嗜酸性筋膜炎一例

周　芳　顧有守　李　娜

嗜酸性筋膜炎一例

周芳1，2顧有守2李娜1

臨床資料

患者，男，32歲，運動員。因反復左上肢紅斑、硬腫伴癢5年余于我院皮膚科就診。患者于5年前因劇烈運動后出現左上肢紅斑、硬腫，瘙癢明顯，伴發熱及頭痛乏力，在外院考慮“嗜酸性筋膜炎”，予糖皮質激素（具體藥名及用量不詳）治療，癥狀可控制，但停藥病情易反復。近來患者因生活不規律皮疹復發，無發熱、頭痛等不適，來我院就診。起病以來，精神、飲食睡眠可，二便正常，體重無明顯變化。既往史無特殊，否認色氨酸攝入史。

圖1　左上肢伸側皮膚凹凸不平，呈橘皮樣外觀，可見不規則灰褐色色素沉著斑及散在綠豆至蠶豆大淺紅色斑塊，硬腫，稍高出皮面，有蠟樣光澤

圖2、3 真皮血管周圍少許淋巴組織細胞，皮下脂肪層及筋膜層散在少許嗜酸粒細胞、含鐵血黃素顆粒、漿細胞，血管周圍少許淋巴細胞，個別血管壁增厚，區域性水腫（HE，×40；×100）

體檢:各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:左上肢伸側皮膚凹凸不平，呈橘皮樣外觀，難以捏起，可見不規則灰褐色色素沉著斑及散在綠豆至蠶豆大淺紅色斑塊，硬腫，稍高出皮面，有蠟樣光澤（圖1）。輔助檢查:血常規，嗜酸粒細胞1.3×109/L、血小板10 ×109/L，尿糞常規、自身免疫抗體、紅細胞沉降率、血清蛋白電泳、肝膽胰脾B超等檢查均無明顯異常。血小板恢復正常后行左上臂病理檢查（圖2、3）:真皮血管周圍少許淋巴細胞，皮下脂肪層及筋膜層散在少許嗜酸粒細胞、含鐵血黃素顆粒、漿細胞，血管周圍少許淋巴細胞，個別血管壁增厚，區域性水腫。診斷:嗜酸性筋膜炎。

治療:予薄芝片、西咪替丁口服及哈西奈德乳膏外用等治療并建議患者就診血液內科，治療7天后，患者血小板及嗜酸粒細胞恢復正常，皮疹及瘙癢漸改善。加用小劑量甲潑尼龍（24 mg，每日1次）口服，1個月后皮疹消退明顯，癢感消失。現已將糖皮質激素減量至16 mg，每日1次，目前患者仍在隨訪中。

討論

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）是一種罕見的硬皮病樣綜合癥［1］，以筋膜疼痛性腫脹、硬化為特征，由Shulman于1974年首次報道，又稱為Shulman綜合征［2］。確切的病因及發病機制尚不明確，研究表明可能與免疫、感染、過勞、外傷等因素有關。至少66%患者發病前有過度體力活動［3］，有人認為因緊張的運動或外傷后，皮下組織釋放抗原引起的變態反應。Mosconi等［4］認為伯氏包柔螺旋體感染可能是重要病因。嗜酸性筋膜炎好發于男性，男女之比為2∶l，任何年齡均可發病.但以30～69歲為多，四肢為好發部位，皮疹多對稱出現，可侵犯內臟及血液系統。早期肢體受損處出現紅腫、僵硬、沿淺表靜脈走行的凹陷性條狀溝及色素沉著、色素缺失等。皮膚外損害最常見表現為關節痛、關節炎、關節攣縮和腕管綜合征等。雷諾現象少見。嗜酸性筋膜炎的診斷主要依靠組織病理學檢查，典型的病理學改變:筋膜水腫、增厚和硬化，出現以小血管為中心的非特異性淋巴細胞、組織細胞、嗜酸粒細胞和漿細胞浸潤，膠原纖維增生硬化變性。真皮及肌肉受累少見。本例患者劇烈運動后出現左上肢紅斑、腫脹，外周血嗜酸粒細胞增多，病理改變符合嗜酸性筋膜炎，可確診。本例特別之處為皮損出現在單側上肢，無典型的溝槽征，癢感明顯而無疼痛僵硬感，另患者出現血液系統損害，即血小板明顯減少，這是文獻罕有報道的。需要與本病鑒別的主要有:肌痛綜合征、局限性硬皮病等。糖皮質激素對本病緩解有一定療效，國內多家報道認為本病治療應首選中小劑量糖皮質激素。西咪替丁部分有效，另外，生物制劑如腫瘤壞死因子α拮抗劑治療已經有成功報道［5］。本例患者予小劑量糖皮質激素及西咪替丁治療后，取得滿意療效。

［1］Pinal-Fernandez L，Selva-O'Callaghan A，Grau JM.Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis［J］.Autoimmun Rev，2014，13（4-5）:379-382.

［2］Shulman LE.Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia in a new syndrome？［J］.J Rhenmatol，1974，1（suppl）:46.

［3］Chun JH，Lee KH，Sung MS，et al.Two cases of eosinophilic fasciitis［J］.Ann Dermatol，2011，23（1）:81-84.

［4］Mosconi S，Streit M，Bronimann M，et al.Eosinophilic fasciitis（Shulman syndrome）［J］.Dermatology，2002，205（2）: 204-206.

［5］Alexis AF，Strober BE.Off-label dermatologic uses of anti-TNF-аtherapies［J］.J Cutan Med Surg，2005，9（6）:296-302.

（收稿:2014-02-28）

1西安醫學院第二附屬醫院，西安，710000 2廣東省皮膚病醫院，廣州，510091

李娜，E-mail:13679225821@163.com