頭部腺樣囊性癌合并右小指腱鞘巨細(xì)胞瘤一例

陳偉炳　陳春妹　范華云　王麗君　閆小兵

頭部腺樣囊性癌合并右小指腱鞘巨細(xì)胞瘤一例

陳偉炳陳春妹范華云王麗君閆小兵

皮膚腺樣囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the skin，ADCC）是一種罕見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤。腱鞘巨細(xì)胞瘤（Giant cell tumor of trndon sheath，GCTTS）是手和足部較為常見(jiàn)的一種良性腫瘤。兩種腫瘤發(fā)生于同一人，國(guó)內(nèi)外尚未見(jiàn)臨床報(bào)道，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患者，女，64歲，農(nóng)民。因頭頂、右小指部腫塊5年于2012年1月25日入院。患者訴5年前發(fā)現(xiàn)頭頂部長(zhǎng)一米粒大的腫塊，反復(fù)破潰、結(jié)痂，痂下滲血、滲液，不癢不痛，且逐漸增大，現(xiàn)約2.0 cm× 2.0 cm，質(zhì)中等，邊界尚清。同年左小指末節(jié)背側(cè)長(zhǎng)一腫塊，光滑無(wú)破潰。既往有高血壓病史7年余，口服氨氯地平治療”。5年前因“膽總管結(jié)石”行手術(shù)治療。家族中無(wú)類(lèi)似患者，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，非近親結(jié)婚。體檢:體溫:36.5℃，呼吸20次/分，心率80次/分，血壓120/70 mmHg。心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:頭頂部腫塊高出皮膚，約2.0 cm×2.0 cm，表面糜爛、滲出、結(jié)漿痂，觸之出血，觸痛（+），周?chē)鸁o(wú)明顯浸潤(rùn)（圖1）。右小指末節(jié)背側(cè)皮下腫塊，約0.3 cm×0.8 cm，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，表面光滑。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物、腎功能、血凝檢查均正常。肝功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶63 u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶47 u/L。空腹血糖9.6 mmol/L。心電圖、全胸片、腹部B超、頭顱CT均未見(jiàn)明顯異常。頭頂部腫塊病理檢查示:典型的大小不一篩狀結(jié)構(gòu)，腫瘤由小而一致的基底細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，胞漿少，可見(jiàn)圓形間隙，間隙內(nèi)有輕微嗜堿黏液樣物質(zhì)。

皮膚附屬器腫瘤，傾向于腺樣囊性癌，不排除基底細(xì)胞癌（圖2）。右小指腫塊病理檢查示:在致密的纖維組織間質(zhì)中可見(jiàn)嗜酸性單核的組織細(xì)胞樣細(xì)胞（卵圓形或多邊形）和破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，提示腱鞘巨細(xì)胞瘤（圖3）。經(jīng)江蘇省人民醫(yī)院病理科會(huì)診確診:頭頂部腺樣囊性癌。結(jié)合臨床、病理等診斷:①頭頂部皮膚腺樣囊性癌；②右小指腱鞘巨細(xì)胞瘤；③糖尿病2型；④高血壓病2級(jí)。行降血糖治療，血糖正常后行頭頂部腫塊切除+鄰近皮瓣修復(fù)術(shù)、右小指部腫塊切除術(shù)。頭頂部腫塊快速病理:切緣未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞殘留。術(shù)后病理診斷:頭頂部腺樣囊性癌；右小指腱鞘巨細(xì)胞瘤。該患者術(shù)后已隨訪兩年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

圖1　術(shù)前頭頂部腫塊2.0 cm×2.0 cm，表面糜爛、滲出、結(jié)漿痂，觸之出血，周?chē)鸁o(wú)明顯浸潤(rùn)

圖2　頭頂部腫塊病理:典型的大小不一篩狀結(jié)構(gòu)，腫瘤由小而一致的基底細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，胞漿少，可見(jiàn)圓形間隙，間隙內(nèi)有輕微嗜堿黏液樣物質(zhì)（HE，×200）

圖3　右小指腫塊病理:在致密的纖維組織間質(zhì)中可見(jiàn)嗜酸性單核的組織細(xì)胞樣細(xì)胞（卵圓形或多邊形）和破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞（HE，×400）

討論

ADCC多見(jiàn)于成年女性，除了手掌、足趾外，可發(fā)生于身體的任何部位，以頭面部較多見(jiàn)［1］。以無(wú)痛性腫塊為主，少數(shù)可伴有疼痛，疼痛的性質(zhì)為間斷性或持續(xù)性，可單發(fā)或多發(fā)，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊狀，表面呈紫紅色或暗紅色，質(zhì)硬，生長(zhǎng)緩慢，晚期可發(fā)生局部轉(zhuǎn)移。ADCC常見(jiàn)于涎腺、淚腺、氣管、支氣管、鼻咽部、乳腺及皮膚，發(fā)生在皮膚者稱(chēng)皮膚腺樣囊性癌，主要來(lái)源于小汗腺［1］。GCTTS是常發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)囊和腱鞘的病變。病因不明，好發(fā)于青壯年，常見(jiàn)于手指、手、腕等處腱鞘上，無(wú)自然消退趨勢(shì)，可蔓延到鄰近關(guān)節(jié)腔的滑膜，偶可延及上方皮膚。

