膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤1例

蔣堯瀛,王麗萍,張麗榮

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 病理科,吉林 長春130033)

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膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤1例

蔣堯瀛,王麗萍,張麗榮*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 病理科,吉林 長春130033)

1　臨床資料

患者,男,28歲,因間歇性終末肉眼血尿20余天入院,偶見血凝塊,伴尿痛,無尿頻、尿急及排尿困難,無發(fā)熱。彩超見大小5.7cm×4.8cm不均質(zhì)高回聲,膀胱鏡示膀胱頂壁見菜花樣腫物。行膀胱部分切除術(shù)。

巨檢部分膀胱壁,體積4.5cm×4.5cm×5cm,粘膜面見一隆起型腫物,體積3cm×3cm×2.8cm,切面灰白粘液樣,質(zhì)韌,侵及肌層。鏡檢可見病變累及粘膜固有層及固有肌層,邊界不清,瘤細(xì)胞呈梭形,束狀排列,部分細(xì)胞輕度異性,胞質(zhì)豐富,嗜酸性,細(xì)胞核大,可見明顯核仁,核分裂象易見(0-4/10HFP),未見病理性核分裂象,間質(zhì)部分呈粘液樣變,散在小血管及紅細(xì)胞外滲,伴較多漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤。免疫組化為Vim(+),SMA(弱+),ALK(+),CK(+),S-100(-),Desmin(-),P53(-),Ki67(5%+)。

病理診斷為(膀胱)炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(IMT),圖1～圖4。

2　討論

IMT是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤,WHO軟組織腫瘤分類將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤,中間性,少數(shù)可轉(zhuǎn)移。其由分化的梭形纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞組成,常伴有大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。發(fā)生在膀胱者較罕見。本病以兒童和青年多見,其中女性占51.7%[1]。本例患者年齡28歲,為好發(fā)年齡。

膀胱IMT確診主要依據(jù)病理結(jié)果,而其旺盛的有絲分裂、明顯的核仁以及侵及固有肌層,易誤診為含梭形細(xì)胞的惡性腫瘤。組織學(xué)主要有3種亞型[2],即黏液樣-血管型、致密梭形細(xì)胞型、纖維型。本例為前兩種亞型成分的混合。免疫組化用于證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表達(dá),以排除其他診斷。瘤細(xì)胞Vim、SMA和Desmin陽性。研究發(fā)現(xiàn),IMT患者可存在ALK的染色體2p23區(qū)域基因重排和ALK蛋白免疫組化異常表達(dá),其陽性率為87.5%[3]。ALK極少表達(dá)于除IMT以外的其他膀胱梭形細(xì)胞腫瘤,且ALK陽性的患者復(fù)發(fā)率較陰性者高,故ALK可作為有效的鑒別診斷和預(yù)后指標(biāo)。本例中Vim和ALK為陽性。

本病例首先應(yīng)與尿路上皮癌肉瘤樣變異型相鑒別,其梭形細(xì)胞與IMT相似,排列緊密呈束狀,但瘤細(xì)胞染色質(zhì)粗、核深染,局部可見明顯的核多形性及病理性核分裂象,壞死及急性炎細(xì)胞浸潤常見。其次與平滑肌肉瘤相鑒別,其梭形細(xì)胞呈束狀排列,胞質(zhì)明顯嗜酸性,核深染,異型性明顯,病理性核分裂象多見,組織壞死明顯,區(qū)域間質(zhì)黏液變,缺乏血管網(wǎng)和炎細(xì)胞,瘤細(xì)胞不表達(dá)ALK-1,而P53強(qiáng)陽性[4]。最后還應(yīng)與胚胎性橫紋肌肉瘤相鑒別,其細(xì)胞向橫紋肌分化并橫紋肌特異性標(biāo)記物Myogenin和MyoD1陽性。我們認(rèn)為應(yīng)結(jié)合患者的年齡,年輕者可與胚胎性橫紋肌肉瘤等鑒別,年長者則與尿路上皮癌肉瘤樣變異型等鑒別。

膀胱IMT大部分為良性,預(yù)后較好,應(yīng)重視膀胱活檢,避免過度診斷導(dǎo)致過度治療,但具有部分浸潤性生長及復(fù)發(fā)傾向。若細(xì)胞變?yōu)椴坏湫偷亩嘟切位蚺旨?xì)胞,核橢圓形、空泡狀,核仁明顯,核分裂象較多；P53過度表達(dá),DNA非整倍體,應(yīng)視為低度惡性腫瘤。部分有惡性變、浸潤、復(fù)發(fā)(肺外復(fù)發(fā)率為25%)[5],甚至轉(zhuǎn)移(<5%),這與腫塊發(fā)生部位、手術(shù)切除的完整性有關(guān),應(yīng)術(shù)后密切隨診,定期復(fù)查膀胱鏡。

總之,膀胱IMT以細(xì)胞輕度異型、溫和的核染色質(zhì)、平均核分裂象為3-38/10HPF,無病理性核分裂象,有明顯的炎細(xì)胞浸潤,ALK過表達(dá)為特征,是一種具有惡性潛能的罕見腫瘤。

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2015-07-19)