成人型骶尾部巨大畸胎瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

葉桃+王會鵬+龔梨峰+王鑫+陳文杰+李雪松+趙加應(yīng)+陳駿+蔡元坤

關(guān)鍵詞 畸胎瘤 骶尾部 成人

中圖分類號：R739.93 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A 文章編號：1006-1533（2016）16-0009-02

Giant sacrococcygeal teratoma in an adult： a case report and literature review

YE Tao， WANG Huipeng， GONG Lifeng， WANG Xin， CHEN Wenjie， LI Xuesong， ZHAO Jiaying， CHEN Jun， CAI Yuankun（Department of General Surgery， the 5th Peoples Hospital of Shanghai affiliated to Fudan University， Shanghai 200240， China）

KEY WORDS teratoma； Sacrococcygeal region； adult

骶尾部畸胎瘤是來源于尾骨的由3個(gè)胚層構(gòu)成的先天性腫瘤，多見于嬰幼兒患者，男女比例約1∶10，在成人中較為罕見，文獻(xiàn)報(bào)道甚少。發(fā)生于成人中的多為腹腔內(nèi)畸胎瘤，凸出于體外的巨大畸胎瘤甚為罕見。本文報(bào)道1例巨大外生型骶尾部畸胎瘤，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例介紹

患者女，32歲，2013年12月6日，以“臀部腫塊30年紅腫加重伴溢液6年”為主訴入院。患者自幼有臀部腫塊，腫塊位于骶尾部，約雞蛋大小，無疼痛，無溢液，無明顯破潰，隨后腫塊增至約皮球大小，患者6年前出現(xiàn)腫塊皮膚紅腫伴破潰，溢液為黃白色膿性液體，量較多，無腹痛、腹脹，無大便習(xí)慣改變等癥狀，既往健康狀況良好。查體：臀部畸形，腫塊位于骶尾部，可見25 cm×15 cm×15 cm巨大腫塊，腫塊左側(cè)有紅腫熱痛，波動感（+），皮膚多處破潰伴溢液（膿性部分伴漿液），肛指檢查未及明顯異常。盆腔增強(qiáng)CT示盆底部巨大占位突向體外，其內(nèi)成分復(fù)雜，包括脂肪、軟組織、氣體、液體以及鈣化部分，直腸被腫塊擠壓到一旁（圖1），考慮畸胎瘤伴感染。2013年12月17日在全麻氣管插管下手術(shù)，留置導(dǎo)尿管及肛管，取折刀位，按常規(guī)碘伏消毒手術(shù)野，鋪無菌巾、單。見骶尾部巨大腫塊，取橫向類梭型切口，腫塊質(zhì)軟伴波動感，有包膜，與周圍有黏連；先分離腫塊右側(cè)，沿腫塊包膜外游離，再分離腫塊左側(cè)，腫塊自骶尾骨前方向下，自后膨出，前為直腸，雙側(cè)為臀大肌和臀小肌。尾骨肌、髂尾肌及提肛肌退化萎縮，解剖不清，僅少量肌束。腫塊與尾骨黏連致密，完整切除腫塊（包括部分尾骨），創(chuàng)面確切止血。創(chuàng)面碘伏稀釋液沖洗，2～0可吸收線關(guān)閉重建盆底（圖2），逐層縫合創(chuàng)面（直腸與骶前筋膜多層縫合，替代提肛肌，加強(qiáng)盆底強(qiáng)度）。創(chuàng)口內(nèi)置負(fù)壓球2個(gè)引流自切口引出。手術(shù)過程順利，出血約100 ml，未輸血。術(shù)畢患者安全返回病房，取標(biāo)本送病理檢查，該標(biāo)本體積為27 cm×16 cm×17 cm，重2 935 g，切開左側(cè)內(nèi)為膿性液體，右側(cè)內(nèi)為稠厚黏液樣液體。術(shù)后切口無感染，2周拆線切口愈合好。術(shù)后病理確診為成熟畸胎瘤（圖3）。

2 討論

畸胎瘤源于多個(gè)胚層的異常分化組織，包括內(nèi)胚層、中胚層、外胚層等，由多種細(xì)胞組成。生殖腺以外的畸胎瘤多發(fā)生于骶尾部，嬰幼兒多見，為1/35 000～40 000，男女發(fā)病比率為1.3∶4；在成人則甚為罕見，為1/40 000～63 000[1]，多為囊性，女性多于男性。畸胎瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為是來源于Hensons結(jié)的多潛能細(xì)胞遷移至骶尾部所致，另有學(xué)者認(rèn)為是由于無性繁殖的性腺細(xì)胞在性腺內(nèi)外遷移脫落所致。

畸胎瘤在組織學(xué)上分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡型畸胎瘤三類。成熟畸胎瘤包括成熟的上皮組織、成熟的平滑肌或橫紋肌；未成熟畸胎瘤包括內(nèi)胚層、中胚層及外胚層三個(gè)胚層，并夾雜著成熟組織；惡性畸胎瘤則包含了生殖細(xì)胞的惡性組織[2]。依據(jù)Altman分型可分為以下四類：Ⅰ型為外生型，大小不一；Ⅱ型為內(nèi)外混合型，同時(shí)位于盆腔內(nèi)及臀部，但以向臀部生長為主；Ⅲ型為啞鈐狀內(nèi)外混合型，主要向盆腔內(nèi)生長為主；Ⅳ型為隱匿型，只向盆腔內(nèi)生長，體表未顯示有包塊。嬰幼兒多為Ⅰ型或Ⅱ型，成人多為Ⅳ型[3]。該例患者為Ⅱ型骶尾部畸胎瘤。