二者早期臨床表現(xiàn)均為局部持續(xù)生長(zhǎng)的無(wú)痛性膨脹性腫塊，區(qū)別在于腺樣囊性癌腫瘤表面易形成潰瘍，且易向神經(jīng)周?chē)?rùn)及局部隱匿擴(kuò)散。疼痛、潰瘍常提示腫瘤生長(zhǎng)加快，向周?chē)窠?jīng)浸潤(rùn)。腱鞘巨細(xì)胞瘤腫塊無(wú)破潰、無(wú)疼痛不適，不會(huì)向周?chē)M織浸潤(rùn)擴(kuò)散。在臨床中診斷不明確的腫塊出現(xiàn)破潰、疼痛、出血常提示疾病為惡性或有惡變傾向，及早診治。二者病理有顯著區(qū)別。ADCC典型病理組織學(xué)特點(diǎn):腫瘤位于真皮內(nèi)，瘤細(xì)胞呈單一形態(tài)的基底樣細(xì)胞，呈管狀、長(zhǎng)巢狀或索狀排列，瘤細(xì)胞核致密，染色質(zhì)分散，核仁不明顯，核分裂相少見(jiàn)；胞漿淺淡；瘤細(xì)胞外緣可見(jiàn)線(xiàn)狀或球狀嗜酸性基底膜物質(zhì)沉積，瘤體內(nèi)有上皮細(xì)胞組成的腺樣結(jié)構(gòu)及小的瘤細(xì)胞，腺樣結(jié)構(gòu)變成多囊腔，腔內(nèi)充滿(mǎn)黏蛋白，腔壁襯以扁平的上皮細(xì)胞［1，2］。免疫組化特點(diǎn):腫瘤細(xì)胞表達(dá)CEA陽(yáng)性［3］。腱鞘巨細(xì)胞瘤病理表現(xiàn)為滑膜下或腱鞘滑膜內(nèi)襯細(xì)胞的成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞增殖，伴隨膠原合成，泡沫細(xì)胞吞噬和鐵離子轉(zhuǎn)移，形成周?chē)Y(jié)節(jié)黃褐色的外觀。ADCC在臨床和病理上應(yīng)與轉(zhuǎn)移性腺癌和腺樣基底細(xì)胞癌相鑒別。（1）轉(zhuǎn)移性腺癌，有原發(fā)病灶。（2）腺樣基底細(xì)胞癌，瘤細(xì)胞排列成網(wǎng)狀條索狀并伸入真皮，可見(jiàn)導(dǎo)管樣或腺樣結(jié)構(gòu)，其中充滿(mǎn)膠狀或無(wú)定型顆粒狀物質(zhì)；瘤巢緊鄰的真皮間質(zhì)可見(jiàn)纖維黏液性改變和收縮間隙，瘤細(xì)胞巢中心可見(jiàn)壞死細(xì)胞，甚至出現(xiàn)地圖狀壞死，免疫組化染色CK陽(yáng)性。

［1］高天文，孫建方.現(xiàn)代皮膚組織病理學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001.322.

［2］朱學(xué)駿，涂平.皮膚病的組織病理診斷［M］.2版.北京:北京醫(yī)科大學(xué)出版社，2001.250.

［3］Mencia-Gutierrez E，Gutierrez-Diaz E，Ricoy JR，et al. Primarycutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid［J］. Am J Ophthalmol，2001，131（2）:281-283.

［4］Skin SJ，Rosen PP.Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basoloid features:a study of niane case［J］. Am J Surg Pathol，2002，26（4）:413-420.

［5］Numajiri T，Nishino K，Uenaka M.Giant primary cutaneous adenoidcystic carcinoma of the perineum:Histological and radiological correlations［J］.Acta Derm Venereol，2008，88（3）:316-318.

［6］Al Qattan MM.Giant cell tumours of tendon sheath:classification and recurrence rate［J］.Hand Surg（Bri），2001，26: 72-75.

（收稿:2014-02-10 修回:2014-05-29）

江蘇省金壇市中醫(yī)醫(yī)院，213200

目前，二者的治療方法均為手術(shù)切除。二者復(fù)發(fā)率除與手術(shù)切除是否規(guī)范徹底有關(guān)外，ADCC與患者年齡、腫瘤分期有關(guān)，也有文獻(xiàn)認(rèn)為組織分級(jí)與預(yù)后可能不一致［4］。Numajiri等［5］認(rèn)為老年患者只單純的腫塊切除即可。GCTTS是否具有完整的包膜也是重要條件，Al Qattan研究認(rèn)為腫瘤有包膜者復(fù)發(fā)率較低。總之，術(shù)后堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪是必須的。本例患者既往有糖尿病、高血壓病史，且無(wú)腫瘤病史及外傷史，頭部、右小指同時(shí)發(fā)生兩種不同的腫瘤，鑒于二者病因均不明確，故二者發(fā)生是否有一定聯(lián)系，尚需更多臨床資料進(jìn)一步觀察總結(jié)。

（志謝：本文得到我院病理科高萍宇副主任醫(yī)師支持及指導(dǎo)，特此感謝！）