜鉻細胞瘤1例臨床影像特點報道

孫　毅，周海軍，方　婷（南華大學附屬郴州市第一人民醫院放射科，湖南423000）

·案例分析·

膀胱異位嗜鉻細胞瘤1例臨床影像特點報道

孫毅，周海軍，方婷
（南華大學附屬郴州市第一人民醫院放射科，湖南423000）

膀胱腫瘤；嗜鉻細胞瘤；影像學；病例報告

異位嗜鉻細胞瘤（ectopic pheochrocytoma）是指來源于腎上腺以外的一類交感神經副神經節瘤，約占嗜鉻細胞瘤的15%［1］。該腫瘤起源于胚胎時期神經嵴組織發育產生的嗜鉻細胞。自顱底至盆腔均有嗜鉻細胞分布，以腹主動脈、腎門附近分布最為豐富，所以異位嗜鉻細胞瘤以腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁多見［2］。膀胱異位嗜鉻細胞瘤較罕見，約占所有膀胱腫瘤的0.06%，占所有嗜鉻細胞瘤的1.00%以下［3］。本文就膀胱后下壁異位嗜鉻細胞瘤1例臨床影像特點報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料患者，女，33歲，剖宮產后1年到當地醫院體檢，行彩色多普勒超聲提示膀胱占位病變，來本院門診就診，以膀胱占位收住院，體查未見陽性體征。

1.2影像學檢查盆腔CT平掃增強提示：膀胱后下壁見寬基底腫塊凸向腔內，增強后明顯強化，大小約4.5cm× 3.3 cm，與子宮前壁分界欠清（圖1）。MRI平掃增強示膀胱后下壁團塊狀等T1、稍長T2信號影，大小約3.8 cm× 2.8 cm×3.2 cm，病變內可見斑點狀長T1、長T2信號影。腫塊部分凸向膀胱腔內，部分突破膀胱漿膜層，與子宮前壁分界不清。增強后腫塊實行成分明顯強化（圖2）。初步診斷為膀胱腫瘤。

1.3手術資料于2015年6月16日進行手術治療，取下腹部正中切口，術中見膀胱底部約4 cm×3 cm大小腫塊，膀胱黏膜光滑，將腫塊完整切除，擠壓過程出現明顯血壓上升至180 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），腫塊切除后血壓正常，創面止血干凈。

1.4病理結果（膀胱）符合嗜鉻細胞瘤，腫瘤大小：4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫組化：Vim（+）、SYN（+）、NSE （+）、CgA（+）、CK（-）。見圖3、4。

圖1　膀胱后下壁嗜鉻細胞瘤CT圖片

圖2　膀胱后下壁嗜鉻細胞瘤MR增強掃描圖片

圖3　手術切除標本

圖4　手術病理圖片

2　討　論

膀胱異位嗜鉻細胞瘤首次由Zimmerman等［4］于1953年報道。膀胱嗜鉻細胞瘤起源于膀胱壁內的副交感神經節細胞。發病高峰年齡為20～40歲，無明顯性別差異。臨床表現和腫瘤的分泌功能有關，有25%～70%的腫瘤能夠分泌兒茶酚胺類激素，出現高血壓、頭痛頭暈、心悸多汗等典型癥狀，癥狀通常在排尿或性交等膀胱壓力增高的情況下出現。有文獻報道約25%的嗜鉻細胞瘤無典型癥狀，常為體檢偶然發現，這可能與腫瘤分泌功能處于靜止狀態有關［5］。本例患者為常規體檢時發現，屬于內分泌功能狀態靜止、相對少見的膀胱嗜鉻細胞瘤。該腫瘤的定性診斷常常依靠尿液香草基扁桃酸（VMA）升高，定位診斷則依賴各種影像學檢查［6］。張晶等［7］報道，膀胱異位嗜鉻細胞瘤多為單發類圓形病灶，多數腫瘤直徑為1.5～5.0 cm，腫塊密度均勻，無囊變及壞死，少見鈣化，增強掃描腫塊多呈明顯強化。本例患者表現為膀胱后下壁不規則腫塊，可見囊變區及點狀鈣化影，增強掃描后腫塊實性成分明顯強化，與典型膀胱異位嗜鉻細胞瘤表現有所差異。本例患者需要與膀胱乳頭狀瘤或膀胱癌鑒別，膀胱乳頭狀瘤也可表現為膀胱軟組織腫塊，表面光滑，膀胱壁無浸潤，但結合膀胱壓力增高時血壓升高及VMA檢查不難明確診斷。膀胱癌早期CT不能診斷，中、晚期表現為結節狀或菜花樣腫塊影，膀胱壁僵硬，脂肪層模糊或消失，臨床上有無痛性血尿癥狀時，可以與之鑒別。此外，還應與子宮內膜異位癥鑒別，該患者有剖宮產病史，且腫塊與子宮前壁分界不清。陶靜等［8］報道，膀胱子宮內膜異位癥多位于膀胱后壁，可表現為實性腫塊，因周期性出血可在MRI中表現為復雜信號。臨床表現可出現周期性下腹疼痛及肉眼血尿，可供鑒別。

本文通過對1例臨床表現陰性的膀胱異位嗜鉻細胞瘤患者臨床特點、影像學特征、病理結果分析，結合相關文獻深入探討，旨在更加深刻地認識該疾病的發病特點、影像學及病理特征，了解其內在聯系，為以后正確診斷、合理治療提供依據。

［1］Zografos GN，Vasiliadis GK，Zagouri F，et al.Pheochromocytoma associated with neurofibromatosis type 1：concepts and current trends［J］.World J Surg Oncol，2010，8：14-17.

［2］王志華，劉雙林，劉海華，等.異位嗜鉻細胞瘤的診治及預后（附31例報告）［J］.華中科技大學學報：醫學版，2011，40（1）：113-115.

［3］Onishi T，Sakata Y，Yonemura S，et al.Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms［J］.Int J Urol，2003，10：398-400.

［4］Zimmerman IJ，Biron RE，MaeMahon HE.Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］.N Engl J Med，1953，249：25-26.

［5］Lenders JW，Eisenhofer G，Mannelli M，et al.Phaeochromocytoma［J］.Lancet，2005，366（9486）：665-675.

［6］許小伍，唐永華，繆飛.膀胱異位嗜鉻細胞瘤的MSCT診斷［J］.醫學影像學雜志2012，22（11）：1907-1910.

［7］張晶，王海屹，趙紅，等.膀胱嗜鉻細胞瘤的CT診斷［J］.中國醫學影像學雜志，2010，18（3）：256-259.

［8］陶靜，華佳，薄雋杰，等.膀胱子宮內膜異位癥DWI表現1例［J］.中國醫學影像技術，2011，27（12）：2549.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.04.065

B

1009-5519（2016）04-0633-02

（2015-12-12）