隨著年齡的增長，畸胎瘤會有惡變傾向，有報(bào)道稱畸胎瘤的感染率為20%～30%，惡變率為1%～12%[4]，因此，早期診斷及治療具有重要意義。根據(jù)骶尾部畸胎瘤的位置及大小等不同，其癥狀多有不同。Ⅳ型畸胎瘤多無癥狀，常在肛檢或影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤足夠大時(shí)則可表現(xiàn)為骶尾部疼痛、便秘、排尿困難、尿頻或下肢神經(jīng)功能障礙等。Ⅰ型或Ⅱ型則表現(xiàn)為骶尾部腫塊，影響患者日常生活，發(fā)生感染時(shí)會有破潰、溢膿、疼痛等；惡性畸胎瘤或良性畸胎瘤惡變時(shí)可有局部皮溫升高、充血，腫瘤生長迅速，當(dāng)有遠(yuǎn)處肝、肺轉(zhuǎn)移時(shí)則會有轉(zhuǎn)移癥狀。

血清學(xué)標(biāo)志物如a-甲胎蛋白（AFP）、β-人絨毛膜促性腺激素、癌胚抗原、CA-199有助于畸胎瘤的診斷以及術(shù)后復(fù)發(fā)的評估，惡性畸胎瘤約有92%患者AFP升高，良性畸胎瘤亦有4%，而且良性畸胎瘤AFP升高者術(shù)后復(fù)發(fā)率較高[5-6]。本例患者AFP水平未有異常。另外，腹部檢查、肛診，盆腔X線、鋇劑灌腸及超聲檢查也對骶尾部畸胎瘤的診斷有較大價(jià)值，目前主要影像學(xué)檢查方法包括CT和磁共振成像，多顯示畸胎瘤呈多室狀，包含實(shí)性與囊性成分，經(jīng)常含有鈣化或脂肪組織。對于畸胎瘤與周圍組織的界限、術(shù)前診斷及術(shù)前評估、手術(shù)入路等都有較大的利用價(jià)值。需與骶尾部畸胎瘤鑒別的疾病主要有腦脊膜膨出、直腸囊性重復(fù)畸形、皮樣囊腫、脂肪瘤、脂肪肉瘤以及骨腫瘤等。最終確診方法是組織病理學(xué)，而在術(shù)前行活檢或畸胎瘤囊腫引流皆不可取[1]。

目前，手術(shù)完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治療方式，需要注意的是，在手術(shù)過程中需切除部分尾骨[7]，因?yàn)樵谖补侵锌赡芎卸酀撃芗?xì)胞，若不切除，復(fù)發(fā)率達(dá)30%～40%，惡變概率也會增加[8-9]。但在切除尾骨過程中要注意保護(hù)骶神經(jīng)[1]。而惡型畸胎瘤在手術(shù)后可輔助放化療，但效果不肯定。根據(jù)畸胎瘤的位置不同，手術(shù)方式可有經(jīng)腹、經(jīng)會陰路徑，或兩者聯(lián)合，還可選擇經(jīng)骶尾途徑。另外，對于Ⅳ型骶尾部畸胎瘤，還可采用腹腔鏡手術(shù)或腹腔鏡輔助手術(shù)方式，在氣腹?fàn)顟B(tài)下，可以提供良好的盆腔視野[6]，但要注意對內(nèi)臟神經(jīng)的保護(hù)。對于較大的骶尾部畸胎瘤，術(shù)前可行血管造影栓塞，以減少術(shù)中出血。對于本文病例，我們采取了手術(shù)方式完整切除，主要包括以下要點(diǎn)及需要注意的問題。①術(shù)前行腸道準(zhǔn)備：口服抗生素及清潔灌腸，如損傷直腸可一期修補(bǔ)，充分做好腸修補(bǔ)或造瘺準(zhǔn)備。②術(shù)前留置肛管，利于術(shù)中準(zhǔn)確判斷直腸位置，避免損傷直腸。③手術(shù)取折刀位（經(jīng)骶尾入路）：相比俯臥位來講，折刀位使Ⅰ型和Ⅱ型骶尾部畸胎瘤手術(shù)的顯露及操作較方便。④切口選擇盡量遠(yuǎn)離肛門：骶尾部畸胎瘤容易出現(xiàn)切口感染，減少糞便污染，利于切口愈合。本例患者未出現(xiàn)切口感染情況。⑤術(shù)中緊貼囊壁操作，在保證完整切除腫瘤的基礎(chǔ)上，減少對于其他正常組織的損傷，保留較多的正常組織也利于創(chuàng)面的愈合及功能保護(hù)，術(shù)前根據(jù)影像學(xué)檢查，了解腫瘤情況，尤其排除子灶的存在，對于手術(shù)操作及范圍有相當(dāng)大的價(jià)值。⑥術(shù)中盆底肌肉重建、臀部外觀整形、肛門括約肌功能的保持亦非常重要[10]。本例采取直腸與骶前筋膜多層縫合，替代提肛肌，加強(qiáng)盆底強(qiáng)度與張力。⑦用可吸收線分層縫合創(chuàng)面，并留置負(fù)壓球引流，如此巨大的創(chuàng)面容易發(fā)生積液，導(dǎo)致感染，甚至全層裂開，使用負(fù)壓球引流可避免切口積液，對于巨大創(chuàng)面的愈合十分有益。

畸胎瘤復(fù)發(fā)概率較小，但當(dāng)有畸胎瘤組織或囊液殘留，或未能檢測出惡性成分、沒有切除尾骨，都有復(fù)發(fā)的可能性[11]。從組織病理學(xué)角度來講，不成熟或惡性畸胎瘤復(fù)發(fā)率亦較大，但目前暫無不成熟畸胎瘤復(fù)發(fā)報(bào)道[12]。

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