Melkersson-Rosenthal綜合征一例

李中輝　余珊珊　張　偉　錢伯源

Melkersson-Rosenthal綜合征一例

李中輝1余珊珊2張偉2錢伯源2

患者，女，53歲。進行性面部麻痹5年，雙唇腫脹1年。查體：右側輕度面癱、皺襞舌。組織病理學檢查示：由淋巴細胞、組織細胞組成的結核樣肉芽腫，伴有血管增生。診斷：Melkersson-Rosenthal綜合征。

Melkersson-Rosenthal綜合征

Melkersson-Rosenthal綜合征（Melkersson-Rosenthal Syndrome MRS）亦稱巨唇-面癱-皺襞舌綜合征，是一種少見的、病理改變為非干酪性肉芽腫性皮膚病，兩性發病率大致相等，在兒童或青年時出現癥狀，筆者近期診治1例成人MRS，現報道如下。

臨床資料

患者，女，53歲。因進行性口角歪斜5年，雙唇腫脹性紅斑1年，于2013年7月來我科就診。患者于5年前無明顯誘因口角開始歪斜。1年前無明顯誘因下唇開始腫脹，無自覺癥狀，舌背開始腫脹，溝紋加深、加寬，未于重視，1個月前上唇開始腫脹，遂至當地醫院就診，擬“過敏性唇炎”局部外用藥物治療（具體不詳），皮損無消退。家族中無類似患者。體檢:神志清，語言含糊，對答切題，定時、定向力正常。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，右側鼻唇溝變淺，口角輕度向左側歪斜，鼓腮右側漏氣，右額皺紋減少。實驗室檢查:血WBC 3.87×109/L，余正常。尿、糞常規及生化全項未見異常。全胸片、腹部彩色B超及頭顱CT均未見明顯異常。皮膚科檢查:雙唇腫脹性紅斑，表面光滑，有浸潤感，邊界不清（圖1）。舌背腫脹，有多處較深寬溝紋，絲狀乳突增生，部分舌面表皮脫落（圖2）。上唇附近皮膚組織病理學檢查顯示:由淋巴細胞、組織細胞組成的結核樣肉芽腫，伴有血管增生（圖3）。診斷為:MRS，予氯法齊明100 mg，每日2次，口服10 d，后每周2次連服4個月，治療2個月時雙唇較前變薄，舌和右側鼻唇溝無明顯改善，目前隨訪中。

討論

本病首先于1928年由Melkersson描述，當時僅觀察到復發性唇部水腫和面癱。直到1930年Rosenthal把皺襞舌也作為本病的癥狀之后，才使本病認識完全［1］。MRS的病因及發病機制尚不清楚。有認為6%的MRS患者有家族史，屬常染色體顯性遺傳［2］，獲得性C1抑制因子缺乏［3］、皰疹病毒感染［4］及補體異常［5］與其發病有關。本例未發現有家族遺傳史，可能與外界環境、皰疹病毒感染、免疫系統失調所致。本病特征性病變包括肉芽腫性唇炎、面部神經麻痹和皺襞舌。不一定三種癥狀都出現，不少患者僅有其中兩種癥狀。本例患者老年女性，有肉芽腫性唇炎1年，見皺襞舌和右側面癱三種癥狀，故MRS診斷明確。組織病理示:表皮改變非特異性，真皮病變早期為組織水腫、炎細胞浸潤，后期呈類似結核樣肉芽腫或結節病。本病需與其他原因引起的巨唇，及急性水腫性疾病相鑒別:①血管神經性水腫，為急性發作，多發生于上眼瞼、口唇、包皮等組織疏松處，皮膚腫脹、光亮，邊界不清，發病及消退迅速；②結節病，屬全身性疾病，幾乎可侵犯全身任何器官或組織，其中以肺、淋巴結最易受累，常伴有低熱、疲勞、盜汗等全身癥狀，根據臨床表現和相關的實驗室檢查不難鑒別；③麻風皮損處有麻木、閉汗，淺神經粗大，皮膚涂片查抗酸桿菌陽性；④皮膚結核多伴發內臟結核或有與傳染性結核病人接觸史，結合結核菌素試驗等檢查易于診斷。

該病至今尚無滿意的療法，一些病人幾年后癥狀可以緩解消退，氯法齊明對多數患者有效。姜紅浩等［6］用小劑量潑尼松及多種維生素口服治療1例患者癥狀得到改善。Stein等［7］對2例兒童聯合應用潑尼松和米諾環素有效。

［1］趙辨，臨床皮膚病學［M］.南京:江蘇科學技術出版社，2009.1313-1314.

［2］James J.Nasser Said-Al-Naief［J］.Oral PatholMed，2003，32（10）:576-585.

［3］Masson F，Barete S，Fremeaux-Bacchi V，et al.Melkerssonrosenthal syndrome and acquired C1 Inhibitor deficiency［J］. Dermatology，2008，217（2）:114-120.

［4］Kanerva M，Mannonen L，Phparinen H，et al.Search for Herpesviruies in cerebrospinal fluid of facial palsy patients by PCR［J］.Acta Otolaryngol，2007，127（7）:775-779.

［5］Freemang L.Complement abnormality in Melkersson-Rosenthal［J］.Allergy，2004，59（3）:362.

［6］姜紅浩，錢悅，朱里，等.Melk ersson-Rosenthal綜合征1例［J］.中國皮膚性病學雜志，2010，24（7）:650-651.

［7］Stein SL，Mancini AJ.Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood:Successfulm anagement with combinations teroid and m inocycline therapy［J］.JAM Dermatol，1999，41（5）: 746-748.

（收稿:2014-01-11 修回:2014-03-28）

Mekersson-Rosenthal syndrome:a case report

LI Zhonghui1，YU Shanshan2，ZHANG Wei2，QIAN Boyuan2.
1.The 3rd People's Hospital of Xiangcheng，Soochow 215134，China；2.First Hospital Affiliated to Soochow University，Soochow 215004，China

［Abstract］A 53-year-old female presented progressive facial paralysis for 5 years and edema of both lips for 1 year.Her physical examination showed scrotal tongue and the right facial paralysis.Histopathological examination on his upper lip showed tuberculoid type of granuloma consisting of lymphocytes and histocyctes infiltration，and proliferation of blood vessels.The diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome was made.

Melkersson-Rosenthal syndrome

1蘇州市相城區第三人民醫院皮膚科，215134 2蘇州大學附屬第一醫院皮膚科，215004

圖1雙唇腫脹性紅斑，表面光滑，有浸潤感，邊界不清

圖2舌背腫脹，有多處較深寬溝紋，絲狀乳突增生，部分舌面表皮脫落

圖3由淋巴細胞、組織細胞組成的結核樣肉芽腫，伴有血管增生（HE，×100）